Spiertonus stoornis

Spierspanning wordt gedefinieerd als de resterende spanning van spieren tijdens hun ontspanning of als weerstand tegen passieve bewegingen tijdens vrijwillige spierontspanning ("vrijwillige denervatie"). Spierspanning is afhankelijk van factoren zoals de elasticiteit van spierweefsel, de toestand van de neuromusculaire synaps, perifere zenuwen, alfa- en gamma-motorneuronen en interneuronen van het ruggenmerg, evenals supraspinale invloeden vanuit de corticale motorische centra, basale ganglia, faciliterende en remmende systemen van de middenhersenen, reticulaire formatie van de hersenstam, cerebellum en vestibulair apparaat.

Tonus is dus een reflexverschijnsel, dat wordt veroorzaakt door zowel afferente als efferente componenten. Spiertonus heeft ook een onwillekeurige regulatiecomponent, die een rol speelt bij houdingsreacties, fysiologische synkinese en coördinatie van bewegingen.

De spierspanning kan veranderen door ziekten en verwondingen op verschillende niveaus van het zenuwstelsel. Onderbreking van de perifere reflexboog leidt tot atonie. Vermindering van supraspinale invloeden, die normaal gesproken de spinale reflexsystemen remmen, leidt tot een toename ervan. Een disbalans tussen afdalende faciliterende en remmende invloeden kan de spierspanning verlagen of verhogen. Deze wordt, zij het in mindere mate, beïnvloed door de mentale toestand en vrijwillige regulatie.

Tijdens een klinisch onderzoek is het belangrijk om te onthouden dat spierspanning soms moeilijk te beoordelen is, aangezien het enige betrouwbare instrument hiervoor de indrukken van de arts zijn tijdens passieve bewegingstesten. De spanning wordt beïnvloed door de omgevingstemperatuur (kou verhoogt en warmte verlaagt de spierspanning), de snelheid van passieve bewegingen en veranderende emotionele toestanden. Veel hangt ook af van de ervaring van de arts, die eveneens kan variëren. Moeilijke gevallen vereisen herhaalde spierspanningstesten met de patiënt liggend, en het gebruik van speciale tests (schouderschudtest, hoofdvaltest, beenzwaaitest, pronatie-supinatietest en andere). Het is nuttig om niet te snel over te gaan tot categorische tonusbeoordelingen in onduidelijke, diagnostisch moeilijke gevallen.

De belangrijkste soorten spierspanningsstoornissen:

I. Hypotensie

II. Hypertensie

1. Spasticiteit.
2. Extrapiramidale rigiditeit.
3. Het verschijnsel van tegencontinentie (tegenhouden).
4. Katatonische stijfheid.
5. Rigiditeit van het decorticaat en decerebraat. Hormetonie.
6. Myotonie.
7. Spierspanning (stijfheid).
8. Reflexhypertensie: musculair-tonische syndromen bij ziekten van de gewrichten, spieren en wervelkolom; stijfheid van de nekspieren bij meningitis; verhoogde spierspanning bij perifeer trauma.
9. Andere vormen van spierhypertensie.
10. Psychogene musculaire hypertensie.

I. Hypotensie

Hypotonie manifesteert zich door een afname van de spierspanning tot onder het normale fysiologische niveau en is het meest typerend voor schade op spinaal-musculair niveau, maar kan ook worden waargenomen bij aandoeningen van de kleine hersenen en sommige extrapiramidale aandoeningen, met name bij chorea. De bewegingsuitslag in de gewrichten (hyperextensie) en de amplitude van passieve bewegingen (vooral bij kinderen) nemen toe. Bij atonie wordt de voorgeschreven positie van de ledemaat niet gehandhaafd.

Ziekten die het segmentale niveau van het zenuwstelsel aantasten, zijn onder andere polio, progressieve spinale amyotrofie, syringomyelie, neuropathieën en polyneuropathieën, evenals andere aandoeningen die de voorhoorns, achterkolommen, wortels en perifere zenuwen aantasten. In de acute fase van een dwarse dwarslaesie ontwikkelt zich spinale shock, waarbij de activiteit van de cellen in de voorhoorns van het ruggenmerg en de spinale reflexen tijdelijk worden geremd onder het niveau van de verwonding. Het bovenste niveau van de wervelkolomas, waarvan de disfunctie tot atonie kan leiden, wordt gevormd door de caudale delen van de hersenstam. De betrokkenheid hiervan bij een diep coma gaat gepaard met volledige atonie en voorspelt een slechte afloop van het coma.

