Brokkelig: oorzaken, symptomen, diagnose

In de literatuur zijn aanwijzingen te vinden dat ongeveer een derde van de bevolking minstens één keer per jaar spontane krampen ervaart – een plotselinge, onwillekeurige en pijnlijke tonische spiercontractie die spontaan optreedt of wordt veroorzaakt door beweging en zich manifesteert als een zichtbare spierplooi (streng, "knoop") die bij palpatie dicht aanvoelt. Krampen treffen meestal één spier of een deel ervan.

I. Gezonde mensen.

1. Overmatige lichamelijke inspanning.
2. Vochtophoping door hevig zweten of diarree.
3. Idiopathisch.

II. Neurologische ziekten.

1. Familiecrumpets.
2. Amyotrofische laterale sclerose (krampen als uiting van piramidale insufficiëntie en beschadiging van de cellen in de voorste hoorns van het ruggenmerg).
3. Andere ziekten van de voorhoorn (progressieve spinale musculaire atrofie).
4. Irritatie van een wortel of zenuw (perifere neuropathie: kwaadaardige tumoren; trauma; compressieletsels; polyneuropathieën; multifocale motorische neuropathie; late gevolgen van poliomyelitis;).
5. Gegeneraliseerde hyperactiviteit van motorische eenheden (met of zonder perifere neuropathie): syndroom van Isaac; paraneoplastisch syndroom; erfelijke vormen van aanhoudende hyperactiviteit van motorische eenheden).
6. Voornamelijk myogene krampen (glycogeenstofwisselingsstoornissen; lipidenstofwisselingsstoornissen; lokale of diffuse myositis; endocriene myopathieën; Becker spierdystrofie).
7. Myotone stoornissen.
8. Stijf persoon syndroom.
9. Satoyoshi-syndroom.

III. Metabole oorzaken.

1. Zwangerschap.
2. Tetanie.
3. Andere elektrolytstoornissen.
4. Hypothyreoïdie (myxoedeem).
5. Hyperparathyreoïdie.
6. Uremie.
7. Cirrose.
8. Gastrectomie.
9. Alcohol.

IV. Iatrogene oorzaken.

1. Diuretische therapie.
2. Hemodialyse.
3. Vincristine.
4. Lithium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipine.
7. Andere medicijnen (penicillamine, aminocapronzuur, enz.).

V. Andere redenen.

1. Claudicatio intermittens.
2. Knapperig bij oververhitting.
3. Eosinofilie-myalgiesyndroom.
4. Toxines (insecticiden, strychnine, enz.).
5. Tetanus.

I. Gezonde mensen

Overmatige fysieke activiteit bij een gezond persoon (vooral bij iemand met een verminderde conditie) kan een of meerdere krampen veroorzaken. Langdurig en intens zweten of diarree, ongeacht de oorzaak, kan ook krampen veroorzaken. Af en toe komen krampen voor, waarvan de oorzaak onduidelijk blijft (idiopathisch). Meestal worden dergelijke krampen waargenomen in de kuitspieren en kunnen ze de voet kortstondig in een veranderde positie fixeren.

II. Neurologische ziekten

Familiaire krampen hebben dezelfde manifestaties, maar zijn aanhoudender, ontwikkelen zich vaak spontaan en worden gemakkelijker uitgelokt (fysieke activiteit, gebruik van diuretica of laxeermiddelen). Het beloop van de ziekte is golvend; tijdens exacerbaties is generalisatie van krampen mogelijk met hun periodieke en afwisselende optreden niet alleen in de gastrocnemiusspieren, maar ook in de dijspieren (achterste spiergroep, sartoriusspier) en de voorste buikwand. Intercostale, borst- en rugspieren kunnen betrokken zijn. In het aangezicht is de musculus mylohyoideus betrokken: na intens geeuwen ontwikkelt zich meestal een unilateraal spasme van deze spier met een karakteristieke pijnlijke verdichting, voelbaar vanaf de zijkant van het middenrif. Bij sommige personen ontwikkelen krampen zich tegen de achtergrond van constante, min of meer gegeneraliseerde fasciculaties (syndroom van goedaardige fasciculaties en krampen); soms worden fasciculaties waargenomen vóór het begin en aan het einde van krampachtige spasmen. Passief rekken van de spier of het actief werken ervan (lopen, enz.), maar ook spiermassage, leiden tot het verdwijnen van de kramp.

Nachtelijke krampen komen veel voor, vooral bij het veranderen van lichaamshouding of ledematen, en komen veel voor bij ouderen. Aandoeningen van de perifere zenuwen, spieren, aderen en slagaderen dragen bij aan het optreden ervan.

