Fibrolamellair carcinoom van de lever: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Fibrolamellair levercarcinoom komt voor bij kinderen en jongvolwassenen (5-35 jaar), ongeacht het geslacht.

De eerste manifestaties van de ziekte zijn onder meer een palpabele tumor in het rechter hypochondrium en soms pijn. Er is geen verband tussen de tumorontwikkeling en de inname van geslachtshormonen. Er zijn geen cirrotische veranderingen in de lever.

Histologisch worden clusters van grote, veelhoekige, intens gekleurde eosinofiele tumorcellen gevonden, afgewisseld met strepen van volwassen fibreus weefsel. In het cytoplasma van de cellen zijn bleke insluitsels te zien – afzettingen van intracellulair fibrinogeen. Soms is fibreus stroma afwezig.

Elektronenmicroscopisch onderzoek toont clusters van mitochondriën en dikke, dichte, parallelle collageenbanden in het cytoplasma. Tumorcellen worden geclassificeerd als oncocyten. Overmatige hoeveelheden koperhoudend eiwit, vermoedelijk geproduceerd door tumorcellen, worden aangetroffen in hepatocyten.

De serumspiegels van alfafoetoproteïne zijn normaal. De serumcalciumspiegels kunnen verhoogd zijn als gevolg van pseudohyperparathyreoïdie. De spiegels van vitamine B12-bindend proteïne en neurotensine kunnen ook verhoogd zijn.

Echografie toont hyperechoïsche homogene foci. Op CT-scans verschijnt fibrolamellair carcinoom als een laaggradige formatie; de intensiteit van het tumorsignaal neemt significant toe met contrast. Verkalking kan worden waargenomen.

Bij T1-gewogen MRI hebben de signalen van de tumor en het onveranderde leverweefsel dezelfde intensiteit. Bij T2-gewogen beelden is de signaalintensiteit van de tumor lager.

De prognose voor fibrolamellair carcinoom is beter dan voor andere vormen van leverkanker (levensverwachting 32-62 maanden), hoewel de tumor kan uitzaaien naar regionale lymfeklieren.

De behandeling bestaat uit leverresectie of -transplantatie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]