^

Gezondheid

A
A
A

Chronische myelopathie

 
, Medische redacteur
Laatst beoordeeld: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.

We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.

Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Myelopathie omvat in brede zin alle ziekten van het ruggenmerg.

De belangrijkste symptomen van myelopathie zijn als volgt. Rugpijn bij chronische myelopathieën (in tegenstelling tot acute) is zeldzaam en kan bijvoorbeeld gepaard gaan met spondylose of syringomyelie. Sensorische stoornissen komen vaker voor en kunnen wijzen op aantasting van de achterste wortels, achterste hoorns, achterste kolommen en spinothalamische banen in de laterale kolommen van het ruggenmerg. Motorische manifestaties zijn meestal inleidend en ontwikkelen zich langzaam. Spastische monoparese en paraparese (meestal asymmetrisch) kunnen bijvoorbeeld worden waargenomen bij multiple sclerose, cervicale spondylose, hernia, myelopathie bij aids, funiculaire myelose, ALS, radiotherapiemyelopathie en spinale vormen van spinocerebellaire degeneratie. Progressieve myelopathie waarbij de voorhoorncellen betrokken zijn (ALS, syringomyelie, intraspinale tumor) manifesteert zich als slappe parese met spieratrofie, fasciculaties en hypo- en areflexie ter hoogte van de aangedane segmenten. Peesreflexen bij chronische myelopathieën (in tegenstelling tot acute myelopathieën) veranderen vaak in een toename, het symptoom van Babinski is vaak aanwezig, evenals aandrang tot urineren en constipatie.

Tegelijkertijd zijn er ziekten waarbij er geen sprake is van een wervelletsel, maar de klinische verschijnselen lijken erop en kunnen een bron van diagnostische fouten zijn. Zo veroorzaakt bilaterale betrokkenheid van de bovenste mediale delen van de frontale kwab (bijvoorbeeld een sagittaal meningeoom) spastische paraparese en loopapraxie. Een lage dwarslaesie (paraparese) zegt dus nog niets over de mate van schade: het kan het gevolg zijn van schade op meerdere niveaus, beginnend met een parasagittale tumor en eindigend in het onderste thoracale deel van het ruggenmerg. Bij frontale uitsteeksels is het belangrijk om te zoeken naar ten minste milde dementie, paratonie of een grijpreflex.

Normale druk hydrocefalie met kenmerkende loopstoornissen (gangapraxie) en urine-incontinentie kan lijken op myelopathie; er is echter geen sprake van parese, spasticiteit of sensorische stoornissen; dementie is tegelijkertijd een van de belangrijkste verschijnselen.

Psychogene paraplegie (pseudoparaplegie, pseudoparaparese) kan chronisch zijn, maar ontwikkelt zich meestal acuut in een emotionele situatie, gepaard gaand met meerdere bewegingsstoornissen (aanvallen, pseudoataxie, pseudostotteren, mutisme), sensorische en emotioneel-persoonlijkheidskenmerken met behoud van de functie van de blaas en de darmen bij afwezigheid van objectieve (paraklinische) bevestiging van betrokkenheid van het ruggenmerg.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

De belangrijkste oorzaken van chronische myelopathie zijn:

  1. Multiple sclerose.
  2. Cervicale spondylose, uitpuilende tussenwervelschijf.
  3. Andere ziekten van de wervelkolom en het ruggenmerg (chronische ischemie, vasculaire misvorming).
  4. Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg (funiculaire myelose).
  5. Erfelijke spastische paraparese van Strumpell.
  6. Syringomyelie.
  7. Poliomyelitis (gevolgen).
  8. Syfilis.
  9. Andere infectieuze letsels aan het ruggenmerg (waaronder vacuolaire myelopathie bij AIDS, ziekte van Lyme).
  10. Levercirrose en portocavale shunt.
  11. Myelopathie met onbekende oorzaak (tot 25% van alle gevallen van chronische myelopathie).

