Bijnierhyperplasie

Bijnierhyperplasie is een ernstige pathologie die verklaard wordt door de functionele eigenschappen van de gepaarde klier: de productie van speciale hormonen (glucocorticoïden, androgenen, aldosteron, adrenaline en noradrenaline) die de vitale functies van het gehele organisme reguleren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken bijnierhyperplasie

De oorzaken van bijnierhyperplasie zijn afhankelijk van het type ziekte. Het optreden van de aangeboren vorm van de aandoening, die veel voorkomt in de klinische praktijk, gaat vooraf aan ernstige functionele stoornissen van het lichaam van de zwangere vrouw.

Opgemerkt dient te worden dat de oorzaken van bijnierhyperplasie nauw verband houden met stressvolle omstandigheden, overmatige mentale stress en heftige emoties die de uitscheiding van cortisol (het belangrijkste hormoon van de glucocorticoïdengroep) verhogen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenese

Hyperplasie is een actieve toename van celweefsel. Een orgaan dat dergelijke veranderingen ondergaat, neemt in volume toe, maar behoudt zijn oorspronkelijke vorm. De bijnieren omvatten de cortex en de medulla. Hyperplasieprocessen treffen meestal de bijnierschors, en tumoren worden voornamelijk in de medulla aangetroffen.

De ziekte is doorgaans aangeboren, erfelijk of ontstaat als gevolg van negatieve externe/interne factoren. Sommige ziekten gaan gepaard met hyperplasie van beide bijnieren. Zo wordt bijnierhyperplasie in 40% van de gevallen van de ziekte van Cushing vastgesteld, die op middelbare en oudere leeftijd wordt vastgesteld. De nodulaire vorm van hyperplasie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een of meer lymfeklieren, waarvan de grootte varieert van enkele millimeters tot enkele centimeters.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen bijnierhyperplasie

Bijnierhyperplasie treedt op bij stofwisselingsstoornissen en met symptomen die afhankelijk zijn van een tekort of teveel aan het glucocorticoïdehormoon.

Niet-klassieke vormen van hyperplasie worden gekenmerkt door de volgende symptomen:

• vroege haargroei in de schaamstreek en oksels;
• overmatige en voor de leeftijd ongeschikte groei;
• androgeen overschot;
• manifestatie van terminale haargroei op het lichaam ( hirsutisme );
• vroege sluiting van groeizones;
• detectie van amenorroe (uitblijven van de menstruatie);
• aanwezigheid van acne;
• kale plekken in het tempelgebied;
• onvruchtbaarheid.

De symptomen van bijnierhyperplasie zijn divers en afhankelijk van het type pathologie. De meest voorkomende manifestaties van de ziekte zijn:

• bloeddrukstijgingen;
• spieratrofie, gevoelloosheid;
• ontwikkeling van diabetes;
• gewichtstoename, verschijning van tekenen van een “maanvormig” gezicht;
• striae;
• osteoporose;
• mentale veranderingen (geheugenverlies, psychose, enz.);
• aandoeningen van het maag-darmkanaal;
• een afname van de weerstand van het lichaam tegen virussen en bacteriën.

Dorst en frequente aandrang om 's nachts te plassen zijn ook alarmerende factoren.

Nodulaire hyperplasie van de bijnier

Ongeveer 40% van de patiënten met het syndroom van Cushing heeft last van bilaterale nodulaire hyperplasie van de bijnieren. De noduli groeien tot enkele centimeters en kunnen enkelvoudig of meervoudig voorkomen. De noduli worden vaak gekenmerkt door een lobulaire structuur en de pathologie wordt vaker op oudere leeftijd ontdekt.

