Zwakte in het uitvoeren van lichamelijke inspanning (pathologische spierzwakte)

De oorzaak van spiervermoeidheid kan niet alleen verslaan neuromusculaire synaps (immuun-gemedieerde myasthenia gravis en myasthenisch syndromen), maar ook de algemene inwendige ziekten zonder de directe vernietiging van het neuromusculaire systeem, zoals chronische infecties, tuberculose, sepsis, de ziekte van Addison, of kwaadaardige ziekte. Zwakte wordt meestal gecombineerd met de specifieke symptomen van de onderliggende ziekte; algemeen klinisch en lichamelijk onderzoek in deze gevallen is het belangrijkste voor de diagnose.

De belangrijkste oorzaken van spiervermoeidheid bij het uitvoeren van lichamelijke inspanning:

1. Myasthenie.
2. Lambert-Eaton-syndroom.
3. Erfelijke (aangeboren) myasthenische syndromen.
4. Polymyositis.
5. Multiple sclerose (vroege stadia).
6. OVDP (syndroom van Guillain-Barre).
7. Endocrinopathieën.
8. Botulisme.
9. Glycogenosis (ziekte van Mack Ardla).
10. Aandoeningen van kaliummetabolisme.
11. Metabole aandoeningen van calcium.
12. Psychische stoornissen (asthenie en depressie).
13. Chronisch vermoeidheidssyndroom.
14. Cudogene claudicatio intermittens.
15. Iatrogeen myasthenisch syndroom (medicijn).

Myasthenia

Het is bekend dat vermoeidheid van lichaamsbeweging (pathologische spiervermoeidheid) de belangrijkste klacht is van patiënten die lijden aan myasthenia gravis, immuunafhankelijke myasthenia gravis. Aan het begin van de ziekte de zwakte is geheel afwezig in de ochtend na een goede nachtrust, patiënten vertonen een afname van de spierkracht in verschillende activiteiten - afhankelijk van het deelnemen aan deze activiteiten van spieren of spiergroepen: lezen, spreken, lopen, stereotiep werk handen, stereotype bewegingen van de voet ( bijvoorbeeld, typ een typemachine in, druk op het pedaal van de machine). Door te rusten kan (tenminste gedeeltelijk) de spierkracht worden hersteld. Zwakte is het meest uitgesproken in de avond.

Als verdacht wordt van myasthenia gravis, is een eenvoudige klinische test nodig om abnormale spiervermoeidheid te detecteren - de patiënt wordt 30-40 keer (of minder) gevraagd om die bewegingen die lijden te ondergaan. Bijvoorbeeld het sluiten en openen van de ogen (met de myasthenia), luid tellen, het hoofd in rugligging op de rug heffen, de vingers van de hand in een vuist knijpen, enz. (met de gegeneraliseerde ledematen-riem myasthenia gravis). De indicator spier bij het uitvoeren van een test voor myasthenia gravis is m. Triceps. Als tijdens deze test een afname in spierkracht optreedt (of een stemverlies optreedt), zijn farmacologische tests nodig. Intramusculaire injecties van anticholinesterase-geneesmiddelen (bijv. Proserin) herstellen de spierkracht na 30 seconden - 2 minuten gedurende een periode van enkele minuten tot een half uur. Hoe langer de herstelperiode, hoe minder deze typisch is voor myasthenia gravis, en zou de basis moeten zijn voor het voortzetten van de diagnostische zoekopdracht. Er moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid om de tot expressie gebrachte bijwerkingen van de patiënt van het anticholinesterase-medicijn te ontwikkelen en voorbereid te zijn op het product van atropine-injectie.

Om de psychogene aard van spierzwakte uit te sluiten, wordt het aanbevolen om een intraveneuze injectie van zoutoplossing te doen.

Met elektrische stimulatie van de perifere zenuw, de actiepotentialen in het overeenkomstige spierverval; dit effect ondergaat een omgekeerde ontwikkeling onder de werking van een anticholinesterase-medicijn of stoffen die werken op het postsynaptische membraan.

Bij het stellen van de diagnose myasthenia gravis is verder onderzoek nodig. Bloed moet worden onderzocht op de aanwezigheid van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren en skeletspieren. Er zijn ook studies nodig voor de mogelijke aanwezigheid van thymoma of de persistente werking van de thymus, die niet tijdig is geïnvolveerd. Myasthenische zwakte kan zich ook ontwikkelen in hyperthyreoïdie, systemische lupus erythematosus, de ziekte van Sjögren, polymyositis, reumatoïde artritis, in de debuutfase van multiple sclerose.

