Huidveranderingen in sclerodermie

Scleroderma (dermatoskleroz) - een ziekte van het bindweefsel met prevalentie groep fibro-vasculaire aandoeningen en sclerotische Type uitwissen endarteritis gemeen met vasospastische veranderingen, ontwikkelen voornamelijk in de huid en onderhuids weefsel.

[1], [2], [3],

Oorzaken en pathogenese van huidveranderingen bij sclerodermie

De oorzaken en pathogenese van sclerodermie zijn niet volledig begrepen. Triggerfactoren zijn virale, bacteriële infecties, stress, trauma, etc. Momenteel worden veel sclerodermie wetenschappers beschouwd als een auto-immuunziekte. Detectie van auto-antilichamen tegen bestanddelen van het bindweefsel, waardoor het gehalte aan T-lymfocyten door het verhogen van het niveau van B-lymfocyten, de concentratie van immunoglobulinen van alle klassen geven de auto pathogenese van de ziekte.

Als gevolg van auto-immuunprocessen ontwikkelt zich de progressieve disorganisatie van bindweefselcollageen: mucoïde en fibrinoïde zwelling, fibrinoïde necrose, hyalinose en sclerose. Versnelling van de biosynthese en rijping van collageen in de huid van patiënten met zowel beperkte als systemische sclerodermie zijn geconstateerd. Bovendien spelen aandoeningen van de microcirculatie en veranderingen in de bloedeigenschappen een belangrijke rol. De aanwezigheid van familiegevallen van scleroderma, een vereniging van gelokaliseerde scleroderma met antigenen HLA-B18, B27, A1 en BW40 bevestigt de rol van erfelijkheid in de pathogenese van scleroderma. Bij de opkomst van sclerodermie speelt de staat van het zenuwstelsel, endocriene systemen en andere organen van het lichaam een belangrijke rol.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatologiya

Morfologische veranderingen van de huid met beperkte en systemische sclerodermie zijn vergelijkbaar. In het oedeem stadium worden oedeem en homogenisatie van het collageen van de lederhuid en de wanden van de bloedvaten met lymfocytaire infiltratie genoteerd.

In de consolidatiefase is de atrofie van de epidermis en de papillaire laag van de huid zichtbaar. Kenmerkend is de fusie van collageenstralen in de dermis met tekenen van hyalinose. Talgklieren en zweetklieren zijn afwezig of atrofisch. Kenmerkende verdikking en mucoïde zwelling van de vaatwand, een scherpe vernauwing van het lumen van de vaten als gevolg van gehypertrofieerde endotheelcellen, sclerose van hun wanden. Cellulaire infiltratie is slecht tot expressie gebracht en wordt weergegeven door lymfocytische histiocytische elementen.

In het stadium van atrofie wordt een uitgesproken atrofie van alle lagen van de huid en appendages waargenomen.

Symptomen van huidveranderingen bij sclerodermie

In het klinische verloop van sclerodermie zijn er 3 stadia: oedeem, verdichting, atrofie. Plaque sclerodermie komt voor in alle delen van de wereld. Meestal zijn vrouwen ziek, mannen en kinderen zijn zeldzamer. De laesies bevinden zich op de romp, bovenste en onderste ledematen, nek. Sclerodermie begint met de vorming van enkele of meervoudige, licht gezwollen ronde of ovale vlekken van violet-generieke kleur met een diameter van 5-15 cm of meer. Deze veranderingen komen overeen met het stadium van oedeem. Na verloop van tijd wordt het midden van de vlekken dichter, erytheem wordt minder uitgesproken of verdwijnt en de focus wordt wit met een geelachtige tint. In dit geval blijft de perifere zone cyanotisch in de vorm van een lila ring. Soms grijpt de compactie onderhuids vet en spierkracht aan en bereikt het een kraakbeenachtige consistentie. Het oppervlak van de haard wordt glad, de huid krijgt de kleur van ivoor, heeft een wasachtige glans, haar, zweet en salonisme zijn afwezig. Gedurende enkele maanden of jaren kan de laesie-focus groter worden als gevolg van perifere groei. Subjectieve sensaties zijn afwezig. Dan komt het derde stadium van de ziekte - het stadium van atrofie, waarin de verdichting geleidelijk oplost, de huid dunner wordt als een papieren zakdoekje, het wordt gemakkelijk in een vouw verzameld, het valt ten gevolge van de atrofie van de onderliggende weefsels.

De zeldzame en atypische scleroderma omvatten nodulaire plaque (een uitgesproken afdichtende zakken vybuhayut), bulleuze-hemorragische (gemanifesteerd bubbels met hemorragische inhoud), necrotisch (nadat de bel blijft zweren weefsel).

Lineaire sclerodermie passeert in zijn ontwikkeling dezelfde stadia als plaque, maar verschilt alleen in de configuratie van de foci. De laesies bevinden zich longitudinaal langs de sagittale lijn, naar het voorhoofd, passerend naar de achterkant van de neus en lijken op een diep litteken na de inslag van de sabel. Op foci kunnen in andere delen van de huid voorkomen. Tegelijkertijd is de atrofie niet beperkt tot de huid, maar strekt zich uit tot de onderliggende spieren en botten en vervormt het gezicht. Vaak wordt lineaire sclerodermie gecombineerd met de hemiatrofie van het gezicht van Romberg. Deze vorm komt vaker voor bij kinderen.

Oppervlakkige beperkte sclerodermie - een ziekte van witte vlekken (scleroatrofe leuchen) wordt meestal gevonden bij vrouwen op de huid van de nek, bovenste borst of op de geslachtsorganen. De ziekte begint met het verschijnen van kleine (tot 5 mm in diameter) vlekken van een sneeuwwitte kleur, vaak omringd door een roze-lila garde, die vervolgens bruin wordt. Het midden van de vlekken plakt, kamadons zijn vaak zichtbaar, atrofie ontwikkelt zich later.

