Zwakte tijdens lichamelijke activiteit (pathologische spierzwakte)

Spiervermoeidheid kan niet alleen worden veroorzaakt door schade aan de neuromusculaire synaps (immuunafhankelijke myasthenie en myasthenische syndromen), maar ook door algemene interne aandoeningen zonder directe schade aan het neuromusculaire apparaat, zoals chronische infecties, tuberculose, sepsis, de ziekte van Addison of kwaadaardige aandoeningen. Zwakte gaat meestal gepaard met specifieke symptomen van de onderliggende ziekte; algemeen klinisch en lichamelijk onderzoek is in deze gevallen van het grootste belang voor de diagnose.

De belangrijkste oorzaken van spiervermoeidheid tijdens fysieke activiteit:

1. Myasthenia gravis.
2. Syndroom van Lambert-Eaton.
3. Erfelijke (aangeboren) myasthenische syndromen.
4. Polymyositis.
5. Multiple sclerose (vroege stadia).
6. AGDP (syndroom van Guillain-Barré).
7. Endocrinopathieën.
8. Botulisme.
9. Glycogenose (ziekte van McArdle).
10. Stoornissen in het kaliummetabolisme.
11. Stoornissen in het calciummetabolisme.
12. Psychische stoornissen (asthenie en depressie).
13. Chronisch vermoeidheidssyndroom.
14. Caudogene claudicatio intermittens.
15. Iatrogeen myasthenisch syndroom (door medicijnen veroorzaakt).

Myasthenie

Het is bekend dat zwakte tijdens fysieke inspanning (pathologische spiervermoeidheid) de belangrijkste klacht is bij patiënten met immuunafhankelijke myasthenia gravis (myasthenia gravis). Aan het begin van de ziekte is de zwakte volledig afwezig in de ochtenduren na een nachtrust. Patiënten ervaren een afname van de spierkracht tijdens verschillende soorten activiteiten – afhankelijk van de spieren of spiergroepen die bij deze activiteiten betrokken zijn: lezen, spreken, lopen, stereotiepe handbewegingen, stereotiepe voetbewegingen (bijvoorbeeld typen op een typemachine, het intrappen van een machinepedaal). Rust maakt het mogelijk om de spierkracht (ten minste gedeeltelijk) te herstellen. De zwakte is het meest uitgesproken in de avond.

Bij verdenking op myasthenie dient een eenvoudige klinische test te worden uitgevoerd om pathologische spiervermoeidheid op te sporen. De patiënt wordt gevraagd de aangedane bewegingen 30-40 keer (of minder) achter elkaar uit te voeren. Bijvoorbeeld het sluiten en openen van de ogen (bij de oculaire vorm van myasthenie), luid tellen, het hoofd optillen vanuit rugligging, de vingers tot een vuist ballen, enz. (bij gegeneraliseerde gordelmyasthenie). De indicatorspier bij het uitvoeren van tests voor myasthenie is de m. triceps. Als tijdens deze test een afname van de spierkracht (of een verzwakking van de stem) wordt opgemerkt, dienen farmacologische tests te worden uitgevoerd. Intramusculaire injecties met anticholinesteraseremmers (bijvoorbeeld prozerin) herstellen de spierkracht in 30 seconden tot 2 minuten gedurende een periode van enkele minuten tot een half uur. Hoe langer de herstelperiode, hoe minder kenmerkend deze is voor myasthenie en hoe meer onderzoek er moet worden gedaan. Men dient er rekening mee te houden dat de patiënt ernstige bijwerkingen van het anticholinesterase-medicijn kan ontwikkelen en dat men voorbereid moet zijn op het toedienen van een injectie met atropine.

Om het psychogene karakter van de spierzwakte uit te sluiten, wordt aanbevolen om een intramusculaire injectie met zoutoplossing toe te dienen.

Elektrische stimulatie van een perifere zenuw zorgt voor een verzwakking van de actiepotentialen in de overeenkomstige spier. Dit effect wordt omgekeerd door de werking van een cholinesteraseremmer of door stoffen die inwerken op het postsynaptische membraan.

Bij het diagnosticeren van myasthenie is verder onderzoek noodzakelijk. Bloedonderzoek moet worden uitgevoerd op antilichamen tegen acetylcholinereceptoren en skeletspieren. Onderzoek is ook nodig om te bepalen of er sprake is van een thymoom of een aanhoudende thymusfunctie die niet tijdig is geïnvolueerd. Myasthenische zwakte kan zich ook ontwikkelen bij hyperthyreoïdie, systemische lupus erythematodes, de ziekte van Sjögren, polymyositis, reumatoïde artritis en in het beginstadium van multiple sclerose.

Lambert-Eaton-syndroom

Het Lambert-Eatonsyndroom is een paraneoplastisch syndroom waarbij abnormale spiervermoeidheid kan lijken op myasthenische vermoeibaarheid. De waargenomen spiervermoeidheid vertoont echter kenmerkende eigenschappen die onderscheid mogelijk maken tussen myasthenie en het Lambert-Eatonsyndroom. De zwakte begint niet in de extraoculaire of aangezichtsspieren, zoals bij myasthenie het geval is; bovendien zijn deze spieren bij het Lambert-Eatonsyndroom vaak intact. De spieren die het vaakst betrokken zijn, zijn die van de bekken- of schoudergordel. Hoewel patiënten klagen over zwakte tijdens lichamelijke inspanning, blijkt uit klinisch onderzoek dat bij herhaalde contracties van de betrokken spieren hun kracht aanvankelijk toeneemt en pas na een minuut of langer afneemt. Dit fenomeen wordt ook opgemerkt in EMG-onderzoeken: de amplitude van de actiepotentiaal neemt eerst toe en neemt vervolgens af. Farmacologische tests geven een minimaal effect of zijn negatief. Het syndroom komt vaker voor bij mannen. In 70% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door longkanker.