Als gevolg van langdurige stimulatie van de bijnieren door adrenocorticotroop hormoon (ACTH), leidt nodulaire hyperplasie van de bijnier tot de vorming van een autonoom type adenoom. De pathologie van het nodulaire type behoort tot de erfelijke autosomaal dominante vorm van overdracht. Een duidelijk klinisch beeld van de vorming van nodulaire hyperplasie is nog niet vastgesteld, maar artsen neigen naar de auto-immuuntheorie van de pathogenese. De ernst van de symptomen van de ziekte neemt geleidelijk toe naarmate de patiënt ouder wordt. Tijdens het verloop van de ziekte komen extra-adrenale tekenen voor - congenitale pigmentvlekken van de huid (Carney-syndroom), muceuze neurofibromatose en atriummyxoom. Onder andere pathologische tekenen worden de volgende opgemerkt:

• symptomen van arteriële hypertensie (hoofdpijn, duizeligheid, zwarte vlekken voor de ogen);
• disfuncties van de geleiding en excitatie van neuronen van spierstructuren (convulsieve toestand, zwakte, enz.);
• nierfunctiestoornissen (nycturie, polyurie).

Nodulaire bijnierhyperplasie wordt gekenmerkt door stigma's van dysembryogenese of kleine ontwikkelingsafwijkingen. Deze criteria zijn cruciaal voor het stellen van de juiste diagnose en vormen een probleem bij het identificeren van de pathologie, omdat artsen er soms niet zoveel aandacht aan besteden als zou moeten.

[ 16 ], [ 17 ]

Diffuse bijnierhyperplasie

Bijnierhyperplasie wordt onderverdeeld in diffuus, waarbij de vorm van de klier behouden blijft, en lokaal, waarbij er één of meerdere knobbeltjes ontstaan.

Het is vrij moeilijk om diffuse bijnierhyperplasie te diagnosticeren met behulp van echografie; magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en computertomografie worden beschouwd als de belangrijkste methoden om de pathologie te herkennen. Diffuse hyperplasie kan worden gekenmerkt door het behoud van de vorm van de klier met een gelijktijdige volumetoename. De resultaten van de studies tonen hypo-echoïsche driehoekige structuren omgeven door vetweefsel. Gemengde vormen van hyperplasie worden vaak gediagnosticeerd, namelijk: diffuus-nodulaire vormen. Het klinische beloop kan vaag zijn of uitgesproken symptomen vertonen met constante zwakte, paniekaanvallen, hoge bloeddruk, overmatige haargroei en obesitas.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulaire bijnierhyperplasie

Bilaterale nodulaire bijnierhyperplasie (ook wel nodulair genoemd) wordt vaker vastgesteld bij kinderen en adolescenten. De pathologie wordt geassocieerd met hypercorticisme en het Itsenko-Cushingsyndroom. De oorzaken van een verhoogde cortisolproductie zijn geworteld in een disfunctie van de bijnieren zelf of worden veroorzaakt door een overdosis glucocorticoïden.

Klinisch beeld:

• obesitas - ongelijkmatig type, vetweefsel wordt vooral afgezet in de nek, buik, borst, gezicht (vandaar de "maanvormige" ovaal van het gezicht, "climacterische" bult);
• spieratrofie - duidelijk zichtbaar in de benen en schouders;
• droge, dunnere huid, met marmer- en vaatpatronen, paarse of violette striae, gebieden met hyperpigmentatie;
• ontwikkeling van osteoporose - thoracale en lumbale wervelkolom, compressiefracturen in combinatie met ernstig pijnsyndroom;
• het optreden van hartfalen en hartritmestoornissen;
• veranderingen in het zenuwstelsel - een depressieve toestand met lethargie of juist volledige euforie;
• aanwezigheid van diabetes mellitus;
• Overmatige haargroei bij vrouwen volgens het mannelijke patroon en het ontstaan van amenorroe.

Nodulaire bijnierhyperplasie heeft een gunstige prognose bij vroege diagnose en behandeling.

Micronodulaire hyperplasie van de bijnier

Lokale of nodulaire vormen van hyperplasie worden onderverdeeld in micro- en macronodulaire pathologieën. Micronodulaire hyperplasie van de bijnier ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de actieve werking van adrenocorticotroop hormoon op de cellen van de bijnier, met de daaropvolgende ontwikkeling van adenomen. De bijnier produceert een verhoogde hoeveelheid cortisol en de pathologie zelf wordt geclassificeerd als een hormoonafhankelijke vorm van de ziekte van Cushing.