Bij beperkte sclerodermie kan dezelfde patiënt een combinatie van verschillende vormen hebben. Van de bijkomende ziekten kunnen cardiovasculaire, nerveuze en endocriene systemen en het bewegingsapparaat worden beïnvloed.

Systemische sclerodermie treft vooral vrouwen, veel minder vaak - mannen en kinderen. Gekenmerkt door systemische desorganisatie van bindweefsel van de huid en inwendige organen. De ziekte begint meestal met een prodromale periode (malaise, zwakte, gewrichts- en spierpijn, hoofdpijn, subfebrile temperatuur). Triggerfactoren zijn vaak stress, hypothermie of trauma. Er zijn acrosclerotische en diffuse vormen van systemische sclerodermie. De toewijzing van CREST-syndroom lijkt volgens veel dermatologen gerechtvaardigd.

In de acrosclerotische vorm wordt meestal de huid van de distale delen van het gezicht, de handen en / of de voeten aangetast. Bij de meeste patiënten is het eerste huidsymptoom het blancheren of rood worden van de distale vingerkootjes van de vingers als gevolg van spasmen van de bloedvaten. De huid wordt strak, glanzend, krijgt een witachtige of cyanotisch-roze tint. Cyanotische verkleuring van de huid, gevoelloosheid. Als je lange tijd op drukt, blijven de pits behouden (het stadium van dicht oedeem). Na verloop van tijd, gemiddeld 1-2 maanden, ontwikkelt zich een tweede stadium van de ziekte - het stadium van verdichting. De huid wordt koud, droog door zweet en talg, de kleur krijgt een schaduw van oud ivoor, aan de oppervlakte zijn er brandpunten van telangioktasia en hypo- en hyperpigmentatie. Beweging van de vingers is beperkt, de contractuur van de vingers kan komen.

In de derde fase (fase atrofie) gemarkeerd huid dunner en atrofie van de spieren van de hand, waardoor de vingers lijken "vingers Madonna"). Sommige patiënten ontwikkelen chronische niet-genezende wonden. Wanneer het gezicht wordt aangetast, is er een maskerachtig gezicht, een vernauwing van de orale opening, een verscherping van de neus en een cyste-achtige vouw rond de mond. Vaak worden de slijmvliezen aangetast, vaak de mond. De oedeemfase wordt bespot door de verdichtingsstap. De tong is vezelachtig en gerimpeld, wordt stijf, wat spraak en slikken moeilijk maakt.

In de diffuse vorm van systemische sclerodermie worden generalisatie van de huidlaesie en de betrokkenheid van interne organen bij het pathologische proces opgemerkt. In dit geval begint de ziekte met de romp en spreidt zich vervolgens uit naar de huid van het gezicht en de ledematen.

Bij systemische sclerodermie ontwikkelen vaak de CREST-sipdrom (verkalking, syndroom van Raynaud, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiectasia was het verlies van het bewegingsapparaat (artralgie, artritis, gewrichtsvervorming, contracturen, osteoporose, osteolyse), maagdarmkanaal (opgeblazen gevoel, braken, constipatie of diarree, verlies van secretoire en motorische functie), neurotische en psychische stoornissen (cardiopsychoneurosis, hyperhidrose van de handpalmen en voetzolen), trofische stoornissen (verlies van haar, nagels).

Classificatie van sclerodermie

Er zijn twee vormen van sclerodermie - beperkt en systemisch, waarvan elk klinische variëteiten heeft. De meeste dermatologen beschouwen deze veranderingen in de dermis als een manifestatie van een enkel proces. De kern van deze vormen van de ziekte is een enkel of zeer vergelijkbaar pathologisch proces, beperkt tot individuele delen van de huid in focale sclerodermie, en gegeneraliseerd in zowel de huid als andere organen - in het systemische. Bovendien is er een uniformiteit in het histologische beeld van de huid met beperkte en systemische sclerodermie.

Beperkte sclerodermie is verdeeld in plaque, lineair en gevlekt (witte vlekziekte of sclerotrofische leuchen).

[8], [9], [10], [11]

Differentiële diagnose

Beperkte sclerodermie moet worden onderscheiden van vitiligo, lepra, atrofische vorm van rood vlak korstmos, vulva van kraurose.

Systemische sclerodermie moet worden onderscheiden van dermatomyositis, de ziekte van Raynaud, sclerose van volwassen Busca, sclera en scleraemie bij pasgeborenen.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandeling van huidveranderingen bij sclerodermie

Ten eerste is het noodzakelijk de precipiterende factoren en co-morbiditeiten elimineren. Bij de behandeling van gelokaliseerde scleroderma vaak antibiotica (penicilline), antifibrotische middelen (lidasa, ronidaza), vasoactieve geneesmiddelen (xantinol nicotinaat, nifedipine, aktovegin), vitaminen (groep B, A, E, PP), antimalariamiddelen (delagil, rezohin). Fysiotherapie gebruikte lage-intensiteit laserbestraling, hyperbare zuurstof, paraffinebaden, fonoforese met Lydasum. Uiterlijk raden corticosteroïden, medicijnen die de trophism (aktovegin, troksevazin) te verbeteren. Met de systemische vorm van patiënten in het ziekenhuis opgenomen. Wijzen dan de hierboven genoemde geneesmiddelen, systemische corticosteroïden en penicillamine, kuprenil een goed effect wordt opgemerkt door het gebruik neotigazon.