Myelopathie chronisch

Myelopathie omvat in grote lijnen alle aandoeningen van het ruggenmerg.

De belangrijkste symptomen van myelopathie zijn de volgende. Rugpijn bij chronische myelopathie (in tegenstelling tot kruis) is zeldzaam en kunnen gepaard gaan, bijvoorbeeld spondylosis of syringomyelie. Gevoelsstoornissen komen vaker voor en kan verlangen dat de achterste wortels, het achterste hoorns, de achterste pijlers spinothalamicus stelsel in de zijstijlen van het ruggenmerg geven. Motorische manifestaties zijn in de regel leidend en langzaam aan het vorderen. Er kan spastische monoparese, paraparese (vaak asymmetrisch), bijvoorbeeld multiple sclerose, cervicale spondylose, hernia, myelopathie, AIDS kabelbaan myelose, bas, straling myelopathie, spinale vorm van de spin-cerebellaire degeneratie. Progressieve myelopathie waarbij de voorste hoorncellen (ALS, syringomyelie, intraspinale tumor) manifesteert slappe parese spieratrofie, fasciculaties en hypo- en areflexie het aangetaste segmenten. De pees reflexen bij chronische myelopathie (in tegenstelling tot acute) varieert vaak opwaarts vaak voorkomt Babinski en urgentie om te urineren en constipatie.

Tegelijkertijd zijn er ziekten waarbij er geen spinale laesie is, maar de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar en kunnen dienen als een bron van diagnostische fouten. Dus bilaterale betrokkenheid van de bovenste mediale delen van de frontale kwab (bijv. Sagitale meningeoom) veroorzaakt spastische paraparese en apraxie van lopen. Daarom zegt een lagere paraplegie (paraparese) nog steeds niets over het niveau van de laesie: het kan het gevolg zijn van laesies op vele niveaus, beginnend met de parasagitale tumor en eindigend met het lagere thoracale ruggenmerg. Bij frontale processen is het zoeken naar ten minste milde dementie, paratonia of een grijpreflex belangrijk.

Normotensieve hydrocephalus met karakteristieke loopstoornissen (apraxie lopen) en urine-incontinentie kunnen lijken op myelopathie; maar er zijn geen parese, geen spasticiteit, geen gevoeligheidsstoornissen; tegelijkertijd is dementie een van de leidende manifestaties.

Psychogene paraplegie (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) kan chronisch stromen, maar meestal ontwikkelt acuut in emotiogenic situatie, vergezeld door meerdere motorische stoornissen (aanvallen, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutisme), sensorische en emotionele en persoonskenmerken met intacte blaasfunctie en darmen bij afwezigheid van objectieve (paraklinisch ) bevestigen de betrokkenheid van het ruggenmerg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

De hoofdoorzaken van chronische myelopathie:

1. Multiple sclerose.
2. Cervicale spondylose, uitsteeksel van de schijf.
3. Andere ziekten van de wervelkolom en het ruggenmerg (chronische ischemie, vasculaire misvorming).
4. Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (funicular myelosis).
5. Erfelijke spastische paraplegie van de Strympel.
6. Syringomyelia.
7. Poliomyelitis (gevolgen).
8. Syfilis.
9. Andere infecties van het ruggenmerg (waaronder vacuolaire myelopathie bij AIDS, ziekte van Lyme).
10. Cirrose van de lever en poort-cavaltische shunt.
11. Myelopathie van onbekende etiologie (tot 25% van alle gevallen van chronische myelopathie).

Multiple sclerose

Multiple sclerose heeft zelden (10-15%) een primaire progressieve vorm zonder typische remissies en exacerbaties. In dergelijke gevallen is het belangrijk om diagnostische criteria (blijkbaar, de beste criteria van Poser - Poser) gebruikt, wat suggereert dat de verplichte aanwezigheid van een patiënt 10-59 jaar, ten minste twee van de laesies (of één klinische en één paraclinically onthulde centra) en twee exacerbaties ("betrouwbare" multiple sclerose). Twee exacerbaties moeten verschillende delen van het centrale zenuwstelsel treffen, minstens 24 uur duren en hun uiterlijk moet met een interval van niet minder dan een maand worden gescheiden. Zeker, met de primair-progressieve vorm van multiple sclerose zijn herhaalde exacerbaties afwezig, wat echte diagnostische problemen oplevert. Natuurlijk is een actief onderzoek vereist voor een geschiedenis van paresthesie of visuele stoornissen. MRI en evoked potentials (voornamelijk visueel en somatosensorisch), vooral wanneer beide methoden schade aan de respectievelijke geleiders aangeven) bevestigen (of sluiten) multiple sclerose uit. Een andere betrouwbare, maar moeilijkere methode voor het diagnosticeren van deze ziekte is de detectie van oligoklonale IgG-groepen in het hersenvocht.