Krampen in rust kunnen de vroegste manifestatie van amyotrofische laterale sclerose zijn; klinische symptomen van progressieve betrokkenheid van de bovenste en onderste motorische neuronen treden later op. Krampen bij ALS kunnen worden waargenomen in de spieren van het onderbeen, de dij, de buik, de rug, de armen, de nek, de onderkaak en zelfs de tong. Fasciculaties en krampen alleen, zonder EMG-tekenen van denervatie, kunnen niet dienen als basis voor de diagnose van amyotrofische laterale sclerose. Progressieve spinale amyotrofieën kunnen gepaard gaan met fasciculaties en krampen, maar de belangrijkste manifestatie van deze groep ziekten is symmetrische amyotrofieën met een goedaardig beloop. Progressieve spinale amyotrofieën vertonen doorgaans noch klinische, noch elektromyografische tekenen van betrokkenheid van de bovenste motorische neuronen.

Krampen kunnen voorkomen bij radiculopathieën en polyneuropathieën (en ook bij plexopathieën) van verschillende oorsprong. Patiënten die in het verleden polio hebben gehad, merken soms krampen en fasciculaties op.

Een aantal aandoeningen van het zenuwstelsel die een gemeenschappelijke neurofysiologische basis hebben in de vorm van zogenaamde hyperactiviteit van motorische eenheden, manifesteren zich, naast andere klinische verschijnselen, als krampsyndroom: idiopathisch (auto-immuun) syndroom van constante spiervezelactiviteit (Isaac-syndroom); paraneoplastisch syndroom (klinisch vergelijkbaar met het idiopathische Isaac-syndroom) kan worden waargenomen bij bronchogeen carcinoom, lymfoom en andere maligne neoplasmata met of zonder perifere neuropathie; kramp-fasciculatiesyndroom (spierpijn-fasciculatiesyndroom); enkele erfelijke aandoeningen: erfelijke myokymie met krampen, myokymie bij paroxysmale dyskinesieën. Bij de meeste van de genoemde vormen van neurologische aandoeningen zijn krampen niet het belangrijkste klinische syndroom en worden ze meestal waargenomen in de context van progressieve spierstijfheid, en elektromyografie toont constante spontane activiteit in de aangetaste spieren.

Krampen komen voor bij sommige myotone aandoeningen. Het syndroom van Lambert-Brodie (Lambert-strongrody) ontwikkelt zich in het eerste of tweede decennium van het leven en manifesteert zich door progressieve spierpijn veroorzaakt door fysieke activiteit; spierstijfheid en krampen. Een andere zeldzame ziekte is congenitale myotonie met pijnlijke krampen. Sommige onderzoekers beschouwen deze variant van myotonie als een variant van de myotonie van Thomsen. Krampen worden waargenomen in het beeld van chondrodystrofische myotonie (syndroom van Schwartz-Jampel). Dit laatste wordt gekenmerkt door een autosomaal dominante overerving en begint zich te manifesteren bij zuigelingen met myotonie, osteochondroplasie, groeiachterstand, hypertrofische spieren en een karakteristiek gezicht met blefarofimose, micrognathie en laagstaande oren. Spierspanning en osteochondrodysplasie beperken vaak de gewrichtsmobiliteit en resulteren in een stijve gang.

Het Stiff-Person-syndroom wordt gekenmerkt door het geleidelijk ontstaan van symmetrische spanning van de proximale en vooral axiale spieren van de romp (gekenmerkt door een gefixeerde lumbale hyperlordose die niet verdwijnt in rugligging) met een rotsachtige dichtheid van de spieren en pijnlijke spasmen die door vele factoren worden uitgelokt en soms gepaard gaan met vegetatieve reacties. Soms wordt dit beeld overschaduwd door spontane of reflex ("stimulusgevoelige") myoclonus, uitgelokt door diverse sensorische stimuli. Het EMG toont een constant verhoogde activiteit in rust. Naarmate de activiteit toeneemt, ontwikkelt zich dysbasie. De hypertonie verdwijnt of neemt af tijdens de slaap (vooral in de REM-fase), tijdens de sederende werking van diazepam, algehele anesthesie, wortel- of zenuwblokkade, en bij de introductie van curare.

Het Satoyoshi-syndroom begint in de kindertijd of adolescentie met terugkerende, pijnlijke spierspasmen die er vaak voor zorgen dat de ledematen en romp een abnormale houding aannemen (myospasme gravis). De spasmen worden veroorzaakt door willekeurige bewegingen en worden meestal niet waargenomen in rust of tijdens de slaap. Veel patiënten ontwikkelen vervolgens alopecia, diarree met malabsorptie, endocrinopathie met amenorroe en meerdere secundaire skeletafwijkingen. De pathogenese van dit syndroom is nog niet volledig duidelijk; er wordt vermoed dat het auto-immuunmechanismen zijn.