Multiple sclerose

Multiple sclerose heeft zelden (10-15%) een primair progressieve vorm zonder typische remissies en exacerbaties. In dergelijke gevallen is het belangrijk om diagnostische criteria te gebruiken (blijkbaar zijn de Poser-criteria het beste), die vereisen dat de patiënt van 10 tot 59 jaar ten minste twee laesies (of één klinisch en één paraklinisch gedetecteerde laesie) en twee exacerbaties ("betrouwbare" multiple sclerose) heeft. De twee exacerbaties moeten verschillende delen van het centrale zenuwstelsel aantasten, ten minste 24 uur duren en er moet een interval van ten minste één maand tussen zitten. Bij de primair progressieve vorm van multiple sclerose ontbreken echter herhaalde exacerbaties, wat tot echte diagnostische problemen leidt. Uiteraard is actief navragen noodzakelijk naar de voorgeschiedenis van paresthesie of visuele stoornissen. MRI en evoked potentials (voornamelijk visueel en somatosensorisch), vooral wanneer beide methoden wijzen op schade aan de corresponderende geleiders, bevestigen (of sluiten) multiple sclerose uit. Een andere betrouwbare, maar moeilijker te gebruiken, methode om deze ziekte te diagnosticeren, is het opsporen van oligoklonale IgG-groepen in het hersenvocht.

Diagnostische criteria voor multiple sclerose:

I. De criteria van Schumacher suggereren dat er sprake moet zijn van "verspreiding in plaats en tijd" in de leeftijdscategorie van 10 tot 50 jaar:

Op grond van het neurologisch onderzoek of de anamnese (onder voorbehoud van onderzoek door een competente neuroloog) moeten er aanwijzingen zijn voor ten minste twee afzonderlijk gelokaliseerde haarden.

Er moeten ten minste twee episodes van functioneel significante symptomen worden geregistreerd die langer dan 24 uur duren, met een tussenpoos van ten minste één maand. Remissie is geen verplichte eis. De bestaande neurologische stoornis kan niet adequaat worden verklaard door een ander pathologisch proces.

De criteria van Schumacher (1965) vormen nog steeds de ‘gouden standaard’ voor de diagnose van multiple sclerose.

II. De criteria van McAlpin (1972) stellen voor om onderscheid te maken tussen definitieve, waarschijnlijke en mogelijke multiple sclerose:

Definitieve multiple sclerose: de anamnese moet retrobulbaire neuritis, diplopie, paresthesie en zwakte in de ledematen aantonen, die in de loop van de tijd verminderden of verdwenen; de aanwezigheid van één of meer exacerbaties. Het onderzoek moet tekenen van schade aan de piramidale baan en andere symptomen aantonen die wijzen op de aanwezigheid van verschillende haarden in het centrale zenuwstelsel (geleidelijke ontwikkeling van paraparese met perioden van achteruitgang en tekenen van schade aan de hersenstam, kleine hersenen of oogzenuw).

Waarschijnlijke multiple sclerose: voorgeschiedenis van twee of meer retrobulbaire neuritisaanvallen in combinatie met symptomen van beschadiging van de piramidale baan. Tijdens deze exacerbatie zouden er tekenen moeten zijn van multifocale schade aan het centrale zenuwstelsel (CZS) met een goed herstel. Bij langdurige observatie treden nystagmus, tremor en bleekheid van de temporale helften van de oogzenuw op als symptomen van beschadiging van de piramidale baan. Er kunnen geen duidelijke exacerbaties optreden.

Mogelijke multiple sclerose: progressieve paraparese op jonge leeftijd zonder tekenen van exacerbatie en remissie. Met uitsluiting van andere oorzaken van progressieve paraparese.

Bekend zijn ook de criteria van McDonald en Halliday (1977) en de criteria van Bauer (1980). Deze worden tegenwoordig minder vaak gebruikt en we presenteren ze hier niet.

