Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Fibrolamellair carcinoom van de lever: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Fibrolamellair carcinoom van de lever komt voor bij kinderen en jongeren (5-35 jaar), ongeacht geslacht.
De eerste manifestaties van de ziekte omvatten een palpabele tumor in het rechter bovenste kwadrant, soms pijn. Er is geen associatie van tumorontwikkeling met de ontvangst van geslachtshormonen. Cirrose veranderingen in de lever zijn afwezig.
Histologisch worden clusters van grote veelhoekige, intens gekleurde eosinofiele tumorcellen afgewisseld met banden van volwassen vezelachtig weefsel gevonden. In het cytoplasma van cellen kunnen bleke insluitsels worden gezien - de afzettingen van intracellulair fibrinogeen. Soms is het vezelachtige stroma afwezig.
Elektronenmicroscopisch onderzoek onthult clusters van mitochondria en dikke dichte, parallel gerangschikte collageenbanden in het cytoplasma. Tumorcellen worden oncocyten genoemd. In hepatocyten wordt een overmatige hoeveelheid koperbevattend eiwit gedetecteerd, die vermoedelijk door tumorcellen wordt geproduceerd.
Het serum a-fetoproteïnegehalte is normaal. Als gevolg van pseudo-hyperparathyroïdie kan het serumcalciumgehalte worden verhoogd. Het is ook mogelijk om het eiwitniveau dat vitamine B12 en neurotensine bindt, te verhogen.
Wanneer echografie wordt gedetecteerd, hyperechoïsche homogene foci. Op computertomogrammen heeft fibrolamellair carcinoom het uiterlijk van een verminderde dichtheid; de intensiteit van het signaal van de tumor neemt aanzienlijk toe bij contrast. Berekening kan worden genoteerd.
Met MRI in de T1-modus hebben signalen van de tumor en onveranderd leverweefsel dezelfde intensiteit, op T2-gewogen beelden wordt de intensiteit van het signaal van de tumor verminderd.
De prognose voor fibrolamellair carcinoom is beter dan bij andere vormen van leverkanker (levensverwachting 32-62 maanden), hoewel de tumor kan uitzaaien naar regionale lymfeklieren.
De behandeling bestaat uit resectie of levertransplantatie.
[Wat moeten we onderzoeken?