Hyperplasie van de mediale bijniersteel

Zoals de praktijk aantoont, is informatie over de bijnieren gebaseerd op morfologische (postmortale) parameters. Op basis van de gegevens van een medisch onderzoek, waarbij ongeveer 500 lichamen van gezonde mensen gedurende hun leven (van 20 tot 60 jaar) werden bestudeerd, is het mogelijk om de toestand van de bijnieren te beoordelen. Het onderzoek presenteert gegevens over de vorm en grootte van de klieren dankzij axiale en frontale doorsneden (snijdikte 5-7 mm), waardoor de hoogte van de mediale pedikel van de bijnieren en de lengte van de laterale pedikel kunnen worden bepaald.

Op basis van de resultaten van het morfologisch onderzoek van de bijnieren werd geconcludeerd dat bijnieren met afwijkingen van de norm, zonder kleinnodulaire of diffuse hyperplasie, als adenopathie worden geclassificeerd. Onder adenopathie wordt verstaan een aandoening van de bijnier waarbij na verloop van tijd en onder invloed van een aantal factoren hyperplasie ontstaat of het beginstadium van de ziekte wordt gestopt (bijvoorbeeld als gevolg van behandeling) en de klier weer normaal functioneert. Afwijkingen in de grootte van de bijnieren, waaronder hyperplasie van de mediale pedunkel van de bijnier, werden bij 300 personen vastgesteld.

Hyperplasie van de bijnierschors

Adrenogenitaal syndroom verwijst naar congenitale hyperplasie van de bijnierschors, veroorzaakt door een disfunctie van de enzymen die verantwoordelijk zijn voor de biosynthese van steroïden. Deze enzymen reguleren de hormonen van de bijnieren en geslachtsklieren, waardoor een gelijktijdige verstoring van de hormoonafgifte in het genitale gebied mogelijk is.

Congenitale bijnierschorshyperplasie wordt geassocieerd met verschillende genmutaties die leiden tot verstoring van de cortisolproductie. De ziekte ontwikkelt zich tegen de achtergrond van verlaagde cortisolspiegels, verhoogde ACTH-spiegels in het bloed en het optreden van bilaterale hyperplasie.

De pathologie wordt herkend aan de volgende onderscheidende kenmerken:

• overheersing van mannelijke eigenschappen tegen de achtergrond van hormonale onevenwichtigheid;
• overmatige pigmentatie van het uitwendige genitale gebied;
• vroege haargroei in de schaamstreek en onder de oksels;
• acne;
• late aanvang van de eerste menstruatie.

Het is noodzakelijk om hyperplasie en tumoren van de bijnieren te onderscheiden. Hiervoor wordt hormonale diagnostiek uitgevoerd: laboratoriumonderzoek van urine en bloed om de hormoonspiegel te bepalen.

Bijnierhyperplasie bij volwassenen

Bijnierhyperplasie is vaak aangeboren en wordt al bij jonge kinderen vastgesteld, waardoor hormonale therapie zo vroeg mogelijk kan worden gestart. Een verkeerde geslachtsbepaling bij de geboorte, evenals het uitblijven van tijdige behandeling, leidt vaak tot diverse psychische problemen bij patiënten als gevolg van de ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken.

Behandeling van volwassen vrouwen kan nodig zijn om feminisering te bevorderen, en van mannen om onvruchtbaarheid te elimineren wanneer de testikels atrofisch zijn en de spermatogenese ontbreekt. Het voorschrijven van cortison aan oudere vrouwen helpt de uiterlijke tekenen van hyperplasie te elimineren: de lichaamscontouren veranderen als gevolg van de herverdeling van vetweefsel, gelaatstrekken worden vrouwelijker, acne verdwijnt en er is borstgroei zichtbaar.

Bij volwassen vrouwelijke patiënten met bijnierhyperplasie is een constante onderhoudsdosis medicatie vereist. Bij constante monitoring van de aandoening worden gevallen van ovulatie, zwangerschap en geboorte van gezonde kinderen beschreven. Bij aanvang van de behandeling van viriliserende symptomen op 30-jarige leeftijd is de ovulatiecyclus mogelijk nog niet vastgesteld en worden er vaak baarmoederbloedingen gedetecteerd die niet met de cyclus verband houden. In dit geval worden oestrogenen en progesteron voorgeschreven.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Vormen

Bijnierhyperplasie wordt onderverdeeld in:

• hypertensief;
• mannelijk;
• zoutverlies.

