Hypercorticisme bij kinderen

Hypercorticisme bij kinderen is een syndroom dat wordt veroorzaakt door een constant hoog gehalte glucocorticoïden in het bloed als gevolg van hyperfunctie van de bijnierschors.

ICD-10-code

• E24 Itsenko-Cushing-syndroom.
• E24.0 Ziekte van Itsenko-Cushing met hypofysaire oorsprong.
• E24.1 Nelson-syndroom.
• E24.2 Geneesmiddelgeïnduceerd Itsenko-Cushingsyndroom.
• E24.3 Ectopisch ACTH-syndroom.
• E24.8 Andere aandoeningen gekenmerkt door het syndroom van Cushing.
• E24.9 Syndroom van Itsenko-Cushing, niet gespecificeerd.

Oorzaken van hypercorticisme bij een kind

De oorzaken van hypercorticisme zijn zeer divers.

• Endogeen hypercorticisme kan worden veroorzaakt door:
  • De ziekte van Itsenko-Cushing is een neuro-endocriene ziekte van de hypothalamus en/of hypofyse;
  • Syndroom van Itsenko-Cushing - een ziekte van de bijnierschors (goedaardig of kwaadaardig corticosteroom, nodulaire hyperplasie van de bijnierschors);
  • ACTH-ectopisch syndroom (tumoren van de bronchiën, pancreas, thymus, lever, eierstokken, die ACTH of corticotropine-releasing hormone afscheiden);
  • hyperaldosteronisme (syndroom van Conn).
• Exogeen hypercorticisme wordt veroorzaakt door het langdurig toedienen van synthetische glucocorticosteroïden (geneesmiddelgeïnduceerd Itsenko-Cushingsyndroom).
• Functioneel hypercorticisme wordt ook onderscheiden bij puberaal-juveniel dyspituïtarisme, hypothalamisch syndroom, obesitas, diabetes mellitus en leverziekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van hypercorticisme bij een kind

Dysplastische obesitas is typisch: een maanvormig gezicht, overtollig vet op de borst en buik met relatief dunne ledematen. Er ontwikkelen zich trofische veranderingen in de huid (roze en paarse strepen op de dijen, buik en borst, droogheid, dunner worden). Myopathie, hypertensie, systemische osteoporose, encefalopathie, steroïde diabetes, secundaire immuundeficiëntie en een vertraagde seksuele ontwikkeling. Bij meisjes treedt soms amenorroe op na het begin van de menstruatie. Patiënten klagen over zwakte en hoofdpijn.

Naast obesitas is groeivertraging vaak het eerste symptoom van de ziekte. Geleidelijk ontwikkelende obesitas en het vertragen of stoppen van de groei gaan mogelijk in eerste instantie niet gepaard met andere symptomen.

Tijdens het onderzoek wordt de aandacht gevestigd op een groot gezicht, paarse wangen, een dubbele kin en vetophopingen boven de zevende halswervel. Door de overmatige productie van androgenen door de tumor treden vaak tekenen van pathologische masculinisatie op in de vorm van hypertrichose, acne en een verharde stem. Arteriële hypertensie is kenmerkend. Een verhoogde vatbaarheid voor infecties leidt in sommige gevallen tot sepsis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostics van hypercorticisme bij een kind

De cortisolspiegel in het bloed is meestal verhoogd, maar kan van dag tot dag sterk schommelen. Herhaalde cortisoltests zijn nodig om de diagnose te bevestigen. De meeste patiënten hebben een verstoord circadiaan ritme van de cortisolproductie; bloedafname dient om 8 uur 's ochtends en 20 uur 's avonds plaats te vinden, terwijl de hormoonspiegels gelijk kunnen blijven (bij gezonde kinderen ouder dan 3 jaar zijn de cortisolconcentraties 's ochtends vele malen hoger dan 's avonds). Polycythaemie (verhoogde hemoglobineconcentratie en verhoogd aantal rode bloedcellen), lymfopenie en eosinopenie worden vaak waargenomen. Glucosetolerantie kan verminderd zijn bij het diabetische type. Hypokaliëmie komt soms voor. Osteoporose komt tot uiting in de wervellichamen (op röntgenfoto's van de wervelkolom).

Visualisatiemethoden (CT, MRI, echografie) worden gebruikt om een nosologische diagnose te stellen. Topische diagnostiek (micro- of macroadenoom van de hypofyse, tumor van de bijnier en andere organen) wordt verricht bij patiënten met eerder klinisch en laboratoriumbewezen hypercorticismesyndroom.

[ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van hypercorticisme bij een kind

Omvat chirurgische, radiologische en medicamenteuze (steroïdenblokkers - mitotaan, dopamine-agonisten) methoden, bepaald door de ernst van de ziekte en de grootte van de laesie.