Lambert-Eaton-syndroom

Lambert-Eaton-syndroom is een paraneoplastisch syndroom waarbij pathologische spiervermoeidheid kan lijken op een myasthenisch syndroom. Niettemin heeft de waargenomen spiervermoeidheid kenmerkende kenmerken die het mogelijk maken om differentiëren van myasthenia gravis en myasthenisch Lambert-Eaton-syndroom. Zwakte begint niet met het buitenste oog of de aangezichtspieren, zoals het geval is met myasthenia gravis; bovendien blijven deze spieren met het Lambert-Eaton-syndroom vaak intact. De spieren van de bekken- of schoudergordel zijn het meest betrokken. Hoewel patiënten tijdens lichamelijke inspanning klagen over zwakte, onthult een klinisch onderzoek dat bij herhaalde samentrekkingen van de betrokken spieren hun sterkte eerst na een minuut of meer eerst toeneemt en afneemt. Dit verschijnsel wordt ook opgemerkt in de EMG-studie: de amplitude van het actiepotentiaal neemt eerst toe en neemt vervolgens af. Farmacologische tests geven een minimaal effect of negatief. Het syndroom komt vaker voor bij mannen. In het hart van de ziekte ligt in 70% van de gevallen het longcarcinoom.

Erfelijke (aangeboren) myasthenische syndromen

Periodiek worden in de literatuur beschreven goedaardige congenitale myopathie, waarbij myasthenische symptomen in de neonatale periode of de daaropvolgende periode werden vastgesteld. Dit zijn niet-progressieve vormen van myopathie; hun manifestaties blijven gedurende het hele leven stabiel; . Soms zijn ze iets vordert in andere gevallen zelfs regressie voor (centrale kern ziekte, Nemaline myopathie, buisvormige myopathie, enz.) In de klinische differentiatie van deze ziekten is bijna onmogelijk (meestal gediagnosticeerd «floppy Baby» - «slappe kind"). Gedetecteerd kenmerk van een of andere vorm van e-microscopische beeld.

Anderzijds beschrijft het ware aangeboren myasthenisch syndromen, die elk een unieke defect in de cholinerge synapse (structuurkenmerken van presynaptische terminals, postsynaptische receptoren, acetylcholine kinetiek stoornissen en dergelijke). Al bij pasgeborenen zijn er symptomen als toenemende ptosis, bulbaire en ademhalingsstoornissen bij het huilen. Later worden deze symptomen vergezeld door fluctuerende verlamming van de oculomotorische spieren, vermoeidheid tijdens bewegingen. In sommige gevallen worden myasthenische symptomen pas klinisch merkbaar in het tweede of derde levensdecennium (langzaam-kanaalsyndroom). Alle aangeboren myasthenische syndromen worden overgeërfd op een autosomaal recessieve manier.

Polymyositis

Poliomyositis manifesteert zich door de geleidelijke ontwikkeling van symmetrische proximale spierzwakte, myalgisch syndroom, vroege slikstoornis. Gewoonlijk is er een stijging van CK in het serum, veranderingen in EMG (fibrillatiefuncties, positieve golven, vermindering van de duur van potentialen van motoreenheden), verhoogde ESR. Naast spierzwakte kan vermoeidheid optreden tijdens het sporten.

Multiple sclerose

In de vroege stadia van multiple sclerose zijn klachten van vermoeidheid met lichamelijke inspanning mogelijk. De oorzaak van vermoeidheid is onbekend. De geopenbaarde symptomen in de vorm van karakteristieke paresthesie, visuele, pyramidale en cerebellaire symptomen, die multifocale laesie van het centrale zenuwstelsel aangeven, laten geen twijfel bestaan over de diagnose.

OVDP (syndroom van Guillain-Barre)

In de vroege stadia van de acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie Guillain-Barre kan er verhoogde vermoeidheid optreden bij lichamelijke inspanning met milde of subklinische verschijnselen van polyneuropathie. De ontwikkeling van een typisch klinisch beeld van polyneuropathie verwijdert diagnostische problemen.

