Fasciculaties

Fasciculaties - contracties van een of meer motorische eenheden (een individueel motorneuron en de groep spiervezels die het aanstuurt) resulteren in snelle, zichtbare contracties van spierbundels (fasciculaire twitches of fasciculaties). Fasciculaties verschijnen op EMG als brede bifasische of multifasische actiepotentialen. Simultane of opeenvolgende contracties van meerdere motorische eenheden veroorzaken een golfachtige spiercontractie, bekend als myokymie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken fasciculaties

1. Motorische neuronziekten (ALS, progressieve spinale amyotrofie, minder vaak andere ziekten)
2. Goedaardige fasciculaties
3. Pijnlijk spierfasciculatiesyndroom
4. Schade of compressie van een zenuwwortel of perifere zenuw
5. Gezichtsmyokymie (multipele sclerose, hersentumor, syringobulbie, minder vaak andere oorzaken)
6. Neuromyotonie (syndroom van Isaac)
7. Gezichtshemispasme (sommige vormen)
8. Postparalytische contractuur van de gezichtsspieren
9. Iatrogene fasciculaties.

[ 5 ]

Motorische neuronziekten

Fasciculaties zijn typisch voor motorneuronziekten (ALS, progressieve spinale amyotrofieën). De aanwezigheid van fasciculaties alleen zonder tekenen van denervatie is echter onvoldoende voor de diagnose van motorneuronziekte. Bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) toont EMG een wijdverspreide disfunctie van de voorhoorncellen, ook in klinisch intacte spieren, en klinisch zijn er ook symptomen van schade aan de bovenste motorneuronen (piramidale verschijnselen) en een progressief beloop van de ziekte. Er wordt een kenmerkend beeld van "asymmetrische amyotrofie met hyperreflexie en een progressief beloop" onthuld.

Progressieve spinale amyotrofieën worden veroorzaakt door degeneratie van de voorhoorncellen en manifesteren zich alleen door symptomen van schade aan de onderste motorische neuronen (neuronopathie); er zijn geen tekenen van schade aan de bovenste motorische neuronen. Amyotrofieën zijn symmetrischer. Fasciculaties worden gedetecteerd, maar niet altijd. De ziekte heeft een gunstiger beloop en prognose. EMG-onderzoek is van doorslaggevend belang bij de diagnose van motorische neuronziekten.

Andere motorische neuronale laesies (tumoren van de hersenstam en het ruggenmerg, syringobulbie, OPCA, ziekte van Machado-Joseph, late manifestaties van poliomyelitis) kunnen soms, naast andere manifestaties, fasciculaties omvatten (meestal min of meer gelokaliseerd, bijvoorbeeld in de trapezius- en sternocleidomastoïdeusspieren, in de periorale musculatuur, in de spieren van de armen of benen).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Goedaardige fasciculaties

Individuele, geïsoleerde fasciculaties in de spieren van het onderbeen of de musculus orbicularis oculi (soms enkele dagen aanhoudend) worden aangetroffen bij volledig gezonde mensen. Soms worden goedaardige fasciculaties algemener en kunnen ze enkele maanden of zelfs jaren aanhouden. De reflexen veranderen echter niet, er zijn geen stoornissen in de gevoeligheid, de snelheid van de excitatiegeleiding langs de zenuw neemt niet af en er zijn geen andere afwijkingen op het EMG, behalve fasciculaties. In tegenstelling tot ALS hebben goedaardige fasciculaties een constantere lokalisatie, ze zijn ritmischer en mogelijk frequenter. Dit syndroom wordt soms "benigne motorneuronziekte" genoemd.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pijnlijk spierfasciculatiesyndroom

Pijnlijk fasciculatiesyndroom is een onzekere term die wordt gebruikt om een zeldzaam syndroom te beschrijven dat gepaard gaat met fasciculaties, krampen, spierpijn en een verminderde inspanningstolerantie als gevolg van degeneratie van de distale axonen van perifere zenuwen (perifere neuropathie). De term wordt soms gebruikt om naar het eerdere syndroom te verwijzen wanneer het gepaard gaat met frequente pijnlijke krampen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Schade of compressie van een zenuwwortel of perifere zenuw

Deze laesies kunnen fasciculaties, myokymie of krampen veroorzaken in de spieren die door de wortel of zenuw worden geïnnerveerd. Deze symptomen kunnen aanhouden na chirurgische behandeling van compressieve radiculopathie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gezichtsmyokymie