Diagnostische criteria voor multiple sclerose:

I. De criteria van Schumacher suggereren dat er een "verspreiding in plaats en tijd" moet zijn in het leeftijdsbereik van 10 tot 50 jaar:

Volgens een neurologisch onderzoek of anamnese (indien onderzocht door een bevoegde neuroloog) moeten er tekenen van ten minste twee afzonderlijke foci worden geïdentificeerd.

Er moeten ten minste twee episoden zijn van functioneel significante symptomen die langer dan 24 uur duren, gescheiden door een periode van ten minste één maand. Remissie is geen verplichte vereiste. De bestaande neurologische aandoeningen kunnen niet adequaat worden verklaard door een ander pathologisch proces.

De criteria van Schumacher (1965) verwijzen nog steeds naar de "gouden standaard" voor de diagnose van multiple sclerose.

II. McAlpin's criteria ( McAlpin , 1972) suggereren de toewijzing van betrouwbare, waarschijnlijke en mogelijke multiple sclerose:

Betrouwbare multiple sclerose: bij anamnese zouden er aanwijzingen moeten zijn voor retrobulbaire neuritis, dubbelzien, paresthesie, zwakte in de ledematen, die uiteindelijk geheel is afgenomen of verdwenen; aanwezigheid van een of meer exacerbaties. Bij onderzoek te identificeren piramidebaan tekenen van letsels en andere symptomen die duiden op de aanwezigheid van meerdere laesies in het centrale zenuwstelsel (geleidelijke ontwikkeling van paraparese met periodes van achteruitgang en tekenen van laesies van de hersenstam, cerebellaire of oogzenuw).

Waarschijnlijke multiple sclerose: anamnese-gegevens over twee of meer retrobulbaire neuritis in combinatie met symptomen van piramidale darmbetrokkenheid. Tijdens deze exacerbatie zouden er tekenen moeten zijn van multi-focale CNS-laesie met goed herstel. Bij langdurige observatie worden nystagmus, tremor, bleking van de tijdelijke helften van de optische zenuwschijf bevestigd aan de symptomen van de nederlaag van het piramidale kanaal. Er zijn mogelijk geen duidelijke exacerbaties.

Mogelijke multiple sclerose: progressieve paraparese op jonge leeftijd zonder tekenen van exacerbatie en remissie. Met uitsluiting van andere oorzaken van progressieve paraparese.

De McDonald en Halliday criteria (1977) en de Bauer criteria (1980) zijn ook bekend , die nu minder vaak worden gebruikt en we ze hier niet geven.

De meest gebruikte criteria in Europa, Noord-Amerika en Rusland zijn Poser. Ze zijn ontworpen voor praktische neurologen en omvatten, naast klinische gegevens, de resultaten van aanvullende onderzoeksmethoden (MRI, hersenpotentialen, detectie van oligoklonale antilichamen in liquor). De criteria van Poseur hebben slechts twee categorieën: "betrouwbare" en "waarschijnlijke" multiple sclerose. We hebben ze hierboven al genoemd.

De differentiële diagnose van multiple sclerose omvatten autoimmuunziekten zoals ontstekingsziekten (granulomateuze vasculitis, systemische lupus erythematosus, ziekte van Sjögren, ziekte van Behcet, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie syndromen, acute gedissemineerde encefalomyelitis, postinfectieuze encefalomyelitis); infectieziekten (borreliose, HIV-infectie, neurosyfilis); sarcoïdose; metachromatische leukodystrofie (juveniele en volwassen types); spino-cerebellaire degeneratie; Arnold-Chiari misvorming; Onvoldoende vitamine B12.