Het viriele subtype wordt geassocieerd met de secretoire activiteit van androgenen, wat resulteert in een toename van de uitwendige genitaliën, evenals overmatige en vroegtijdige haargroei, acne en snelle spierontwikkeling. De hypertensieve vorm manifesteert zich met een verhoogde werking van androgenen en mineralocorticoïden, wat de bloedvaten van de fundus en de nieren negatief beïnvloedt en een hypertensiesyndroom veroorzaakt. Zoutverlieshyperplasie wordt veroorzaakt door een verhoogde productie van androgenen tegen een achtergrond van de afwezigheid van andere hormonen in de bijnierschors. Dit type pathologie veroorzaakt hypoglykemie en hyperkaliëmie, met dreigende uitdroging, gewichtsverlies en braken tot gevolg.

Linker bijnierhyperplasie

De linkerbijnier heeft een halvemaanvorm; het bovenste voorste oppervlak wordt begrensd door het peritoneum. Hyperplasie van het klierweefsel duidt op functioneel actieve tumoren (meestal goedaardig) en veroorzaakt endocriene aandoeningen.

De moderne geneeskunde heeft het mechanisme van pathologievorming op cellulair en moleculair niveau ontdekt. Het is bekend dat hyperplasie van de linkerbijnier en hormoonproductie samenhangen met veranderingen in de omstandigheden van intercellulaire interactie (de aanwezigheid van defecten in genen en chromosomen, de aanwezigheid van een hybride gen of chromosomale marker). De ziekte kan hormoonafhankelijk of -onafhankelijk zijn.

Een indicatie voor chirurgische verwijdering is de detectie van gezwellen groter dan 3 cm. Retroperitoneale resectie wordt laparoscopisch uitgevoerd, waardoor de postoperatieve periode tot een minimum beperkt blijft. Kleinere neoplasmata worden geobserveerd om de neiging van de hyperplasiehaard tot verspreiding te beoordelen. Naast laparoscopische ingrepen is de lumbotomiemethode volgens Fedorov (links) mogelijk.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier wordt in de meeste gevallen van arteriële hypertensie vastgesteld. De aandoening gaat vaak gepaard met hoofdpijn, myocarddisfunctie en funduspathologieën. Hartklachten worden verklaard door natriumretentie, hypervolemie, vasoconstrictie en verhoogde weerstand in de periferie, en activering van vasculaire receptoren voor bloeddrukverlagende effecten.

De toestand van de patiënt omvat ook spierzwakte, de aanwezigheid van convulsies en dystrofische veranderingen in spier- en zenuwstructuren. Vaak wordt een "niersyndroom" vastgesteld, dat zich manifesteert door een alkalische urinereactie, nycturie en intense dorst.

Diffuse hyperplasie van de linker bijnier wordt gedifferentieerd met behulp van computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI). Deze onderzoeksmethoden maken het mogelijk om veranderingen in de klier met een betrouwbaarheid van 70 tot 98% te detecteren. Selectieve flebografie is bedoeld om de functionele activiteit van de bijnier te bepalen door gegevens te verkrijgen over de hoeveelheid cortisol en aldosteron in het bloed.

Diffuse en diffuus-nodulaire hyperplasie van de cortex gaat gepaard met een significante toename van de bijnieractiviteit. Conservatieve therapie geeft in dit geval zwakke resultaten, dus unilaterale adrenalectomie wordt aanbevolen. De gelijktijdige aanwezigheid van diffuse hyperplasie en aldosteronoom heeft de meest ongunstige uitkomst, zelfs bij chirurgische ingrepen.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

Het fenomeen primair hyperaldosteronisme houdt rechtstreeks verband met hoge bloeddruk, een belangrijk klinisch teken van een teveel aan aldosteron in de bijnierschors. Varianten van de ziekte: diffuse of diffuus-nodulaire hyperplasie van de linker bijnier/rechter bijnier (kan bilateraal zijn) in aanwezigheid/afwezigheid van een secundair adenoom. Symptomen zijn onder andere cardiovasculaire (drukstoten, gehoorverlies, enz.), spierzwakte (atrofie), nieraandoeningen (nycturie, polyurie, enz.) en zenuwstoornissen (bijv. paniekaanvallen).