De Poser-criteria worden het meest gebruikt in Europa, Noord-Amerika en Rusland. Ze zijn bedoeld voor praktiserende neurologen en omvatten, naast klinische gegevens, ook de resultaten van aanvullende onderzoeksmethoden (MRI, opgewekte potentialen van de hersenen, detectie van oligoklonale antilichamen in het hersenvocht). De Poser-criteria kennen slechts twee categorieën: "zekere" en "waarschijnlijke" multiple sclerose. We hebben ze hierboven al genoemd.

De differentiële diagnose van multiple sclerose omvat ziekten zoals auto-immuun ontstekingsziekten (granulomateuze angiitis, systemische lupus erythematodes, ziekte van Sjögren, ziekte van Behçet, periarteriitis nodosa, paraneplastische syndromen, acute gedissemineerde encefalomyelitis, postinfectieuze encefalomyelitis); infectieziekten (borreliose, HIV-infectie, neurosyfilis); sarcoïdose; metachromatische leukodystrofie (juveniele en adulte vormen); spinocerebellaire degeneraties; malformatie van Arnold-Chiari; vitamine B12-tekort.

Cervicale spondylose

Cervicale spondylose (een combinatie van degeneratieve veranderingen in de tussenwervelschijven, facetgewrichten en het gele ligament) is de meest voorkomende oorzaak van myelopathie bij volwassen en oudere patiënten (in de Russische literatuur wordt de term "osteochondrose" als synoniem gebruikt). Cervicale myelopathie ontwikkelt zich bij ongeveer 5-10% van de patiënten met klinisch gemanifesteerde spondylose. Het ontwikkelt zich gemakkelijker en sneller bij aanwezigheid van een aangeboren vernauwing (stenose) van het wervelkanaal (12 mm of minder) en wordt veroorzaakt door externe compressie van het ruggenmerg en de bloedvaten ervan (voornamelijk de laterale en achterste kolommen). Het degeneratieve proces begint meestal in de tussenwervelschijf met secundaire veranderingen in het aangrenzende bot en de weke delen. Het ruggenmerg wordt samengedrukt door een hernia van de tussenwervelschijf, uitpuiling (hypertrofie) van het gele ligament in het kanaal, of osteofyten. Nekpijn is meestal het eerste symptoom; daarna verschijnen gevoelloosheid in de armen en lichte loopstoornissen, die geleidelijk toenemen; Lichte blaasfunctiestoornissen zijn mogelijk (zelden).

Er bestaan verschillende klinische varianten van cervicale myelopathie:

  1. Letsel aan het ruggenmerg waarbij de corticospinale (piramidale) en spinothalamische banen en de geleiders in de achterste kolommen van het ruggenmerg zijn betrokken (tetraparese met zwakte voornamelijk in de benen, met spasticiteit, sensorische ataxie, sluitspierstoornissen en teken van Lhermitte).
  2. Overheersende betrokkenheid van de voorste hoornvliescellen en de corticospinale banen (ALS-syndroom zonder sensorische stoornissen).
  3. Een syndroom met ernstige motorische en sensorische stoornissen, met zwakte in de armen en spasticiteit in de benen.
  4. Brown-Sequard-syndroom (typisch contralateraal sensorisch tekort en ipsilateraal motorisch tekort).
  5. Atrofie, verlies van reflexen (beschadiging van de motorische neuronen van het ruggenmerg) en radiculaire pijn in de armen. Zwakte voornamelijk in de pink en pink.

Hyperreflexie wordt vastgesteld bij ongeveer 90% van de gevallen; het symptoom van Babinski bij 50%; het symptoom van Hoffman (op de armen) bij ongeveer 20%.