Aangezichtsmyokymie is een zeldzaam neurologisch symptoom en vaak de enige bevinding in de neurologische status. Aangezichtsmyokymie heeft grote diagnostische waarde, omdat het altijd wijst op een organische laesie van de hersenstam. De aanvang is meestal plotseling en de duur varieert - van enkele uren (bijvoorbeeld bij multiple sclerose) tot enkele maanden en zelfs jaren. Willekeurige mentale activiteit, reflexautomatismen, slaap en andere exogene en endogene factoren hebben weinig of geen effect op het beloop van de myokymie. Het manifesteert zich als kleine golfachtige (wormachtige) samentrekkingen van spieren in één gezichtshelft en ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van multiple sclerose of een hersenstamglioom. Minder vaak wordt aangezichtsmyokymie waargenomen bij het Guillain-Barré-syndroom (kan bilateraal zijn), syringobulbie, aangezichtsneuropathie, ALS en andere aandoeningen. EMG toont spontane ritmische activiteit in de vorm van enkele, dubbele of groepsontladingen met een relatief stabiele frequentie.

Klinisch gezien is gezichtsmyokymie meestal gemakkelijk te onderscheiden van andere gezichtshyperkinesieën.

Differentiële diagnose van aangezichtsmyokymie wordt uitgevoerd met aangezichtshemispasmen, myorhythmie, Jacksoniaanse epileptische aanval en goedaardige fasciculaties.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromyotonie

Neuromyotonie (syndroom van Isaac, syndroom van constante spiervezelactiviteit) komt voor bij zowel kinderen als volwassenen en wordt gekenmerkt door geleidelijk toenemende stijfheid, spierspanning (stijfheid) en kleine spiercontracties (myokymie en fasciculaties). Deze symptomen beginnen in de distale delen van de ledematen en verspreiden zich geleidelijk naar proximaal. Ze houden aan tijdens de slaap. Pijn is zeldzaam, hoewel spierpijn vrij kenmerkend is. De handen en voeten nemen een positie aan van constante flexie of extensie van de vingers. Ook de romp verliest zijn natuurlijke plasticiteit en houding, het lopen wordt gespannen (stijf) en beperkt.

Oorzaken: Het syndroom wordt beschreven als een idiopathische (auto-immuun) ziekte (erfelijk of sporadisch), en kan ook voorkomen in combinatie met perifere neuropathie. Het syndroom van Isaac wordt met name soms waargenomen bij erfelijke motorische en sensorische neuropathieën, bij CIDP, toxische neuropathieën en neuropathieën van onbekende oorsprong, in combinatie met maligne neoplasmata zonder neuropathie, en in combinatie met myasthenie.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Gezichtshemispasme

Fasciculaties en myokymie vormen, samen met myoclonus, de belangrijkste klinische kern van hemispasmen in het gezicht. Klinisch gezien zijn fasciculaties hier niet altijd gemakkelijk waarneembaar, omdat ze bedekt worden door zwaardere spiercontracties.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalytische contractuur van de gezichtsspieren

Hetzelfde kan gezegd worden over postparalytische contractuur van de gezichtsspieren (‘gezichtshemispasmesyndroom na neuropathie van de VII-zenuw’), die zich niet alleen kan manifesteren als aanhoudende contractuur van de spieren van verschillende ernst, maar ook als myoclonische lokale hyperkinesie, alsmede fasciculaties in het gebied van de aangetaste takken van de aangezichtszenuw.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogene fasciculaties

Iatrogene fasciculaties zijn beschreven bij gebruik van penicilline en overdosering van anticholinergica.

Fasciculaties kunnen soms voorkomen bij hyperthyreoïdie, wat in combinatie met spieratrofie en -zwakte kan lijken op amyotrofische laterale sclerose.

Beten van ratelslangen, schorpioenen, zwarte weduwen en sommige stekende insecten kunnen krampen, spierpijnen en spiertrekkingen veroorzaken.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Symptomen fasciculaties

Normaal gesproken gaat een ontspannen spier niet gepaard met bio-elektrische activiteit. Als fasciculaties het enige symptoom zijn, d.w.z. niet gepaard gaan met spieratrofie en reflexveranderingen, is hun klinische betekenis gering. Bij ernstigere motorneurondisfunctie lijden alle spiervezels die erdoor geïnnerveerd worden, wat leidt tot spieratrofie (denervatiatrofie), verminderde reflexen en gepaard gaat met fibrillatiepotentialen, positieve golven, fasciculaties en veranderingen in motorische unitpotentialen.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Behandeling fasciculaties

De behandeling bestaat uit dieetaanpassingen waarbij de magnesiuminname uit voedingsmiddelen zoals noten (vooral amandelen), bananen en spinazie wordt verhoogd. Magnesiumbevattende medicijnen kunnen worden aanbevolen.

Het voorkomen

Fasciculaties kunnen een gevolg zijn van langdurige stress. Het voorkomen van stresssituaties is dan ook een van de belangrijkste preventiemethoden.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]