Endocrinopathie

Sommige endocrinopathieën kunnen in hun klinische manifestaties miastenopodobnye manifestaties: hyperthyreoïdie (gekenmerkt door een koude, bleke, droge huid, gebrek aan verlangen, constipatie, verdikking van de tong, in een hese stem, bradycardie, spier zwelling, het vertragen Achilles reflexen, etc; zelden vergezeld door andere neurologische. Symptomen zoals paresthesieën, ataxie, carpaal tunnel syndroom, krampen); Hyperthyroidism (gekenmerkt door proximale spierzwakte met moeite opstaan uit een gehurkte, zweten, tachycardie, tremor, heet huid, warmte-intolerantie, diarree, enz. Zelden voorkomende neurologische symptomen, zoals piramidale tekens); hypoparathyroïdie (gemarkeerd spierzwakte en krampen, tetanie, hoofdpijn, vermoeidheid, ataxie, epileptische aanvallen, hallucinaties, en zelden horeoatetoidnye symptomen); hyperparathyroïdie (verschillende ware myopathie met spieratrofie, depressie, emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, verwardheid, obstipatie); De ziekte van Cushing, hypopituïtarisme, diabetes mellitus. Al deze ziekten worden gekenmerkt door klachten van vermoeidheid, die soms merkbaar worden. Met de ziekte van Addison en de ziekte van Symonds wordt vermoeidheid een van de belangrijkste symptomen.

Botulisme

Botulisme - ernstige intoxicatie als gevolg van de inname van voedsel toxinehoudende coli Clostridium botulinum. Botulinum toxine - een krachtige gif dat blokkeert de afgifte van acetylcholine uit presynaptische terminals. Typische progressieve spierzwakte en vermoeidheid, vaak beginnend met oculomotor (gedeeltelijke of volledige buitenste en binnenste ophthalmoplegia) en faryngeale spieren, gevolgd door generalisatie (diplopie, ptosis, dysartrie, dysfagie, symmetrische zwakte van de ledematen en ademhalingsspieren). Meestal is gemarkeerd verwijding van de pupillen en pupilloplegia, maar het bewustzijn niet in het gedrang. In ernstige gevallen zijn ademhalingsspieren betrokken. Symptomen van gegeneraliseerde schendingen holinergicheskoi transmissie kan optreden: slecht reagerende pupillen, een droge mond, intestinale parese ( "paralytische ileus"), en soms bradycardie.

De diagnose wordt bevestigd als, wanneer een laboratoriummuis wordt geïnjecteerd met het serum van een patiënt of geïnfecteerd voedsel, het tekenen van ziekte vertoont.

Glycogeenstapelingsziekte

Alle soorten glycogenasen, met name de ziekte van Mc-Ardl (insufficiëntie van spierfosforylase), kunnen gepaard gaan met spiervermoeidheid tijdens lichamelijke inspanning. Een kenmerkend teken van insufficiëntie van spierfosforylase is de pijn en spanning in spieren die optreden bij jonge mensen tijdens lichamelijk werk. Na het laden neemt het lactaatgehalte in het bloed niet toe. Misschien de ontwikkeling van contracturen met elektromyografische stilte in de aangedane spieren. Een spierbiopsie onthult een toename van het glycogeengehalte.

Aandoeningen van kaliummetabolisme

Deze aandoeningen kunnen zich uiten, in aanvulling op de spiervermoeidheid, de drie syndromen voorkomende paroxysmale spierzwakte: Family hypokaliëmische verlamming hyperkalemic periodieke verlamming en normokaliemicheskim periodieke verlamming.

Periodieke hypokaliemische verlamming (paroxismale myoplegie)

Overtreding van het kaliummetabolisme in spierweefsel veroorzaakt paroxysmale hypokaliemische verlamming. Het belangrijkste symptoom is de periodieke verlamming van de spieren van de romp en ledematen, die uren aanhoudt. In de regel blijven de gezichtsspieren en het diafragma niet betrokken. De meeste aanvallen vinden 's nachts zonder specifieke reden plaats. De provocerende factor kan fysieke stress zijn. Aanvallen kunnen ook worden veroorzaakt door het eten van voedingsmiddelen die rijk zijn aan koolhydraten.

Tijdens een aanval is er een dramatische afname van de concentratie van kalium in het plasma, die soms 2-1,7 mmol / l bereikt, een "stille" EMG kan worden geregistreerd; EMG heeft geen spontane activiteit of actiepotentialen. Bij minder intense aanvallen is de amplitude van actiepotentialen laag en neemt de duur ervan af.

Als de diagnose onzeker is, kan de aanval worden uitgelokt met een diagnostisch doel door orale inname van een hooggedoseerde glucose-patiënt in combinatie met een subcutane injectie van 20 eenheden insuline.