Andere ziekten van de wervelkolom en het ruggenmerg

Chronische myelopathie kan zich ook ontwikkelen bij andere aandoeningen van de wervelkolom (reumatoïde artritis, spondylitis ankylopoetica) en bij vaatziekten van het ruggenmerg. Langzaam progressieve paraparese (met of zonder sensorische stoornissen) bij een volwassen of bejaarde patiënt met een vaatziekte (arteriosclerose, arteriële hypertensie, vasculitis) kan gepaard gaan met chronische spinale circulatiestoornissen; andere mogelijke oorzaken van myelopathie moeten echter eerst worden uitgesloten: tumoren, degeneratieve aandoeningen van het motorneuron, funiculaire myelose (subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg), cervicale spondylose en, incidenteel, multiple sclerose. Vasculaire malformatie presenteert zich soms met een beeld van chronische myelopathie.

Subacute gecombineerde degeneratie van het ruggenmerg

Funiculaire myelose ontwikkelt zich bij een tekort aan vitamine B12 of foliumzuur, wat leidt tot beschadiging van de laterale en achterste kolommen van het ruggenmerg ter hoogte van de cervicale en bovenste thoracale wervelkolom. Oorzaken: achyle gastritis, gastrectomie, darmoperatie, aids, strikt vegetarisch dieet, toediening van stikstofmonoxide. De ziekte begint geleidelijk met paresthesie in handen en voeten, zwakte en loopstoornissen. Sensorische ataxie en spastische paraparese worden vastgesteld. Verminderde gezichtsscherpte, symptomen van hersenstam- en cerebellaire betrokkenheid zijn mogelijk. De diagnose wordt bevestigd door onderzoek van de vitamine B12-spiegel in het serum en een positieve Schillingtest (deze kan abnormaal zijn, zelfs bij een normale B12-spiegel in het serum). Homocysteïne en methylmalonzuur (voorlopers van vitamine B12) zijn verhoogd bij 90% van de patiënten met een vitamine B12-tekort. Symptomen van bloedarmoede zijn kenmerkend.

Foliumzuurtekort leidt tot een vergelijkbaar syndroom en komt voor bij malabsorptie, alcoholisme, ouderen, darmziekten, de ziekte van Crohn, colitis ulcerosa en patiënten die anti-epileptica gebruiken. Er is een risico op het ontwikkelen van foliumzuurtekort bij zwangere vrouwen.

Erfelijke spastische paraplegie van Strumpell

Spastische paraplegie van Strumpell is een aandoening van de bovenste motorische neuronen die in de kindertijd of vroege volwassenheid begint met klachten van stijfheid in de beenspieren en wankel lopen, die gebaseerd zijn op progressieve paraplegie met sterke peesreflexen en pathologische voetsymptomen. Een verhoogde tonus in de adductoren van het dijbeen is kenmerkend, wat leidt tot een karakteristieke dysbasie met halfgebogen benen en een stijve "kruisende" stap. Minder "zuivere" vormen hebben een verscheidenheid aan bijkomende neurologische syndromen (dementie, optische atrofie, netvliesdegeneratie, parkinsonisme, dystonie, epilepsie, spieratrofie, hartaandoeningen). De familieanamnese en typische klinische verschijnselen vormen de basis voor de diagnose.

Syringomyelie

Syringomyelie manifesteert zich meestal als een holte in de centrale grijze stof, maar deze laatste kan zich uitstrekken tot in de voor- of achterhoorn. De meest voorkomende lokalisatie is het cervicale of bovenste thoracale ruggenmerg (minder vaak is het te zien in de lumbale regio en in de rompregio). Bij volwassenen wordt vaak Arnold-Chiari malformatie type I aangetroffen; bij kinderen is het een ernstigere malformatie. Posttraumatische syringomyelie wordt vastgesteld bij 1-3% van de patiënten die een ernstig ruggenmergletsel hebben opgelopen. Ruggenmergtumoren en ontstekingsprocessen kunnen ook leiden tot de vorming van syringomyelieholten. Pijn, zwakte en spieratrofie van vaker één arm, scoliose en gedissocieerde sensorische stoornissen (verminderde pijn en temperatuur met behoud van tactiele en diepe gevoeligheid) zijn hoofdverschijnselen van syringomyelie. Bij een grote holte zijn de achterste en laterale kolommen betrokken (sensorische ataxie in de benen en spastische paraparese in de onderste ledematen, disfunctie van het bekken), evenals de autonome geleiders (syndroom van Horner, orthostatische hypotensie). Syringobulbie manifesteert zich met typische symptomen zoals unilaterale atrofie van de tong, pijn aan de trigeminus of hypesthesie in de Zelder-zones, verlamming van de spieren van het zachte gehemelte en de larynx, duizeligheid en nystagmus. MRI helpt bij de diagnose.