Op CT- of MRI-scans wordt een ronde, echoarme formatie vastgesteld, die gemakkelijk voor een adenoom kan worden aangezien. De resultaten van de tests bevestigen een verhoogde productie van cortisol, aldosteron en renine in het bloed. Dagelijks urineonderzoek toont verhoogde waarden van 17-KS en 17-OKS. Uitwendig worden verhoogde haargroei, overgewicht en striae op het lichaam waargenomen.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier kan worden behandeld met chirurgische methoden, waarna de stabiele toestand met hormoonbevattende medicijnen moet worden gehandhaafd.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier

De begrippen "Itsenko-Cushing-familiaire pathologie", "familiair syndroom van Cushing met primaire adrenocorticale adenomatose", "primaire adrenocorticale nodulaire hyperplasie", "ACTH-inactieve ziekte van Cushing", enz. worden veel gebruikt in de klinische praktijk. Deze terminologie verwijst naar nodulaire hyperplasie van de linker- of rechterbijnier. In de meeste gevallen is de pathologie erfelijk van aard en wordt deze autosomaal dominant overgedragen. De ontwikkeling van nodulaire hyperplasie wordt ondersteund door de auto-immuuntheorie. Een kenmerk van de ziekte is de functionele isolatie van de bijnierschors, die in het bloed wordt gedetecteerd door het testen van de cortisol- en ACTH-spiegel of door de aanwezigheid van 17-OCS in de urine.

Nodulaire hyperplasie van de linker bijnier, beschreven in een aantal studies, wordt bepaald door de tekenen van het Cushing-syndroom met een manifest of ontwikkeld klinisch beeld. Meestal ontwikkelt de ziekte zich latent met een geleidelijke toename van de symptomen, afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Nodulaire hyperplasie wordt gekenmerkt door manifestaties van extra-adrenale oorsprong, waaronder pigmentvlekken op de huid, de vorming van tumoren van verschillende lokalisaties en neurologische symptomen.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Hyperplasie van de rechter bijnier

De rechterbijnier heeft een driehoekige vorm, met het peritoneum aangrenzend aan het onderste deel. Hyperplasie van de klier is een vrij veel voorkomende aandoening, die vaak in een vergevorderd stadium of na overlijden van de patiënt wordt ontdekt. De moeilijkheid om de pathologie te differentiëren, indien de ziekte niet erfelijk is, is te wijten aan het asymptomatische beloop van de pathologie. Het is mogelijk om een tumor aan het begin van de ontwikkeling op te sporen dankzij echografie, MRI of CT. De klinische manifestaties van de ziekte van Itsenko-Cushing worden vaak ondersteund door echoscopische gegevens, met de definitie van een echopositief neoplasma bovenop de rechternier. Om de diagnose hyperplasie van de rechterbijnier definitief te bevestigen, worden bloed- en urineonderzoeken uitgevoerd.

Hyperplasie is diffuus of focaal. Deze laatste vorm wordt onderverdeeld in macronodulair en micronodulair, die bij echografie niet te onderscheiden zijn van tumoruitlopers van de klier. De symptomen van de ziekte variëren per specifiek geval, waaronder arteriële hypertensie, diabetes mellitus, spierzwakte, veranderingen in de nierfunctie, enz. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door zowel een vaag als een crisisachtig karakter. Op basis van de ernst van de hyperplasie, de leeftijd van de patiënt en individuele kenmerken wordt een behandelstrategie ontwikkeld, vaak inclusief chirurgische ingrepen.

Nodulaire hyperplasie van de rechter bijnier

Bij het syndroom van Cushing wordt nodulaire hyperplasie van de rechter of linker bijnier in bijna 50% van de klinische praktijk waargenomen. Deze ziekte wordt gediagnosticeerd bij patiënten van middelbare en hoge leeftijd. De ziekte gaat gepaard met de vorming van meerdere of één lymfeklier, waarvan de grootte varieert van enkele millimeters tot indrukwekkende centimeters. De structuur van de lymfeklieren is lobair en in de ruimte tussen de lymfeklieren zelf bevindt zich een focus van hyperplasie.

