Osteogenic sarcoom

Osteogeen sarcoom is een kwaadaardige bottumor die ontstaat als gevolg van maligne transformatie van snel prolifererende osteoblasten en bestaat uit spindelvormige cellen die een kwaadaardig osteoïde vormen.

ICD-10 code

• C40. Kwaadaardig neoplasma van botten en gewrichtskraakbeen van ledematen.
• C41. Maligne neoplasma van botten en gewrichtskraakbeen van andere en niet-gespecificeerde locaties.

Epidemiologie

De incidentie van osteogeen sarcoom is 1,6-2,8 gevallen per miljoen kinderen per jaar. Tot 60% van alle gevallen vindt plaats in het 2e decennium van zijn leven.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wat veroorzaakt osteogeen sarcoom?

Meest ziekte spontaan gevallen echter gebleken waarde van blootstelling aan straling en chemotherapie voorafgaand aan de verdere ontwikkeling osgeogennoy sarcomen, en de communicatie met de aanwezigheid retikoblastomy gen RB-1. Een verhoogde incidentie wordt vastgesteld bij personen met de ziekte van Paget (vervormende ostose) en Olia (dyskondroplasie).

Een typische bron van tumorgroei is de metadiaphyseale groeizone. Het verslaan van de meta-diafyse voor osteogeen sarcoom is karakteristieker dan voor Ewing, maar kan niet dienen als zijn pathognomonisch symptoom. In 70% van de gevallen wordt de zone die aan het kniegewricht grenst beïnvloed - de distale metadiafyse van het femur en de proximale metastiaphysis van het scheenbeen. In 20% van de gevallen lijdt de proximale metadialyse van de humerus. De nederlaag van de botten van de wervelkolom, schedel en bekken is uiterst zeldzaam en wordt meestal geassocieerd met een fatale prognose vanwege de onmogelijkheid van een radicale operatie.

Hoe manifesteert osteogeen sarcoom zich?

Osteogeen botsarcoom, dat meestal voorkomt in de centrale delen, vernietigt de corticale laag tijdens de groei en omvat de zachte weefsels van de ledemaat in de tumor. Om deze reden verkrijgt het, tegen de tijd van de diagnose, gewoonlijk een tweecomponentenstructuur, d.w.z. Bestaat uit bot- en extra-bot (zacht weefsel) componenten. Op de longitudinale sectie van het bot samen met de tumor gereseceerd, wordt een brede invasie van het medullaire kanaal gedetecteerd.

Volgens de morfologie van tumorgroei worden de volgende typen ossiogeen sarcoom onderscheiden: osteoplastisch (32%), osteolytisch (22%) en gemengd (46%). Deze morfologische typen komen overeen met de varianten van het röntgenfoto van de tumor. Overleving van patiënten hangt niet af van de morfologische röntgenvariant. Afzonderlijk wordt de ziekte onderscheiden met een kraakbeen (chondrogeen) bestanddeel. De frequentie is 10-20%. De prognose met deze variant van de tumor is slechter dan met osteogeen sarcoom met de afwezigheid van een kraakbeencomponent.

Op de locatie ten opzichte van het medullaire kanaal werden de klassieke, periostale en parostale vormen van de tumor radiologisch gescheiden.

• Osteogene sarcoom van klassieke vorm vormt het overgrote deel van de gevallen van deze ziekte. Hiermee worden typische klinische en radiografische tekenen van de volledige botdiameterlaesie genoteerd met de uitgang van het proces naar het periosteum en verder in de omringende weefsels met de vorming van de zachte weefselcomponent en de vulling van de tumormassa's van het medullaire kanaal.
• Osteogene sarcoom van periostale vorm wordt gekenmerkt door schade aan de cortex zonder de tumor naar het medullaire kanaal te verspreiden. Misschien moet deze vorm worden beschouwd als een optie of ontwikkelingsstadium van een klassieke tumor tot de verspreiding ervan naar het medullaire kanaal.
• Het parosteale osteogene sarcoom is afkomstig van de corticale laag en strekt zich uit langs de periferie van het bot, niet doordringend in de diepte van de corticale laag en in het medullaire kanaal. De prognose voor deze vorm, die 4% van alle ziekten is en vooral op hogere leeftijd optreedt, is beter dan in de klassieke vorm.