Polio

Poliomyelitis is een virale ziekte die acuut begint na een incubatieperiode van 2-10 dagen in de vorm van algemene infectieuze symptomen. Na 2-5 dagen ontwikkelt zich een asymmetrische, progressieve slappe verlamming, die meestal de proximale delen van de onderste ledematen aantast. Ongeveer een week later begint atrofie te ontstaan in de verlamde spieren. Bij 10-15% van de patiënten zijn de spieren van de keelholte, het strottenhoofd of de aangezichtsspieren aangetast. De diagnose wordt bevestigd door het poliovirus te kweken uit een uitstrijkje (neusholtevocht, ontlasting) en zelden uit hersenvocht of bloed. Het is ook nuttig om rekening te houden met de epidemiologische situatie.

10-70 jaar na acute poliomyelitis kan 20-60% van de patiënten nieuwe symptomen ontwikkelen in de vorm van vermoeidheid en toenemende zwakte in de spieren die eerder door poliomyelitis zijn aangetast; zwakte en atrofie kunnen echter ook optreden in spieren die tijdens de acute periode niet zijn aangetast – de zogenaamde "progressieve spieratrofie na polio". De oorzaak hiervan is onduidelijk.

Syfilis

Syfilis met betrokkenheid van het ruggenmerg (myelopathie) kan zich presenteren met meningovasculitis (meningomyelitis), hypertrofische spinale pachymeningitis (meestal ter hoogte van de nek) en spinale gumma; al deze aandoeningen zijn vrij zeldzaam. Een late vorm van neurosyfilis ter hoogte van de ruggengraat is tabes dorsalis. Dit is een progressieve degeneratie die voornamelijk de achterste kolommen en achterste wortels van het ruggenmerg aantast. De aandoening ontwikkelt zich meestal laat, 15-20 jaar na infectie, verloopt langzaam en treft vaker mannen dan vrouwen. Er worden stekende pijnen waargenomen, meestal in de benen, die enkele minuten tot enkele uren aanhouden, soms gegroepeerd in "bundels". 20% van de patiënten meldt periodieke buikpijn (tabetische crises). Later ontwikkelen zich sensorische ataxie met een karakteristieke "stampende" (tabetische) gang en areflexie. Herhaalde blessures als gevolg van loopstoornissen met de vorming van een typisch "Charcot-gewricht" in het kniegewricht zijn kenmerkend. Het symptoom van de ziekte van Argil-Robertson is aanwezig; atrofie van de oogzenuw is mogelijk en andere symptomen komen minder vaak voor.

Andere infecties

Van alle infecties wordt hiv-infectie steeds relevanter, wat ook tot myelopathie kan leiden. Vacuolaire myelopathie wordt waargenomen bij ongeveer 20% van de aidspatiënten en wordt gekenmerkt door schade aan de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg, voornamelijk ter hoogte van de nek. De klinische verschijnselen ontwikkelen zich langzaam en variëren van milde paraparese van de onderste ledematen met sensorische ataxie tot paraplegie met ernstige bekkenklachten. MRI toont hyperintensieve signalen in T2-gewogen beelden in het gebied van de corticospinale banen en de achterste kolommen van het ruggenmerg. Microscopisch (autopsie) - een beeld van vacuolaire myelopathie.

