Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Intestinale lymfangiectasie.
Laatst beoordeeld: 05.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Intestinale lymfangiëctasie is een obstructie of misvorming van de intramucosale lymfevaten van de dunne darm. Het komt vooral voor bij kinderen en jongvolwassenen. Symptomen van intestinale lymfangiëctasie zijn onder andere malabsorptie met groeivertraging en oedeem. De diagnose wordt gesteld op basis van een biopsie van de dunne darm. De behandeling van intestinale lymfangiëctasie is meestal symptomatisch.
[ Wat veroorzaakt intestinale lymfangiëctasieën?
Een misvorming van het lymfestelsel is een aangeboren of verworven aandoening. Aangeboren afwijkingen komen meestal voor bij kinderen en jongvolwassenen (de gemiddelde leeftijd waarop de eerste manifestaties van de ziekte zich voordoen is 11 jaar). Mannen en vrouwen worden even vaak getroffen. Bij een verworven misvorming kan de laesie secundair zijn als gevolg van retroperitoneale fibrose, compressieve pericarditis, pancreatitis, neoplastische processen en infiltratieve laesies die de lymfevaten blokkeren.
Een verstoorde lymfedrainage leidt tot een verhoogde druk in het lymfestelsel en lymfeafvoer in het darmlumen. Een verstoorde absorptie van chylomicronen en lipoproteïnen leidt tot malabsorptie van vetten en eiwitten. Omdat koolhydraten niet via het lymfestelsel worden opgenomen, wordt de absorptie ervan niet belemmerd.
Symptomen van intestinale lymfangiëctasie
Vroege symptomen van intestinale lymfangiëctasieën zijn onder meer uitgesproken, vaak asymmetrisch, perifeer oedeem, chronische diarree, misselijkheid, braken en buikpijn. Sommige patiënten hebben lichte tot matige steatorroe. Chyleuze vloeistofophoping in de pleurale holte (chylothorax) en chylus ascites kunnen aanwezig zijn. Groeivertraging wordt opgemerkt als de ziekte zich ontwikkelt in de eerste tien levensjaren.
Diagnose van intestinale lymfangiëctasie
Diagnose van intestinale lymfangiëctasieën vereist meestal een endoscopische biopsie van de dunne darm, die karakteristieke verwijdingen en ectasieën van de lymfevaten van de submucosa en mucosa aan het licht brengt. Als alternatief kan lymfangiografie (injectie van een contrastmiddel in het distale deel van de voet) worden uitgevoerd, waardoor veranderingen in de intestinale lymfevaten zichtbaar worden.
Laboratoriumafwijkingen omvatten lymfocytopenie en lage serumalbuminewaarden, cholesterol, IgA, IgM, IgG, transferrine en ceruloplasmine. Bariumcontrastonderzoek kan verdikte, nodulaire slijmvliesplooien laten zien die lijken op gestapelde munten. De absorptie van D-xylose is normaal. Intestinaal eiwitverlies kan worden aangetoond met behulp van chroom-51-gelabeld albumine.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Behandeling van intestinale lymfangiëctasie
Veranderingen in de lymfevaten kunnen niet worden gecorrigeerd. Symptomatische behandeling van intestinale lymfangiëctasieën omvat een vetarm (minder dan 30 g/dag) en eiwitrijk dieet, dat bovendien middellangeketentriglyceriden bevat. Calcium en vetoplosbare vitaminen worden ook voorgeschreven. Resectie van een deel van de darm of anastomose van de veranderde lymfevaten met veneuze verbindingen kan effectief zijn. Pleuravocht moet worden gedraineerd door middel van thoracentese.