De ziekte wordt gedifferentieerd door uiterlijke tekenen - obesitas, verdunning van de huid, spierzwakte, osteoporose, steroïde diabetes, verlaagd chloor- en kaliumgehalte in het bloed, rode strepen op de dijen, buik en borst. De pathologie kan zich latent ontwikkelen zonder uitgesproken klinische symptomen, wat de taak van de diagnosticus aanzienlijk compliceert. Om de pathologie te classificeren, worden laboratoriumbloed- en urineonderzoek, CT- en MRI-onderzoek en histologisch onderzoek gebruikt.

De behandeling van rechterbijnierhyperplasie is gebaseerd op diagnostische gegevens en het type ziekte. In de meeste gevallen is chirurgische resectie geïndiceerd, waardoor de bloeddruk kan worden genormaliseerd en de patiënt weer een normaal leven kan leiden.

Congenitale bijnierhyperplasie

Congenitale hyperplasie wordt ingedeeld naar klassiek en niet-klassiek beloop. Klassieke manifestaties van de ziekte zijn onder andere:

• Lipoïde vorm van pathologie - een vrij zeldzame ziekte die gepaard gaat met een tekort aan het enzym 20.22 desmolase en een tekort aan steroïde hormonen. Indien het kind overleeft, ontwikkelt het ernstige bijnierinsufficiëntie en een remming van de seksuele ontwikkeling;
• Congenitale adrenale hyperplasie als gevolg van een tekort aan 3β-hydroxysteroïddehydrogenase met ernstig zoutverlies. Bij meisjes worden, door de actieve productie van mannelijke geslachtshormonen tijdens de intra-uteriene ontwikkeling, soms uitwendige geslachtsorganen aangetroffen die zich conform het mannelijke type vormen. Jongens kunnen zich ontwikkelen volgens het vrouwelijke fenotype of een gebrek aan geslachtsdifferentiatie vertonen;
• Diffuus subtype van hyperplasie (tekort aan 17α-hydroxylase) – zeer zelden gediagnosticeerd. De pathologie wordt gekenmerkt door klinische manifestaties van een tekort aan glucocorticoïden en hormonen van het voortplantingssysteem. Kinderen lijden aan een lage bloeddruk en hypokaliëmie in verband met een tekort aan voldoende kaliumionen. Bij meisjes wordt deze ziekte gekenmerkt door een vertraagde puberteit en bij jongens door tekenen van pseudohermafroditisme;
• Diffuse hyperplasie met 21-hydroxylasedeficiëntie verwijst naar eenvoudige viriliserende vormen.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostics bijnierhyperplasie

Diagnostische maatregelen omvatten klinisch onderzoek, laboratoriumonderzoek (dat een klinisch, hormonaal en biochemisch beeld geeft), instrumenteel en pathomorfologisch onderzoek. Onderzoeksmethoden voor het bepalen van functionele indicatoren van de bijnieren omvatten het verkrijgen van informatie over de concentratie van hormonen en hun metabolieten in urine en bloed, evenals het uitvoeren van bepaalde functionele tests.

Laboratoriumdiagnostiek van bijnierhyperplasie omvat twee methoden: enzymimmunoassay (EIA) en radioimmunoassay (RIA). De eerste methode detecteert de hoeveelheid hormonen in het bloedserum, en de tweede methode detecteert de aanwezigheid van vrij cortisol in de urine en cortisol in het bloed. RIA, door onderzoek van het bloedplasma, maakt het mogelijk om de hoeveelheid aldosteron en de aanwezigheid van renine te bepalen. Indicatoren van 11-hydroxycorticosteroïdinsluitsels geven informatie over de glucocorticoïdefunctie van de bijnieren. De werking van de androgene en gedeeltelijk glucocorticoïde component kan worden beoordeeld aan de hand van de uitscheiding van vrij dehydroepiandrosteron in de urine. Wat betreft functionele tests worden dexamethasontests gebruikt, die helpen hyperplasie of tumorprocessen van de bijnieren te onderscheiden van aandoeningen die qua klinische symptomen vergelijkbaar zijn.