Een normokaliemische variant van periodieke verlamming wordt ook beschreven.

Ernstige hypokaliëmie (minder dan 2,5 mmol / l) kan niet alleen leiden tot vermoeidheid, maar ook tot uitgesproken trage tetraplegie. De belangrijkste redenen hiervoor zijn: Conn-syndroom (aldosteron-uitscheidende tumor van de bijnier), nierinsufficiëntie, enteritis en ernstige diarree, overmatig diuretica, alcoholisme, lithiumintoxicatie, mineralocorticoïde werking, thyrotoxicose.

De tot expressie gebrachte hyperkaliëmie (meer dan 7 mmol / l) kan leiden tot ernstige tetraplegie met een oplopende stroom, die doet denken aan het Guillain-Barre-syndroom. De meest voorkomende oorzaken zijn nierfalen, bijnierinsufficiëntie, rhabdomyolyse, overmatige intraveneuze toediening van kalium, toediening van aldosteronantagonisten.

Metabole aandoeningen van calcium

Chronische hypocalciëmie (primaire of secundaire hypoparathyroïdie, nierziekte), naast spiervermoeidheid, kan tetanische aanvallen en een merkbare spierzwakte veroorzaken. Bij zuigelingen kan hypocalciëmie leiden tot zelfs convulsieve aanvallen, oedeem op de fundus en verkalking van de basale ganglia. Bij jongeren moet de aanwezigheid van cataract als excuus dienen voor het uitsluiten van hypocalciëmie. Deze symptomen in de aanwezigheid van klachten van spiervermoeidheid en spierzwakte zouden moeten helpen bij de diagnose van hypocalciëmie.

Acute hypercalciëmie (hyperparathyreoïdie bij parathyroïde adenoom) kan de oorzaak zijn van moeheidsklachten (evenals acute psychose of ernstige cerebrale disfunctie).

Psychische stoornissen

Asthenic syndroom in het beeld van psychogene stoornissen wordt herkend door karakteristieke begeleidende manifestaties: prikkelbaarheid, angst, spanningshoofdpijn, onstabiele aandoeningen, autonoom dystonie syndroom.

Depressie, in aanvulling op een laag humeur, kan algemene zwakte, vermoeidheid, verminderde motivatie en motivatie, slaapstoornissen (vooral vroeg wakker worden) vertonen. Met latente depressie domineren klachten van zwakte, vermoeidheid, verschillende pijnsyndromen, vegetatieve en somatische klachten in de afwezigheid van objectief bevestigde viscerale ziekten. Antidepressiva veroorzaken een omgekeerde ontwikkeling van somatische symptomen van latente depressie.

Chronisch vermoeidheidssyndroom

Het syndroom komt vaker voor bij vrouwen in de leeftijd van 20-40 jaar. Velen van hen hebben een geschiedenis van een of andere virale infectie ( "postvirusny vermoeidheidssyndroom"), vaak in de vorm van de ziekte van Pfeiffer of Epstein-Bar syndroom (virus). Sommige van deze patiënten vertonen symptomen van latent immunologisch falen of een licht craniocerebrale trauma bij de anamnese. Voor de diagnose van chronische vermoeidheidssyndroom vereist persistent (minimaal 6 maanden), vermoeidheid, en de aanwezigheid van permanente of terugkerende kenmerkende symptomen zoals lage koorts, cervicale of axillaire lymfadenopathie, myalgische syndroom, hoofdpijn, migrerend artralgie, concentratiestoornissen, prikkelbaarheid , slaapstoornissen. Deze patiënten klagen vaak over spierzwakte. Neurologische status - zonder afwijkingen van de norm. De meeste patiënten vertonen enige mate van depressie of neurotische stoornissen. De aard van het syndroom van chronische vermoeidheid is niet volledig begrepen.

Cudogene claudicatio intermittens

Manifestaties van caudogene claudicatio intermittens kunnen soms lijken op abnormale spiervermoeidheid in de benen.