Hoe wordt osteogene sarcoom behandeld?

De strategie van de behandeling sinds de beschrijving van deze tumor Ewing in 1920 tot de jaren '70. XX eeuw. Was beperkt tot orgaan-dragende operaties - amputaties en ex-operaties. Volgens de literatuur bedroeg de 5-jaarsoverleving met dergelijke tactieken niet meer dan 20% en bereikte de frequentie van lokale recidieven 60%. De dood van patiënten trad in de regel binnen 2 jaar op als gevolg van metastatische laesies van de longen. Van moderne posities, rekening houdend met het vermogen van osteogene sarcomen tot vroege hematogene metastasen. De kans op een gunstig resultaat zonder het gebruik van chemotherapie is onwaarschijnlijk.

In de vroege jaren 70. XX eeuw. Er waren meldingen van de eerste gevallen van effectieve chemotherapeutische behandeling van deze tumor. Sindsdien was de positie stevig verankerd dat, net als bij andere kwaadaardige tumoren bij kinderen, met osteogeen sarcoom, alleen behandeling met polychemotherapie succesvol zou kunnen zijn. Momenteel heeft de behandeling de werkzaamheid van anthracyclische antibiotica (doxorubicine), alkyleringsmiddelen (cyclofosfamide, ifosfamide) bewezen. Derivaten van platina (cisplatine, carboplatine), topoisomerase (etoposide) -remmers en hoge doses methotrexaat. Chemotherapie wordt uitgevoerd in nasoadjuvante (vóór de operatie) en adjuvante (na de operatie) regimes. Regionale (intra-arteriële) chemotherapie gaat niet gepaard met een hogere werkzaamheid in vergelijking met systemische (intraveneuze). Met dit in gedachten verdient een intraveneuze infusie van cytostatica de voorkeur. Osteogeen sarcoom verwijst naar radioresistente tumoren, bestralingstherapie wordt er niet op toegepast.

De vraag naar de volgorde van de chirurgische en chemotherapeutische stadia van pulmonaire metastasebehandeling van osteogeen sarcoom wordt bepaald afhankelijk van de ernst en dynamiek van het metastatische proces. In die gevallen waarin tot vier metastasen worden gedetecteerd in één long, dient de behandeling te worden gestart met de verwijdering van metastasen gevolgd door chemotherapie. Als er meer dan vier metastasen worden gevonden in een gemakkelijke of bilaterale metastatische laesie, wordt eerst chemotherapie uitgevoerd, gevolgd door een mogelijk radicale operatie. Bij de eerste inoperabele aard van metastatische laesies van de longen, de aanwezigheid van tumor pleuritis en behoud van inoperabele metastasen na het uitvoeren chemotherapie pogingen chirurgische behandeling van metastasen ongepast is.

Welke prognose heeft osteogeen sarcoom?

De prognose is beter in de leeftijdsgroep van 15 jaar tot 21 jaar in vergelijking met jongere patiënten, in alle leeftijdsgroepen is de prognose beter voor de vrouw. Osteogeen sarcoom heeft een slechtere prognose, hoe groter het bot waarin het ontstond, wat verband houdt met het mogelijk langere latente verloop van het tumorproces en het bereiken van een grotere massa tumorcellen vóór het stadium van diagnose en de start van een speciale behandeling.

Op dit moment is 70% van de totale 5-jaars overlevingskans in het geval van osseogeen sarcoom bereikt, op voorwaarde dat de programma-behandeling wordt uitgevoerd. De overlevingsindices verschillen, afhankelijk van de orgaandragende of orgaanbehoudende operatie, niet. Bij gemetastaseerde longaandoeningen is de totale 5-jaars overlevingskans 30-35%. Vroegtijdige verschijning (binnen 1 jaar na het einde van de behandeling) van metastasen naar de longen verlaagt de waarschijnlijkheid van herstel in vergelijking met de diagnose van metastasen op een later tijdstip. De prognose is fataal in het geval van niet-opereerbare pulmonale metastasen, metastatische schade aan botten en lymfeknopen, niet-responsiviteit van de primaire tumor. De prognose is slechter naarmate de patiënt jonger is. Meisjes herstellen vaker dan jongens.