De spierspanning kan verminderd zijn bij verschillende vormen van beschadiging van de kleine hersenen, chorea, akinetische epileptische aanvallen, diepe slaap, tijdens flauwvallen, toestanden van verminderd bewustzijn (flauwvallen, metabolisch coma) en direct na de dood.

Bij aanvallen van kataplexie, meestal geassocieerd met narcolepsie, ontwikkelt zich naast spierzwakte ook spieratonie. Aanvallen worden vaak uitgelokt door emotionele stimuli en gaan meestal gepaard met andere manifestaties van polysymptomatische narcolepsie. In zeldzame gevallen is kataplexie een manifestatie van een middenhersentumor. In de acute (shock)fase van een beroerte vertoont het verlamde ledemaat soms hypotensie.

Een apart probleem is hypotonie bij zuigelingen (‘floppy baby’), waarvan de oorzaken zeer divers zijn (beroerte, syndroom van Down, Prader-Willi-syndroom, geboortetrauma, spinale musculaire atrofie, congenitale neuropathie met hypomyelinisatie, congenitale myasthenische syndromen, infantiel botulisme, congenitale myopathie, goedaardige congenitale hypotonie).

In zeldzame gevallen gaat een hemiparese na een beroerte (met geïsoleerde schade aan de nucleus lentiformis) gepaard met een afname van de spierspanning.

II. Hypertensie

Spasticiteit

Spasticiteit ontwikkelt zich bij elke laesie van het corticale (bovenste) motorneuron en (voornamelijk) de corticospinale (piramidale) baan. Bij het ontstaan van spasticiteit is een disbalans tussen remmende en faciliterende invloeden vanuit de reticulaire formatie van de middenhersenen en hersenstam, met een daaropvolgende disbalans tussen alfa- en gamma-motorneuronen van het ruggenmerg, van belang. Het fenomeen van het "jackknife" wordt vaak waargenomen. De mate van hypertonie kan variëren van mild tot extreem uitgesproken, wanneer de arts de spasticiteit niet kan verhelpen. Spasticiteit gaat gepaard met peeshyperreflexie en pathologische reflexen, clonus en soms beschermende reflexen en pathologische synkinesie, evenals een afname van oppervlakkige reflexen.

Bij hemiparese of hemiplegie van cerebrale oorsprong is de spasticiteit het meest uitgesproken in de flexoren van de armen en extensoren van de benen. Bij bilateraal cerebraal (en sommige spinale) letsels leidt spasticiteit in de adductoren van het dijbeen tot karakteristieke dysbasie. Bij relatief ernstig spinale letsels komen flexor-spierspasmen, spinale automatismereflexen en flexorparaplegie vaker voor in de benen.

Extrapiramidale rigiditeit

Extrapiramidale rigiditeit wordt waargenomen bij ziekten en letsels die de basale ganglia of hun verbindingen met de middenhersenen en de reticulaire formatie van de hersenstam aantasten. Verhoogde tonus beïnvloedt zowel de flexoren als de extensoren (verhoogde spierspanning van het plastische type); weerstand tegen passieve bewegingen wordt opgemerkt bij bewegingen van de ledematen in alle richtingen. De ernst van de rigiditeit kan variëren in de proximale en distale delen van de ledematen, in het boven- of onderlichaam, en in de rechter- of linkerhelft. Tegelijkertijd wordt vaak het "tandwiel"-fenomeen waargenomen.

De belangrijkste oorzaken van extrapiramidale rigiditeit: rigiditeit van dit type wordt het vaakst waargenomen bij de ziekte van Parkinson en andere parkinsonsyndromen (vasculair, toxisch, hypoxisch, postencefalitisch, posttraumatisch en andere). In dit geval is er een tendens tot geleidelijke aantasting van alle spieren, maar de spieren van de nek, romp en flexoren worden ernstiger getroffen. Spierrigiditeit gaat hier gepaard met symptomen van hypokinesie en/of laagfrequente rusttremor (4-6 Hz). Houdingsstoornissen van verschillende ernst zijn ook kenmerkend. Rigiditeit aan één kant van het lichaam neemt toe bij actieve bewegingen van de contralaterale ledematen.