Vooral myogene krampen zijn kenmerkend voor erfelijke ziekten zoals glycogenosen (glycogenosen typen V, VII, VIII, IX, X en XI); deficiëntie van carnitinepalmitoyltransferase I (autosomaal recessief type overerving; vroeg begin, vaak neonataal; episodes van niet-ketonemisch hypoglycemisch coma; hepatomegalie; hypertriglyceridemie en matige hyperammoniëmie; verminderde activiteit van carnitinepalmitoyltransferase I in fibroblasten en levercellen) en deficiëntie van carnitinepalmitoyltransferase II (de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert is variabel; de meest voorkomende klacht is spierpijn (myalgie) en spontane krampen; myoglobulineurie is kenmerkend; deficiëntie van bovenstaand enzym wordt vastgesteld in een skeletspierbiopsie). Lokale of diffuse myositis kan gepaard gaan met krampen, evenals endocriene myopathieën; Het optreden van krampen is beschreven bij Becker-spierdystrofie (het verschilt van Duchenne-spierdystrofie door het latere begin en het goedaardige beloop). Ernstige spierpijn in de benen, vaak in combinatie met krampen, zijn de eerste symptomen van deze ziekte bij ongeveer een derde van de patiënten.

III. Metabole oorzaken

Krampen tijdens de zwangerschap worden meestal geassocieerd met een hypocalciëmie. Krampen zijn kenmerkend voor tetanie, wat endocrinopathisch (insufficiëntie van de bijschildklieren) en neurogeen (in het beeld van hyperventilatiesyndroom) kan zijn. Milde vormen van tetanie zonder hyperventilatiestoornissen komen vrij vaak voor. Latente tetanie bij kinderen wordt soms spasmofilie genoemd.

Tetanie manifesteert zich in distale paresthesie, carpopedale spasmen, typische krampen en aanvallen van laryngeale stridor. Het tetanisch syndroom in het beeld van psychovegetatieve aandoeningen dient meestal als indicator voor de aanwezigheid van hyperventilatiestoornissen, die vaak gepaard gaan met symptomen van verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid (symptoom van Chvostek, Trousseau, enz.).

Krampen kunnen ook worden veroorzaakt door andere elektrolytstoornissen. Deze omvatten: hypokaliëmie (meest voorkomende oorzaken: diuretica, diarree, hyperaldosteronisme, metabole acidose), acute hyponatriëmie (gepaard gaande met fasciculaties en krampen), verlaagd magnesiumgehalte in het bloed (zwakte, krampen, fasciculaties en tetanie). Bloedelektrolyttests kunnen deze stoornissen gemakkelijk opsporen.

Hypothyreoïdie bij zuigelingen en kinderen leidt vaak tot hypothyreoïde myopathie met algemene spierstijfheid en hypertrofie van de kuitspieren (syndroom van Kocher-Debre-Semelaigne). Bij volwassenen gaat hypothyreoïde myopathie gepaard met matige zwakte van de schouder- en bekkengordelspieren; 75% van de patiënten klaagt over spierpijn, krampen of spierstijfheid. Als spierhypertrofie zich bij deze symptomen voegt, wordt het gehele symptomencomplex bij volwassenen het syndroom van Hoffman genoemd. Alle vormen van hypothyreoïde myopathie worden gekenmerkt door trage spiercontractie en -ontspanning. De serumcreatinekinasespiegels kunnen verhoogd zijn.

Spierpijn en -krampen worden vaak waargenomen bij hyperparathyreoïdie; ze worden ook waargenomen in het beeld van verschillende manifestaties van uremie. Stofwisselingsoorzaken liggen ten grondslag aan krampen bij aandoeningen zoals levercirrose, de toestand na een gastrectomie en voedingsstoornissen bij alcoholisme.

IV. Iatrogene oorzaken

Typische oorzaken van iatrogene krampen zijn: diuretische therapie, hemodialyse, behandeling met vincristine, lithium, salbutamol, nifedipine en enkele andere geneesmiddelen (penicillamine, aminocapronzuur, isoniazide, geneesmiddelen die het cholesterolgehalte in het bloed verlagen, hypervitaminose E, azathiaprine, stopzetting van corticosteroïden, interferon en andere).

V. Andere redenen

Onder andere oorzaken van krampen valt onder meer claudicatio intermittens (etalagebenen), waarbij ischemie van de zachte weefsels van het been zich, naast de typische symptomen van claudicatio intermittens, kan uiten als karakteristieke periodieke krampachtige krampen.

Hoge omgevingstemperaturen, vooral tijdens langdurige lichamelijke arbeid, kunnen krampen veroorzaken.

In de Verenigde Staten is het eosinofilie-myalgiesyndroom beschreven als een epidemie bij personen die L-tryptofaan gebruiken (eosinofilie, longontsteking, oedeem, alopecia, huidaandoeningen, myopathie, artralgie en neuropathie; ernstige, pijnlijke krampen, vooral in de axiale spieren, zijn kenmerkend voor de late stadia van dit syndroom).

Sommige toxines (schorpioen, zwarte weduwe en sommige vistoxines; insecticiden, enz.) veroorzaken vergiftiging, waarbij krampen een belangrijke rol spelen bij de klinische verschijnselen.

Tetanus is een infectieziekte met als belangrijkste symptomen progressieve trismus, dysfagie en stijfheid van de rug-, buik- en lichaamsspieren (gegeneraliseerde vorm). In de eerste drie dagen ontwikkelen zich ernstige, pijnlijke spierspasmen, veroorzaakt door sensorische en emotionele stimuli, evenals door bewegingen. Patiënten behouden vrijwel altijd hun bewustzijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]