Craniofaryngioom

Craniopharyngioom is een aangeboren hersentumor die ontstaat uit embryonale cellen, het zogenaamde zakje van Rathke.

Het is meestal een goedaardige tumor die op elke leeftijd voorkomt. Craniofaryngioom is een langzaam groeiende tumor.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen craniofaryngiomen

Craniofaryngioom manifesteert zich afhankelijk van de leeftijd van de patiënt:

• Kinderen hebben vaak last van dwerggroei, seksuele onderontwikkeling en obesitas als gevolg van een disfunctie van de hypothalamus;
• Bij volwassenen neemt de gezichtsscherpte meestal af en ontstaan er gezichtsvelddefecten.

Gezichtsvelddefecten ontstaan door schade aan de oogzenuwen, het chiasma of de oogbanen.

• Initiële defecten treden vaak op in beide inferotemporale kwadranten van het gezichtsveld, omdat de tumor het chiasma superieur en posterieur samendrukt en de superieure neusvezels beschadigt.
• Bovendien verspreiden de defecten zich naar de bovenste temporale kwadranten van het gezichtsveld.

De ziekteduur varieert van enkele maanden tot 10-15 jaar. Endocriene aandoeningen worden waargenomen bij ongeveer 85% van de patiënten. Bij endosellaire groei van craniofaryngiomen is de hypofysefunctie verminderd, tot en met de ontwikkeling van panhypopituïtarisme, d.w.z. alle gonadotrope functies van de hypofyse verdwijnen, wat zich voornamelijk manifesteert in seksuele en fysieke onderontwikkeling. In zeldzame gevallen treedt bij craniofaryngiomen geïsoleerd verlies van de gonadotrope functie van de hypofyse op, wat het klinische beeld van secundair hypogonadisme geeft. Patiënten ervaren ook polydipsie, verminderde thermoregulatie, anosmie, visuele beperkingen en andere symptomen van schade aan de hypothalamus-hypofyseregio.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostics craniofaryngiomen

Bij röntgenonderzoek van de schedel worden bij 60-75% van de patiënten versteende plekken in het gebied van de sella turcica of daarboven aangetroffen.

MRI visualiseert de tumorlocatie, maar niet de verkalking, die in 50-70% van de gevallen aanwezig is. Solide tumoren lijken iso-intens op T1-gewogen beelden. Cystische componenten lijken hyperintens op T1-gewogen beelden.

CT-scans en röntgenfoto's tonen verkalking, maar dit is niet pathognomonisch voor craniofaryngioom omdat het ook voorkomt bij andere parachiasmatische laesies, zoals meningeomen, aneurysma's en chordomen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling craniofaryngiomen

De behandeling van een craniofaryngioom is chirurgisch, dus patiënten moeten worden doorverwezen naar een neurochirurg voor een behandelplan. In alle gevallen wordt substitutietherapie met gonadotrope hormonen (zoals bij hypogonadisme) en andere hormonen voorgeschreven, afhankelijk van de afname van de trope functies van de hypofyse. Indien behandeling met gonadotropinen niet effectief is, worden androgenen toegevoegd (injecties met Sustanon-250, 1 ml eenmaal per maand).

Postoperatieve radiotherapie kan effectief zijn, maar de kans op terugval komt vaak voor en vereist levenslange controle.