De ziekte van Lyme (borreliose) kent drie stadia. Het eerste stadium wordt gekenmerkt door karakteristiek erytheem; het tweede stadium, maanden na het eerste, treedt op als meningitis of meningo-encefalitis. Een derde van de patiënten presenteert zich met een polyneuropathisch syndroom genaamd Banwarth-syndroom of Garin-Bujadoux-syndroom. Het derde stadium kan maanden of zelfs jaren na infectie optreden en manifesteert zich door artritis en symptomen van schade aan de hersenen en het ruggenmerg, hersen- en perifere zenuwen. Myelitis ontwikkelt zich bij ongeveer 50% van de patiënten en manifesteert zich door progressieve para- of tetraparese met sensorische stoornissen en disfunctie van de bekkenorganen. Transversale myelitis ontwikkelt zich op thoracaal en lumbaal niveau van het ruggenmerg. Het blijft onduidelijk of het derde stadium wordt veroorzaakt door de directe schadelijke werking van de spirocheet of geassocieerd is met para-infectieuze immuunstoornissen. In het hersenvocht is er sprake van pleiocytose (200-300 cellen en meer), een hoog eiwitgehalte, een normale of lage suikerspiegel en een verhoogde IgG-synthese. In het bloed en de cerebrospinale vloeistof is een verhoogd gehalte aan antilichamen aanwezig. MRI laat bij sommige patiënten een focale of diffuse toename van de signaalintensiteit in het cervicale ruggenmerg zien.

Levercirrose, portocavale shunt

Levercirrose en portocaviteitshunt kunnen niet alleen leiden tot encefalopathie, maar ook tot myelopathie met langzaam progressieve lagere paraparese. Bij sommige patiënten (zelden) is dit het belangrijkste neurologische syndroom van leverfalen. Hyperammoniëmie is kenmerkend.

Myelopathie met onbekende oorzaak

Myelopathie met onbekende oorzaak komt vaak voor (tot 27% van alle gevallen van chronische myelopathie), ondanks het gebruik van moderne diagnostische methoden (MRI, myelografie, analyse van cerebrospinaalvocht, opgewekte potentialen en EMG). Het neurologische profiel ervan is vrij goed bestudeerd. Het meest typische symptoom is parese (of verlamming). Deze wordt waargenomen in 74% van de gevallen en wordt vaker in de benen (72%) dan in de armen (26%) gedetecteerd. In 71% van de gevallen zijn deze pareses asymmetrisch. Hyperreflexie overheerst (65%), vaak asymmetrisch (68%); het symptoom van Babinski komt voor in 63% van de gevallen. De spiertonus is verhoogd bij het spastische type in 74% van de gevallen. Sensorische stoornissen zijn aanwezig in 63% van de gevallen; sluitspieraandoeningen - in 63%. Myelopathie met onbekende oorzaak is een "diagnose van uitsluiting".

Diagnostische studies bij patiënten met chronische myelopathie

Algemeen lichamelijk onderzoek (om systemische ziekten, neurofibromatose, infectie, maligniteit, leverziekte, maagziekte, aortaziekte, enz. uit te sluiten), neurologisch onderzoek om cerebrale ziekten uit te sluiten en de ernst van de wervelletsel vast te stellen; CT of MRI om de breedte van het wervelkanaal te meten en intramedullaire uitlopers uit te sluiten; myelografie om extramedullaire compressie van het ruggenmerg uit te sluiten; evoked potentials om de afferentatie van perifere zenuwen naar het ruggenmerg en verder naar de hersenen te beoordelen; lumbaalpunctie (om infectieuze myelitis, carcinomateuze meningitis of multiple sclerose uit te sluiten); ook een EMG is noodzakelijk (bijvoorbeeld om multifocale motorische neuropathie of (encefalo)myelopolyneuropathie uit te sluiten).

trusted-source[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Wat moeten we onderzoeken?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.