Histiocytose-X: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Histiocytose-X is een zeldzame granulomateuze ziekte met onbekende etiologie. De klinische variant is het Hand-Schüller-Christian syndroom, of ziekte. In 50% van de gevallen van deze ziekte wordt het klinische beeld gedomineerd door symptomen van diabetes insipidus, die zich gedurende meerdere jaren monosymptomatisch kunnen manifesteren. Histiocytose-X moet primair worden uitgesloten in het geval van diabetes insipidus in de vroege kindertijd. Vernietiging van de hypothalamus en het bovenste deel van de hypofysesteel als gevolg van neoplastische of granulomateuze infiltratie kan de ontwikkeling van het klinische beeld van diabetes insipidus veroorzaken. Vernietiging van de hypofyseachterkwab is een uiterst zeldzame oorzaak van diabetes insipidus. Dit wordt verklaard door het feit dat sommige axonen van de tractus supraopticus-hypofyse eindigen in bloedvaten die zich in het bovenste deel van de steel of in de mediane eminentie van de hypothalamus bevinden. Neoplastische schade aan de hypothalamus kan een primaire tumor of een metastatisch proces zijn.

Aantasting van het centrale zenuwstelsel door sarcoïdose is een relatief zeldzame aandoening. Diabetes insipidus bij sarcoïdose gaat vaak gepaard met galactorroe als gevolg van hyperprolactinemie en gedeeltelijke of volledige insufficiëntie van de hypofyse. Röntgenonderzoek van de schedel, fundus en gezichtsveldanalyse, lumbaalpunctie en computertomografie zijn noodzakelijk om een neoplastisch of granulomateuze uitgroei uit te sluiten.

De diagnose van histiocytose-X wordt vergemakkelijkt door systemische manifestaties van de ziekte, neurologische bijkomende symptomen en karakteristieke veranderingen in het hersenvocht.

[ 1 ], [ 2 ]