Minder vaak wordt plastische hypertonie waargenomen bij tonische vormen van dystonische syndromen (het begin van gegeneraliseerde dystonie, de tonische vorm van spasmodische torticollis, voetdystonie, enz.). Dit type hypertonie kan soms ernstige problemen opleveren bij het stellen van een differentiële diagnose van het syndroom (Parkinsonsyndroom, dystonisch syndroom, piramidaal syndroom). De meest betrouwbare manier om dystonie te herkennen, is door de dynamiek ervan te analyseren.

Dystonie (een term die niet specifiek betrekking heeft op de spierspanning, maar op een specifiek type hyperkinesie) wordt gekenmerkt door spiersamentrekkingen die leiden tot karakteristieke houdingsverschijnselen (dystonie).

Het fenomeen van tegencontinuïteit

Het fenomeen van tegencontinentie of tegenhouden manifesteert zich door toenemende weerstand tegen passieve bewegingen in alle richtingen. De arts doet steeds meer moeite om deze weerstand te overwinnen.

Belangrijkste oorzaken: het fenomeen wordt waargenomen bij schade aan de corticospinale of gemengde (corticospinale en extrapiramidale) banen in de voorste (frontale) hersengebieden. De overheersing van dit symptoom (evenals de grijpreflex) wijst enerzijds op bilaterale schade aan de frontale kwabben met een overheersende schade aan de contralaterale hemisfeer (metabole, vasculaire, degeneratieve en andere pathologische processen).

Katatonische stijfheid

Er bestaat geen algemeen aanvaarde definitie van catatonie. Deze vorm van verhoogde spierspanning is in veel opzichten vergelijkbaar met extrapiramidale rigiditeit en heeft waarschijnlijk gedeeltelijk samenvallende pathofysiologische mechanismen. Kenmerkend zijn het fenomeen van "wasflexibiliteit", gegeven "bevriezende houdingen" (catalepsie), en "vreemde motoriek" tegen de achtergrond van ernstige psychische stoornissen in het beeld van schizofrenie. Catatonie is een syndroom waarvoor nog geen duidelijk conceptueel ontwerp bestaat. Het is bijzonder omdat het de grens tussen psychiatrische en neurologische stoornissen doet vervagen.

Belangrijkste oorzaken: Het catatoniesyndroom is beschreven bij niet-convulsieve vormen van epilepsie, evenals bij enkele ernstige organische hersenletsels (hersentumoren, diabetische ketoacidose, hepatische encefalopathie), die echter nadere toelichting behoeven. Het is doorgaans kenmerkend voor schizofrenie. Bij schizofrenie manifesteert katatonie zich door een complex van symptomen, waaronder mutisme, psychose en ongewone motorische activiteit, variërend van agitatie-uitbarstingen tot sufheid. Bijbehorende verschijnselen: negativisme, echolalie, echopraxie, stereotypieën, maniertjes, automatische gehoorzaamheid.

Decorticaat- en decerebraatstijfheid

Decerebrate rigiditeit manifesteert zich door constante rigiditeit in alle extensoren (anti-zwaartekrachtspieren), die soms kan toenemen (spontaan of met pijnlijke stimulatie bij een comapatiënt), wat zich manifesteert door geforceerde extensie van armen en benen, hun adductie, lichte pronatie en trismus. Decorticate rigiditeit manifesteert zich door flexie van de ellebooggewrichten en polsen met extensie van benen en voeten. Decerebrate rigiditeit bij comapatiënten ("extensor pathologische houdingen", "extensor posturale reacties") heeft een slechtere prognose in vergelijking met decorticate rigiditeit ("flexor pathologische houdingen").

Een vergelijkbare algemene stijfheid of spasticiteit met intrekking (extensie) van de nek en soms de romp (opisthotonus) kan worden waargenomen bij meningitis of meningisme, de tonische fase van een epileptische aanval en bij uitgroeisels in de achterste schedelgroeve die optreden bij intracraniële hypertensie.

Een variant van strek- en buigspasmen bij een patiënt in coma is een snel veranderende spierspanning in de ledematen (hormetonie) bij patiënten in de acute fase van een hersenbloeding.