Bijnierhyperplasie wordt onderzocht met röntgenmethoden: tomografie, aorto- en angiografie. De modernste diagnostische methoden zijn echografie, computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en radionuclidenscanning, die inzicht geven in de grootte en vorm van de bijnier. In sommige gevallen kan een aspiratiepunctie nodig zijn, uitgevoerd met een dunne naald onder echografie en computertomografiecontrole, in combinatie met cytologisch onderzoek.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differentiële diagnose

Bijnierhyperplasie wordt direct na de geboorte of in de eerste levensjaren vastgesteld; de pathologie wordt vaker vastgesteld bij meisjes. Een vroege diagnose van de ziekte speelt een belangrijke rol, aangezien een gevorderd proces de meest ongunstige effecten heeft op alle lichaamssystemen: spijsvertering, zenuwstelsel, bloedvaten, enz.

Behandeling bijnierhyperplasie

Behandelingstactieken komen meestal neer op het opstellen van een regime voor het nemen van hormonale medicijnen. Het is niet mogelijk om het voordeel van een bepaald programma voor het introduceren van stoffen of combinaties daarvan aan te tonen. Glucocorticoïden worden voornamelijk voorgeschreven - hydrocortison, dexamethason, prednisolon, cortisonacetaat en verschillende combinaties van medicijnen. Bovendien is behandeling van bijnierhyperplasie mogelijk met twee of drie gelijke doses hormonale medicijnen per dag, evenals een algemene dosering in de ochtend of middag. Voor kinderen met zouttekortsyndroom worden mineralocorticoïden en een gelijktijdige verhoging van de dagelijkse zoutinname tot 1-3 gram aanbevolen. Om de vorming van secundaire geslachtskenmerken te stimuleren, krijgen adolescente meisjes oestrogenen voorgeschreven en jongens androgenen.

Ernstige bijnierhyperplasie vereist een chirurgische ingreep. Operaties zijn geïndiceerd wanneer uitwendige geslachtsorganen van een intermediair type worden gedetecteerd. Correctie van de geslachtskenmerken conform het genetische geslacht wordt bij voorkeur uitgevoerd in het eerste levensjaar van een kleine patiënt, mits de toestand van het kind stabiel is.

Behandeling van nodulaire hyperplasie van de bijnier

De belangrijkste behandeling voor nodulaire bijnierhyperplasie is chirurgische verwijdering van de aangetaste bijnier. Operaties die de aangetaste bijnier behouden (resectie, enucleatie, enz.) worden als ineffectief beschouwd vanwege de frequente terugval.

Laparoscopische adrenalectomie is een van de meest voorkomende chirurgische methoden. De endoscopische techniek is veilig en praktisch. Extraperitoneale adrenalectomie verdient speciale aandacht, omdat het enerzijds meer vaardigheid van de chirurg vereist en anderzijds beter wordt verdragen door de patiënt. Na een dergelijke chirurgische ingreep kan de patiënt binnen enkele dagen uit het ziekenhuis worden ontslagen en binnen enkele weken weer een normaal leven leiden. Een van de voordelen van laparoscopie is de afwezigheid van littekenweefsel en de verzwakking van het spierkorset in de lumbale regio.

Verwijdering van de bijnier verhoogt de belasting van het resterende gezonde orgaan, waardoor hormoonvervangingstherapie gedurende de gehele levensduur noodzakelijk is. De juiste behandeling wordt voorgeschreven, indien nodig aangepast en continu gecontroleerd door een endocrinoloog. Na een adrenalectomie moet de fysieke en mentale impact tot een minimum worden beperkt en alcohol en slaappillen moeten worden vermeden.

Behandeling van congenitale bijnierhyperplasie

Congenitale adrenale hyperplasie van het viriliserende type is behandelbaar met cortisol, cortison of vergelijkbare synthetische stoffen. De behandeling wordt uitgevoerd met constante monitoring van de dagelijkse inname van 17-ketosteroïden, conform de leeftijdsnorm.

Congenitale bijnierhyperplasie wordt vaak behandeld met intramusculaire cortisoninjecties. De initiële dosering wordt aangepast om de adrenocorticotrope functie van de hypofyse te onderdrukken:

• kinderen jonger dan 2 jaar – 25 mg/dag;
• voor oudere kinderen en volwassenen – 50-100 mg/dag.

