Gezichtssympathalgie

R. Bing combineerde een aantal aandoeningen met vergelijkbare klinische manifestaties tot een groep zogenaamde gezichtssympathalgieën. Deze aandoeningen hebben doorgaans een duidelijk paroxysmaal beloop; tussen de aanvallen door is de toestand bevredigend. De duur van de aanvallen varieert van tientallen minuten tot een dag (minder vaak); ze manifesteren zich door een scherpe, vaak ondraaglijke pijn in de ene gezichtshelft, met een brandende, barstende, drukkende en soms pulserende aard. Een belangrijk pathognomonisch klinisch teken zijn vegetatieve aandoeningen aan de pijnlijke kant: tranenvloed, roodheid van het bindvlies van de oogbol, afscheiding van vocht uit de ene neushelft en een gevoel van congestie daarin, en zwelling van het gezicht. Over het algemeen komt het syndroom veel vaker voor bij mannen (we zullen later een mogelijke reden hiervoor bespreken). Aanvallen treden acuut op, vooral 's nachts; de scherpe pijn dwingt de patiënt tot bewegen, omdat de pijn in rust nog scherper wordt.

Zoals tot nu toe duidelijk is geworden, is sympathische gezichtspijn een uiting van twee fundamenteel verschillende vormen van pathologie:

1. sympathische syndromen veroorzaakt door schade aan de autonome perifere knooppunten en zenuwen - nasociliaire neuralgie (syndroom van Charlin), pterygopalatine neuralgie (syndroom van Sluder), neuralgie van de nervus petrosus superficialis major (syndroom van Gartner);
2. Vasculaire syndromen die vergelijkbaar zijn met migraine en worden aangeduid als clusterhoofdpijn, clustereffect, Horton-hivmigraine, Harris-migraine-achtige neuralgie. Het Glaser-carotissyndroom staat enigszins apart.

Zo werden in het verleden verschillende aandoeningen samengevoegd onder de algemene term "aangezichtssympathalgieën", en de belangrijkste motivatie was om ze te onderscheiden van de groep aangezichtsneuralgieën (voornamelijk trigeminusneuralgieën). Echte sympathalgische syndromen zijn uiterst zeldzaam. Het syndroom van Charlin wordt gekenmerkt door herpesachtige uitslag op de huid van de neus, keratitis of iritis, overheersende pijn in de oogstreek met uitstraling naar de neus, en pijn bij palpatie van de binnenhoek van de oogkas.

Bij het Slader-syndroom is de pijn gelokaliseerd in het oog, de kaak, de tanden en straalt deze uit naar de tong, het zachte gehemelte, het oor en de cervicale-schouder-schouderbladregio. Soms is er een samentrekking van de spieren van het zachte gehemelte, wat zich manifesteert als een kenmerkend klikkend geluid. Na een aanval worden paresthesie in het gezicht en een oorsuizen waargenomen.

Uiteraard gaat de pijn in beide gevallen gepaard met karakteristieke unilaterale vegetatieve manifestaties (zie hierboven). Vasculaire syndromen komen veel vaker voor – bij de overgrote meerderheid van de patiënten met zogenaamde gezichtssympathalgieën; ze manifesteren zich in de aanvallen die aan het begin van deze paragraaf zijn beschreven en komen vaker voor bij mannen. Het carotissyndroom van Glaser ontwikkelt zich zelden en wordt, naar analogie van het posterieure sympathische syndroom van Barré-Lieou, door ons aangeduid als "anterieur sympathisch syndroom".

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenese

Echte sympathische syndromen (Charlin en Sluder) worden veroorzaakt door de betrokkenheid van perifere vegetatieve (nasociliaire en pterygopalatine) lymfeklieren bij het pathologische proces, hun irritatie. De aard ervan is niet voldoende duidelijk. In verband met de aanwezigheid van herpetische huiduitslag bij het syndroom van Charlin kan men denken aan herpetische ganglionitis van de nasociliaire lymfeklier. Pterygopalatine sympathalgie wordt geassocieerd met infectieuze processen in de sinussen (met name de maxillaire) en de betrokkenheid van de pterygopalatine lymfeklier.