Cervicale spondylose

Cervicale spondylose (een combinatie van degeneratieve veranderingen in de tussenwervelschijven, facet gewrichten en de gele ligament) - de meest voorkomende oorzaak van myelopathie bij patiënten rijpen en gevorderde leeftijd (in de Russische literatuur als synoniem voor de term "osteochondrose" te gebruiken). Cervicale myelopathie ontwikkelt zich bij ongeveer 5-10% van de patiënten met klinisch gemanifesteerde spondylose. Het is gemakkelijker en sneller groeien in de aanwezigheid van congenitale vernauwing (stenose), wervelkanaal (12 mm of minder), en veroorzaakt door externe compressie van het ruggenmerg en bloedvaten (vooral de zijkanten en kolommen). Het degeneratieve proces begint meestal in de schijf met secundaire veranderingen in het aangrenzende bot en zachte weefsels. Het ruggenmerg wordt samengedrukt tussenwervelschijf hernia, het uitsteeksel (hypertrofie) gele ligament kanaal of osteofyten. Pijn in de nek is meestal het eerste symptoom; verder zijn er gevoelloosheid in de handen en lichte handicaps van het looppatroon, die geleidelijk toenemen; mogelijk (niet vaak voorkomende) grove schendingen van de blaas.

Er zijn verschillende klinische varianten van cervicale myelopathie:

1. ruggenmergletsel waarbij corticospinale (piramidale) extractieresiduen spin-thalamus en geleiders in de achterste ruggenmerg polen (tetraparese voordeel met zwakte in de benen, spasticiteit, sensorische ataxie, stoornissen sluitspier en symptomen Lhermitte).
2. Primaire betrokkenheid van de cellen van het cortexospinale kanaal van het voorste hoornvlies (syndroom van ALS zonder sensorische stoornissen).
3. Syndroom van uitgesproken motorische en sensorische stoornissen met zwakte in de armen en spasticiteit in de benen.
4. Syndroom Brown-Sekar (typisch contralateraal sensorisch tekort en ipsilateraal - motor).
5. Atrofie, verzakking van reflexen (verlies van ruggenmerg-motoneuronen) en radiculaire pijn in de handen. Zwakte overwegend in de V- en IV-vingers.

Hyperreflexie wordt in ongeveer 90% van de gevallen gedetecteerd; een symptoom van Babinsky - in 50%; Het symptoom van Hoffmann (op de handen) is ongeveer 20%.

Andere ziekten van de wervelkolom en het ruggenmerg

Kunnen ontwikkelen chronische myelopathie en andere spinale aandoeningen (reumatoïde artritis, ankyloserende spondylitis), en het ruggenmerg vaatziekten. Langzaam progressieve paraparese (verminderde druk of niet) bij een patiënt rijpe of ouder lijden aan vasculaire aandoeningen (arteriosclerose, hypertensie, vasculitis) kan worden geassocieerd met chronische spinale bloedsomloop insufficiëntie; maar moet eerst uitsluiten van andere mogelijke oorzaken myelopathie: een tumor, een degeneratieve motorneuronziekte, kabelbaan myelose (subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg), cervicale spondylose en soms multiple sclerose. Vasculaire misvorming manifesteert zich soms in een afbeelding van chronische myelopathie.

Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg

Funiculaire myelose ontwikkelt zich in afwezigheid van vitamine B12 of foliumzuur, wat leidt tot de nederlaag van de laterale en achterste kolommen van het ruggenmerg op het cervicale en bovenste thoracale niveau van het ruggenmerg. Oorzaken: Achilles gastritis, gastrectomie, darmchirurgie, AIDS, strikt vegetarisch dieet, introductie van stikstofmonoxide. De ziekte begint geleidelijk met paresthesie in de handen en voeten, zwakte, loopproblemen. Gevoelige ataxie, spastische paraparese wordt onthuld. Mogelijke vermindering van gezichtsscherpte, symptomen van hersenstam en betrokkenheid van de kleine hersenen. De diagnose wordt bevestigd door de studie van het vitamine B12-gehalte in het serum en de positieve Shilling-test (het kan abnormaal zijn, zelfs op een normaal B12-niveau in het serum). Homocysteïne en methylmalonzuur (precursoren van vitamine B12) zijn verhoogd bij 90% van de patiënten met vitamine B12-tekort. Typische symptomen van bloedarmoede.

Folaatdeficiëntie leidt tot een vergelijkbaar syndroom en ontwikkelt zich met malabsorptie, alcoholisme, bij ouderen, darmziekten, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa en bij patiënten die anticonvulsiva krijgen. Een bepaald risico op het ontwikkelen van een tekort aan foliumzuur is bij zwangere vrouwen.