Bij deze ziekte, de patiënt in staande houding, is er een tijdelijke zwakte in de benen. De ziekte komt vaker voor op oudere leeftijd. Zwakte neemt sterk toe met lopen, soms in die mate dat de patiënt gedwongen wordt om te gaan zitten, anders zal de val plaatsvinden. Het eerste symptoom is altijd pijn in de kuiten, gevolgd door gevoelloosheid in de voeten, die kan stijgen naar de bovenbenen. Pulsatie op perifere bloedvaten wordt behouden, wat het mogelijk maakt om deze toestand te onderscheiden van de claudicatio intermittens van de vasculaire aard. In tegenstelling tot de claudicatio intermittens van de vasculaire aard, met cadogennische claudicatio intermittens, kunnen diepe reflexen worden verminderd: eerst alleen tijdens zwaktes, maar daarna nemen ze gestaag af of vallen weg. Evenzo kan in de beginstadia van de ziekte geleiding langs de zenuwen worden vertraagd tijdens een aanval, verder onderzoek naar de snelheid van geleiding en EMG-gegevens wijzen op een chronische pathologie van de cauda equina.

Radiografie, in het bijzonder - neuroimaging van de lumbale wervelkolom, onthult meestal de vernauwing van het wervelkanaal. In de regel is de oorzaak een combinatie van uitgesproken degeneratieve pathologie van de wervelkolom met artrose van de tussenwervelgewrichten en een uitsteeksel van een of meer tussenwervelschijven. Men moet altijd oppassen dat het radiografische bewijsmateriaal niet wordt geëxtrapoleerd naar het klinische beeld: in alle gevallen veroorzaakt de vernauwing van het wervelkanaal typische symptomen. De aanwezigheid van dergelijke symptomen op zich zou de basis moeten zijn voor het uitvoeren van myelografie. Myelograficheskoe studie moet worden uitgevoerd met zowel de lordotische vervorming van de wervelkolom, als met kyfose. De afbeeldingen tonen een schending van de overgang van contrast, tenminste - met lordose. Het mechanisme van de ziekte is complex: directe compressie van de wortels van de paardenstaart en verminderde bloedcirculatie in de radiculaire slagaders.

Iatrogeen myasthenisch syndroom

Verhoogde spiervermoeidheid kan geneesmiddelen zoals D-Penicillamine, antihypertensiva, vooral bètablokkers veroorzaken; calciumkanaalblokkers, bepaalde antibiotica (neomycine, gentamicine, kanamycine, streptomycine, colistine, polymyxine B), glucocorticoïden, wat analgetica, spierverslappers, anticonvulsieve middelen; anxiolytica; antidepressiva en antipsychotica. Beta-interferon bij de behandeling van multiple sclerose leidt soms tot verhoogde vermoeidheid.

Myasthenopodobnye symptomen worden soms waargenomen bij patiënten met ALS; Vele dier gif (gif van een cobra, ratelslang, spin "zwarte weduwe", schorpioen) bevatten zenuwgif dat neuromusculaire transmissie (foto intoxicatie kan myasthenische crisis lijken) te blokkeren.

Diagnose van pathologische spiervermoeidheid

1. Algemene en biochemische bloedtest;
2. Analyse en kweek van urine;
3. De reactie van Wasserman;
4. ECG (patiënten ouder dan 40 jaar);
5. Borst röntgenfoto en onderzoek - buikholte;
6. elektrolyten;
7. CO2;
8. 36 uur vasten (hypoglycemie);
9. Schildklierfunctieonderzoek;
10. Dagelijkse urine voor 17-ketosteroïden en 17-oxycorticosteroïden;
11. Dagelijkse urine voor aldosteron;
12. Renin in het bloedplasma;
13. Functionele testen van de lever;
14. Calcium, fosfor en alkalische fosfatase;
15. Schedel en buisvormige botten (uitgezaaide kanker);
16. Lymfeklierbiopsie;
17. Gassen van arterieel bloed;
18. CT van de buikholte;
19. CT van de wervelkolom;
20. CT of MRI van de hersenen;
21. Gezondheidsafdeling;
22. Spierbiopten;
23. Psychometrische beoordeling van depressie, persoonlijkheidskenmerken;
24. Raadpleging van de therapeut, endocrinoloog, psychiater.

Om de diagnose van myasthenia gravis te bevestigen, wordt een proseryltest uitgevoerd; subcutaan geïnjecteerd met 2 ml 0,05% oplossing van prosirine, zwakkende voorwerking met spierbelasting, en observeer het effect van injectie gedurende 40 minuten. Om het effect van placebo uit te sluiten, wordt van tevoren subcutane injectie van een zoutoplossing aanbevolen.

De studie van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren en dwarsgestreepte spieren, CT van het mediastinum (om thymoom uit te sluiten) wordt getoond.

[1], [2], [3], [4],