Het anterieure sympathische Glaser-syndroom wordt veroorzaakt door irritatie van de sympathische plexus rondom de halsslagaders als gevolg van vasculaire pathologie of betrokkenheid van de bovenste sympathische ganglia bij het pathologische proces.

Differentiële diagnose

Aangezichtspijn kan een uiting zijn van vier processen:

1. neuralgie van de nervus trigeminus en (minder vaak) van de nervus glossopharyngeus;
2. gezichtsvormen van migraine, waaronder cluster vasculaire pijn;
3. Het medeleven van Charlin of Slader;
4. psychogene hoofdpijnen.

De meeste patiënten met gezichtssympathalgie krijgen eerst de diagnose trigeminusneuralgie. Neuralgie wordt echter gekenmerkt door het optreden van korte (seconden, minuten) pijnaanvallen, gemanifesteerd door scherpe, stekende pijn, veroorzaakt door kauwen en praten. Tijdens een aanval bevriezen patiënten; er zijn "triggerzones" in de innervatie van de II en III takken van de nervus trigeminus. Vrouwen zijn de meest voorkomende patiënten. Er zijn geen vegetatieve manifestaties die kenmerkend zijn voor sympathalgie.

Een syndroom dat lijkt op neuralgie van de nervus V wordt beschreven in geval van malocclusie en betrokkenheid van het kaakgewricht (syndroom van Costen of syndroom van pijnlijke dysfunctie van het kaakgewricht). Het syndroom van Charlin moet worden onderscheiden van herpetische ganglionitis van het ganglion trigeminus (Gasserian), dat zich manifesteert met symptomen in de innervatiezone van de eerste tak van de nervus trigeminus. Het wordt ook niet gekenmerkt door een heldere vegetatieve geleiding.

Psychogene aangezichtspijn is vaak bilateraal van aard en gaat gepaard met duidelijke emotionele en persoonlijke symptomen, maar ook met andere psychogene sensomotorische (functioneel-neurologische) stoornissen.

Niet het meest opvallende, maar wel een duidelijk teken van gezichtssympathalgie is een unilaterale zwelling van het gezicht tijdens een aanval. Dit dwingt ons om deze primair te onderscheiden van angiotrofische oedemen van het Quincke-type. Typische lokalisatie is in het gebied van de lippen en wangen; vaak levert de bilaterale aard ervan geen diagnostische problemen op. Moeilijker is de diagnose bij lokale oedemen van dezelfde aard in het gebied van het orbitaweefsel, die zich naast oedeem ook manifesteren als pijnsyndroom. Angiotrofische oedemen in het gebied van het aangezichtszenuwkanaal leiden tot aangezichtszenuwinsufficiëntie. Recidiverende neuropathie van de nervus VII van deze aard in combinatie met een gevouwen tong, cheilitis, wordt gedefinieerd als de ziekte van Rossolimo-Melkersson-Rosenthal.

Behandeling sympatalgie in het gezicht

De behandeling van het syndroom van Charlin en Slader omvat het gebruik van vegetatieve geneesmiddelen (N-anticholinergica, ganglionblokkers - gangleron, pachycarpine, alfa-adrenoblokkers - pyrroxaan), die een denerverend effect hebben op de aangetaste lymfeklier. Zoals bij alle paroxysmale aandoeningen worden carbamazepinen (tegretol, finlepsine) gebruikt. Een complexe behandeling omvat psychotrope geneesmiddelen (kalmerende middelen en antidepressiva). In acute situaties is smering van de middelste neusgang met cocaïne effectief (dit mag niet te lang worden gebruikt). Novocaïne- of lidocaïneblokkade van de vegetatieve lymfeklieren is geïndiceerd.