Myotonie

Aangeboren en verworven vormen van myotonie, myotone dystrofie, paramyotonie en soms myxoedeem manifesteren zich door een verhoogde spierspanning, die zich doorgaans niet manifesteert tijdens passieve bewegingen, maar na actieve, vrijwillige contractie. Bij paramyotonie wordt een duidelijke toename van de spierspanning veroorzaakt door kou. Myotonie manifesteert zich in een test waarbij de vingers tot een vuist worden gebald, wat zich manifesteert door een langzame ontspanning van de spasmodische spieren; herhaalde bewegingen leiden tot een geleidelijk herstel van de normale bewegingen. Elektrische stimulatie van spieren veroorzaakt een verhoogde contractie en langzame ontspanning (de zogenaamde myotone reactie). Percussie (hamerslag) van de tong of thenar onthult een karakteristiek myotoon fenomeen - een "kuiltje" op de plaats van de impact en adductie van de duim met langzame ontspanning van de spieren. Spieren kunnen hypertrofisch zijn.

Spierspanning (stijfheid)

Spierspanning is een speciale groep syndromen, waarvan de pathogenese voornamelijk samenhangt met spinale (interneuronen) of perifere letsels (motor unit hyperactivity syndromen).

Het syndroom van Isaac (neuromyotonie, pseudomyotonie) uit zich in stijfheid, die in eerste instantie optreedt in de distale delen van de ledematen en zich geleidelijk uitbreidt naar de proximale, axiale en andere spieren (gezicht, bulbaire spieren), met bewegingsmoeilijkheden, dysbasie en voortdurende myokymie in de aangetaste spieren.

Het ‘stiff-person’-syndroom begint daarentegen met stijfheid van de axiale en proximale spieren (vooral de spieren van de bekkengordel en de romp) en gaat gepaard met karakteristieke spasmen van grote intensiteit als reactie op externe prikkels van verschillende aard (versterkte schrikreactie).

Nauw verwant aan deze groep spier-tonische aandoeningen zijn de ziekte van McArdle, paroxysmale myoglobulinemie en tetanus.

Tetanus is een infectieziekte die gekenmerkt wordt door algemene spierstijfheid, hoewel de spieren van het gezicht en de onderkaak het eerst zijn aangetast. Spierspasmen zijn kenmerkend voor deze ziekte en ontstaan spontaan of als reactie op tastbare, auditieve, visuele en andere prikkels. Tussen de spasmen door blijft een uitgesproken, meestal algemene, stijfheid bestaan.

"Reflex" stijfheid

“Reflex”-rigiditeit verenigt syndromen van musculair-tonische spanning als reactie op pijnlijke irritatie bij ziekten van de gewrichten, de wervelkolom en de spieren (bijvoorbeeld beschermende spierspanning bij appendicitis; myofasciale syndromen; cervicogene hoofdpijn; andere vertebrogene syndromen; verhoogde spierspanning bij perifeer trauma).

Andere vormen van spierhypertonie zijn onder meer spierstijfheid tijdens een epileptische aanval, tetanie en enkele andere aandoeningen.

Een hoge spierspanning wordt waargenomen tijdens de tonische fase van gegeneraliseerde aanvallen. Soms worden puur tonische epileptische aanvallen zonder clonische fase waargenomen. De pathofysiologie van deze hypertonie is niet volledig duidelijk.

Tetanie manifesteert zich als een syndroom van verhoogde neuromusculaire prikkelbaarheid (symptomen van Chvostek, Trousseau, Erb, enz.), carpopedale spasmen en paresthesie. Vaker voorkomend zijn varianten van latente tetanie tegen de achtergrond van hyperventilatie en andere psychovegetatieve aandoeningen. Een zeldzamere oorzaak is endocrinopathie (hypoparathyreoïdie).

Psychogene hypertensie

Psychogene hypertensie manifesteert zich het duidelijkst in het klassieke beeld van een psychogene (hysterische) aanval (pseudo-aanval) met de vorming van een “hysterische boog”, met een pseudo-dystonische variant van psychogene hyperkinesie, en ook (minder vaak) in het beeld van lagere pseudo-paraparese met pseudo-hypertoniciteit in de voeten.

Diagnostische studies voor spierspanningsstoornissen

EMG, bepaling van de zenuwgeleidingssnelheid, algemene en biochemische bloedanalyse, elektrolyten in het bloed, CT- of MRI-scan van de hersenen, onderzoek van hersenvocht. Eventueel nodig: spierbiopsie, CPK-onderzoek in het bloed, consult bij een endocrinoloog of psychiater.

[ 1 ], [ 2 ]