Erfelijke spastische paraplegie van de Strumpel

Spastische paraplegie Adolph Strümpell (Strumpell) verwijst naar bovenste motorische neuron ziekte begint in de kinderjaren of vroege volwassenheid klachten spanning (stijfheid) in de spieren van de benen en wankelen lopen, die gebaseerd zijn op geleidelijke paraplegie met hoge peesreflexen en pathologische tekenen stopnye. Gekenmerkt door een verhoogde tonus in de dij adductor spieren, wat leidt tot de karakteristieke disbazii met gebogen benen en rigide "snijdende" stap. Minder "zuivere" vormen hebben een aantal extra neurologische ziektebeelden (dementie, optische atrofie, retinale degeneratie, parkinsonisme, dystonie, epilepsie, spieratrofie, hart-en vaatziekten). Familiegeschiedenis en typische klinische manifestaties vormen de basis voor de diagnose.

Syringomyelia

Syringomyelia manifesteert zich meestal als een holte in de centrale grijze massa, maar de laatste kan zich uitbreiden naar het gebied van de voorste of achterste hoorns. De meest frequente lokalisatie is het cervicale of bovenste deel van de thorax van het ruggenmerg (minder vaak kan worden waargenomen in de lumbale regio en in de romp regio). Bij volwassenen wordt Arnold-Chiari type I misvorming vaak gevonden; bij kinderen, een grovere misvorming. Posturale syringomyelie wordt gedetecteerd bij 1-3% van de patiënten met ernstig trauma van het ruggenmerg. Tumoren van het ruggenmerg en ontstekingsprocessen kunnen ook leiden tot de vorming van syringomyelische holtes. Pijn, zwakte en spieratrofie vaak enerzijds, scoliose en gedissocieerde gevoelsstoornissen (verminderde pijn en temperatuur veiligheid tactiele gevoeligheid en diep) zijn de kardinale symptomen van syringomyelia. Wanneer een grote holte en grijpen de achterste laterale pilaren (sensorische ataxie in de benen en onderste spastische paraparese, verstoring van bekken functies) en vegetatieve geleiders (Horner syndroom, orthostatische hypotensie). Siringobulbiya manifesteerde typische symptomen zoals eenzijdige atrofie van de tong, pijn en trigeminale hypo-esthesie gebieden Zeldera, verlamming van de spieren van het zachte gehemelte en keel, duizeligheid en nystagmus. MRI helpt bij de diagnose.

Poliomyelitis

Poliomyelitis is een virale ziekte die acuut begint na een incubatietijd van 2-10 dagen in de vorm van algemene infectieuze symptomen. Na 2-5 dagen ontwikkelt zich asymmetrische voortschrijdende slappe verlamming, vaak van invloed op de proximale delen van de onderste ledematen. Na ongeveer een week begint atrofie in de verlamde spieren te verschijnen. Bij 10-15% van de patiënten zijn de spieren van de farynx, het strottenhoofd of de gezichtsspieren betrokken. De diagnose wordt bevestigd door het poliovirus uit de uitstrijk te zaaien (gescheiden van de nasopharynx, uitwerpselen) en zelden uit de liquor of uit het bloed. Het is ook nuttig om rekening te houden met de epidemiologische situatie.

In 10-70 jaar na acute poliomyelitis kunnen bij 20-60% van de patiënten nieuwe symptomen optreden in de vorm van vermoeidheid en toename van zwakte in die spieren die eerder waren getroffen door poliomyelitis; maar er kan zwakte en atrofie zijn in de spieren die niet zijn aangetast in de acute periode - de zogenaamde post-polyposis progressieve spieratrofie. De oorzaak is onduidelijk.

Syphilis

Syfilis met ruggenmergletsel (myelopathie) een beeld meningovaskulita (meningomielita), hypertrofische spinale pahimeningita (meestal baarmoederhalskanker) en Gunma ruggenmerg tonen; ze zijn allemaal vrij zeldzaam. De late vorm van de neurosyfilis op het niveau van de wervelkolom is de dorsale (tabbladen dorsalis). Het vertegenwoordigt progressieve degeneratie, die voornamelijk de achterste kolommen en de achterwortels van het ruggenmerg beïnvloedt. Meestal ontwikkelt het zich laat, 15-20 jaar na infectie, vordert langzaam, treft vaker mannen dan vrouwen. Er zijn schietpijnen, vaker in de benen, van enkele minuten tot meerdere uren, soms zijn ze gegroepeerd in "bundels". 20% van de patiënten meldt periodieke buikpijn (tabellacrises). Later ontwikkelt zich een gevoelige ataxie met een karakteristieke "stamping" (tabetische) gang, areflexie. Typische repetitieve verwondingen als gevolg van verstoring van het lopen met de vorming van een typisch "Sharco-gewricht" in het gebied van het kniegewricht. Er is een symptoom van Argyle-Robertson; de atrofie van de oogzenuw is mogelijk, meer zelden andere symptomen.