De behandelingsduur varieert van 5 tot 10 dagen, waarna de hoeveelheid cortison wordt afgebouwd tot een ondersteunende functie. Het is mogelijk dat de dosering gelijk blijft, maar de injectiefrequentie verandert (eens per 3-4 dagen).

Oraal gebruik van cortison wordt verdeeld in dagelijkse doses die 3-4 keer moeten worden ingenomen. Om het gewenste effect te bereiken, is twee tot zelfs vier keer meer tabletstof nodig dan de vloeibare oplossing voor injectie.

Cortison is geïndiceerd voor baby's, terwijl prednisolon met succes oraal wordt gebruikt bij oudere kinderen en volwassenen. De initiële dagelijkse dosis, die de productie van 17-ketosteroïden tot een acceptabel niveau verlaagt, is 20 mg. Na ongeveer een week wordt de hoeveelheid van het medicijn verlaagd tot 7-12 mg/dag.

De meest werkzame glucocorticoïde medicijnen, zoals dexamethason en triamcinolon, hebben niet alleen geen voordelen ten opzichte van de traditionele therapie, maar hebben ook duidelijke bijwerkingen - psychose, hypertrichose, verschijnselen van hypercorticisme, enz.

Het voorkomen

Een familiegeschiedenis van bijnierhyperplasie, van welke aard dan ook, is een predisponerende factor voor het inschakelen van een geneticus. Een aantal aangeboren vormen van bijnierschorsafwijkingen worden vastgesteld door prenatale diagnostiek. Een medisch oordeel wordt gevormd in de eerste drie maanden van de zwangerschap op basis van de resultaten van een chorionbiopsie. In de tweede helft van de zwangerschap wordt de diagnose bevestigd door onderzoek van het vruchtwater op hormoonspiegels, bijvoorbeeld 17-hydroxyprogesteron.

Preventie van bijnierhyperplasie vereist regelmatige onderzoeken, waaronder screeningstesten bij pasgeborenen. Op basis van onderzoek van capillair bloed, afgenomen uit de hiel van de baby, kan de aangeboren vorm van hyperplasie worden vastgesteld.

In de meeste gevallen hebben preventieve maatregelen dus alleen betrekking op de toekomstige ouders, die:

• bewust omgaan met de zwangerschapsplanning;
• een grondig onderzoek ondergaan op mogelijke infectieziekten;
• elimineren van bedreigende factoren – de effecten van giftige stoffen en straling;
• Raadpleeg een geneticus als bijnierhyperplasie eerder in de familie is vastgesteld.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognose

Hyperplastische veranderingen worden het vaakst waargenomen in beide bijnieren. Een toename van het kliervolume leidt tot een stijging van de hormoonspiegels.

Bijnierhyperplasie veroorzaakt een aantal ziekten:

• De ziekte van Itsenko-Cushing - visueel gediagnosticeerd door obesitas met een toename van het bovenlichaam en zwelling van het gezicht ("maanvormig"), terwijl de spierstructuren en de dermis atrofiëren. Het syndroom wordt gekenmerkt door hyperpigmentatie, acne en hevige haargroei. Naast problemen met de genezing van de beschadigde huid, treden er stoornissen op in het bewegingsapparaat, worden er bloeddrukschommelingen waargenomen en worden er aandoeningen van de seksuele en zenuwfuncties vastgesteld;
• De ziekte van Conn manifesteert zich niet uitwendig, maar gaat gepaard met kaliumverlies en natriumaccumulatie. Hierdoor hoopt vocht zich op, wat het risico op een beroerte verhoogt, leidt tot verminderde gevoeligheid, krampen en gevoelloosheid in de ledematen.

Hyperplasie bij mannen wordt tot het einde van de puberteit met medicijnen behandeld; bij vrouwen wordt hormoontherapie levenslang toegepast. Vrouwen met bijnierhyperplasie wordt aanbevolen zich regelmatig te laten onderzoeken, een zwangerschap te plannen en de bevalling te monitoren.

Op volwassen leeftijd is de prognose voor bijnierhyperplasie gunstig bij radicale chirurgische behandeling. In sommige gevallen zijn constante medische controle en regelmatige hormonale therapie voldoende om de toestand van de patiënt te stabiliseren en de kwaliteit van leven te verbeteren.

[ 46 ]