Nodulair struma bij kinderen

Nodulair struma wordt zelden bij kinderen vastgesteld. Goedaardige afwijkingen die zich manifesteren als enkele klieren in de schildklier zijn onder andere een goedaardig adenoom, lymfocytaire thyreoïditis, een cyste in de ductus thyreoglossus, ectopisch gelegen normaal schildklierweefsel, agenesie van een van de schildklierlobben met collaterale hypertrofie, een schildkliercyste en een abces.

Echter, 15% van de nodulaire formaties zijn kwaadaardig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken van nodulaire struma

De oorzaken van schildklierkanker blijven onduidelijk. Bij de meeste patiënten, ongeacht hun leeftijd, ontstaat de kanker tegen de achtergrond van een nodulair struma, en op de kinderleeftijd komt maligne degeneratie van een nodulair struma vaker voor dan bij volwassenen.

Schildklierkanker bij kinderen wordt gezien tussen de 6 en 14 jaar. Papillair carcinoom ontwikkelt zich het vaakst. De tweede meest voorkomende vorm van schildklierkanker bij kinderen is folliculair carcinoom. De tumor ontwikkelt zich langzaam, maar metastasen verschijnen al vroeg. In tegenstelling tot volwassenen kunnen de eerste symptomen van de ziekte uitzaaiingen in regionale lymfeklieren zijn. Het bloedbeeld verandert nauwelijks, zelfs bij een langdurige ziekte. De schildklierfunctie verandert vaak niet of er is sprake van hypothyreoïdie. Minder dan 10% van de schildklierkankers bij kinderen is medullair en ongedifferentieerd.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnose van nodulaire struma

Detectie van een schildkliernodus is een indicatie voor een scan. De meeste kwaadaardige noduli zijn "koud" (hebben een verminderd vermogen om een radionuclide te concentreren), maar niet alle "koude" noduli zijn kwaadaardig. Vroege diagnose van schildklierkanker bij kinderen is moeilijk. Naast scintigrafie en echografie is een fijnenaaldaspiratiebiopsie geïndiceerd bij verdenking op maligniteit. Het wordt beschouwd als de enige preoperatieve methode waarmee structurele veranderingen kunnen worden beoordeeld en de cytologische kenmerken van een schildkliernodus kunnen worden bepaald. MRI maakt het mogelijk de mate van infiltratie in omliggend weefsel te beoordelen. Meestal wordt de diagnose pas gesteld na histologisch onderzoek van het verwijderde struma. Een marker voor medullair schildkliercarcinoom is een verhoogd calcitoninegehalte in het bloed.

[ 12 ], [ 13 ]

Behandeling van nodulaire struma

Indien kwaadaardige of verdachte (folliculaire tumor) veranderingen of een lymfeklier met klinische en anamnestische tekenen van kwaadaardige groei worden vastgesteld (met behulp van een fijnenaaldaspiratiebiopsie), is chirurgische behandeling geïndiceerd. Indicaties voor onmiddellijke chirurgische behandeling zijn een harde of snelgroeiende lymfeklier, tekenen van schade aan de luchtpijp of stembanden, en vergroting van aangrenzende lymfeklieren. Naast chirurgische behandeling worden radiotherapie, behandeling met radioactief jodium en hormoonvervangingstherapie met natriumlevothyroxine uitgevoerd. Indien er absolute zekerheid is dat de lymfeklier goedaardig is, is dynamische observatie met controle (fijnnaaldaspiratiebiopsie) mogelijk.

Prognose van nodulair struma

De prognose van nodulair struma wordt bepaald door het histologische beeld van de nodulaire vorming. Goedaardige lymfeklieren hebben een gunstige prognose. De prognose voor papillair carcinoom hangt af van de grootte van de tumor. De tienjaarsoverleving is 80-95%. Folliculair carcinoom heeft een agressiever klinisch beloop en metastaseert vaker, wat leidt tot een minder gunstige prognose dan papillair carcinoom. De prognose voor het leven met ongedifferentieerde kanker is ongunstig.