Andere infecties

Van de andere infecties is de meest relevante HIV-infectie, die ook kan leiden tot myelopathie. Vacuolaire myelopathie wordt waargenomen bij ongeveer 20% van de AIDS-patiënten en wordt gekenmerkt door schade aan de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg, voornamelijk op het cervicale niveau. Klinische manifestaties ontwikkelen zich langzaam en variëren van milde lagere paraparese met gevoelige ataxie tot paraplegie met grove bekkenaandoeningen. MRI detecteert hyperintensieve signalen in T2-gewogen beelden op het gebied van corticospinale tractus en posterieure kolommen van het ruggenmerg. Microscopisch (autopsie) is een afbeelding van vacuolaire myelopathie.

De ziekte van Lyme (borreliose) heeft drie stadia van stroming. De eerste wordt gekenmerkt door karakteristieke erytheem; de tweede - na maanden na de eerste gaat het voort als meningitis of meningoencephalitis. Een derde van de patiënten wordt vertegenwoordigd door een polyneuropathisch syndroom, dat het Banwarth-syndroom of het Garin-Bujadoux-syndroom wordt genoemd. De derde fase kan maanden en zelfs jaren na infectie verschijnen en manifesteert zich door artritis en symptomen van schade aan de hersenen en het ruggenmerg, schedel- en perifere zenuwen. Myelitis ontwikkelt zich bij ongeveer 50% van de patiënten en manifesteert zich als progressieve para- of tetraparese met sensorische stoornissen en verminderde bekkenorganen. Transverse myelitis ontwikkelt zich op het thoracale en lumbale ruggenmerg. Het blijft onduidelijk of de derde fase wordt veroorzaakt door een direct schadelijk effect van de spirochete of wordt geassocieerd met parainfectie-immune immuunziekten. In cerebrospinale vloeistof, pleocytose (200-300 cellen en hoger), hoog eiwitgehalte, normale of lage suikerniveaus, verhoogde synthese van IgG. In bloed en in drank - het verhoogde onderhoud van antilichamen. MRI onthult een focale of diffuse toename van de signaalintensiteit in het cervicale ruggenmerg bij sommige patiënten.

Cirrose van de lever, poort-cavaltische shunt

Cirrose van de lever en poort-cavaltische shunt kan niet alleen leiden tot encefalopathie, maar ook tot myelopathie met een langzaam voortschrijdende lagere paraparese. Bij sommige patiënten (zelden) is dit het belangrijkste neurologische syndroom van leverfalen. Hyperammoniëmie is kenmerkend.

Myelopathie van onbekende etiologie

Myelopathie onbekende etiologie is vaak (tot 27% van alle gevallen van chronische myelopathie), ondanks het gebruik van moderne methoden van diagnostiek (MRI, myelografie, de studie van de cerebrospinale vloeistof, het gebruik van evoked potentials en EMG). Haar neurologisch portret is best goed bestudeerd. Het meest voorkomende symptoom is parese (of verlamming). Ze worden waargenomen in 74% van de gevallen en vaker in de benen (72%) dan in de handen (26%). In 71% van de gevallen zijn deze parese asymmetrisch. Hyperreflexie overheerst (65%), vaker asymmetrisch (68%); een symptoom van Babinsky vindt plaats in 63%. Spierspanning werd verhoogd met spasticiteit in 74%. Sensorische aandoeningen zijn aanwezig in 63% van de gevallen; kringspieraandoeningen - in 63%. Myelopathie van onbekende etiologie is de "diagnose van een uitzondering".

Diagnostische onderzoeken bij patiënten met chronische myelopathie

Algemeen lichamelijk onderzoek, neurologisch onderzoek naar de ziekte bij cerebrale niveau uit te sluiten en te verduidelijken Spinale-tie niveau van de laesie (systemische ziekte, neurofibromatose, infecties, kwaadaardige tumoren, lever, maag, aorta, enz. Elimineren); CT of MRI om de breedte van het wervelkanaal te meten, intramedullaire processen uit te sluiten; myelografie om extramedullaire compressie van het ruggenmerg uit te sluiten; evoked potentials voor het beoordelen van afferenting van de perifere zenuwen naar het ruggenmerg en verder naar de hersenen; lumbaalpunctie (voor de uitsluiting van infectieuze myelitis, carcinomateuze meningitis of multiple sclerose); EMG is ook noodzakelijk (bijvoorbeeld om multifocale motorische neuropathie of (encephalo) myelopolyneuropathie uit te sluiten).

[14], [15], [16], [17], [18]