Erfelijke (aangeboren) myasthenische syndromen

Beschrijvingen van benigne congenitale myopathie verschijnen regelmatig in de literatuur, waarbij myasthenische manifestaties kunnen worden waargenomen in de neonatale periode of in de periode direct daarna. Dit zijn niet-progressieve vormen van myopathie; hun manifestaties blijven het hele leven stabiel; soms ontwikkelen ze zich licht, in andere gevallen hebben ze zelfs een regressief beloop (centrale kernziekte, nemaline myopathie, tubulaire myopathie, enz.). Het is vrijwel onmogelijk om deze aandoeningen te differentiëren op basis van het klinische beeld (meestal luidt de diagnose "floppy baby"). Een elektronenmicroscopisch beeld dat kenmerkend is voor de ene of de andere vorm, wordt onthuld.

Aan de andere kant zijn er echte congenitale myasthenische syndromen beschreven, die elk worden gekenmerkt door een uniek defect in de cholinerge synaps (kenmerken van de structuur van presynaptische terminalen, postsynaptische receptoren, verstoringen in de acetylcholinekinetiek, enz.). Al bij pasgeborenen worden symptomen zoals toenemende ptosis, bulbaire stoornissen en ademhalingsstoornissen tijdens het huilen opgemerkt. Later komen hier ook fluctuerende verlamming van de oculomotorische spieren en vermoeidheid bij bewegingen bij. In sommige gevallen worden myasthenische symptomen pas klinisch merkbaar in het tweede of derde decennium van het leven (slow-channel syndroom). Alle congenitale myasthenische syndromen worden autosomaal recessief overgeërfd.

Polymyositis

Polymyositis manifesteert zich door de geleidelijke ontwikkeling van symmetrische proximale spierzwakte, myalgisch syndroom en vroege slikproblemen. Meestal is er sprake van een verhoogd serum-CPK, veranderingen in het EMG (fibrillatiepotentialen, positieve golven, verkorting van de duur van motorische unitpotentialen) en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR). Naast spierzwakte kan vermoeidheid optreden tijdens fysieke inspanning.

Multiple sclerose

In de beginfase van multiple sclerose zijn klachten van vermoeidheid bij lichamelijke inspanning mogelijk. De oorzaak van de vermoeidheid blijft onbekend. De symptomen die zich manifesteren in de vorm van karakteristieke paresthesie, visuele, piramidale en cerebellaire symptomen die wijzen op multifocale schade aan het centrale zenuwstelsel, laten geen twijfel bestaan over de diagnose.

AIDP (syndroom van Guillain-Barré)

In de vroege stadia van acute inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie van Guillain-Barré kan verhoogde vermoeidheid tijdens fysieke activiteit worden waargenomen, met milde of subklinische manifestaties van polyneuropathie. De ontwikkeling van een typisch klinisch beeld van polyneuropathie neemt diagnostische vragen weg.

Endocrinopathieën

Sommige endocrinopathieën kunnen in hun klinische manifestaties myasthenie-achtige verschijnselen omvatten: hypothyreoïdie (gekenmerkt door koude, bleke, droge huid, gebrek aan lust, constipatie, verdikking van de tong, hese stem, bradycardie, spierzwelling, vertraging van de achillespeesreflexen, enz.; zelden vergezeld van andere neurologische symptomen zoals paresthesie, ataxie, carpaal tunnelsyndroom, krampen); hyperthyreoïdie (gekenmerkt door zwakte van de proximale spieren met moeite om op te staan vanuit een gehurkte positie, zweten, tachycardie, tremor, hete huid, hitte-intolerantie, diarree, enz.; neurologische symptomen zoals piramidale tekenen worden zelden opgemerkt); hypoparathyreoïdie (spierzwakte en krampen, tetanie, hoofdpijn, vermoeidheid, ataxie, toevallen, zelden hallucinaties en choreoathetoïde symptomen worden opgemerkt); hyperparathyreoïdie (gekenmerkt door echte myopathie met spieratrofie, depressie, emotionele labiliteit, prikkelbaarheid, verwardheid, constipatie); de ziekte van Cushing, hypopituïtarisme, diabetes mellitus. Al deze aandoeningen worden gekenmerkt door vermoeidheidsklachten, die soms merkbaar ernstig worden. Bij de ziekte van Addison en de ziekte van Simonds is vermoeidheid een van de belangrijkste manifestaties.

Botulisme

Botulisme is een ernstige intoxicatie als gevolg van de inname van voedsel dat toxines van de bacterie Clostridium botulinum bevat. Botulinetoxine is een krachtig gif dat de afgifte van acetylcholine uit de presynaptische uiteinden blokkeert. Progressieve spiervermoeidheid en -zwakte zijn kenmerkend, vaak beginnend met de oculomotorische (onvolledige of volledige externe en interne oftalmoplegie) en faryngeale spieren, gevolgd door generalisatie (diplopie, ptosis, dysartrie, dysfagie, symmetrische zwakte van de spieren van de extremiteiten en ademhalingsspieren). Verwijding van de pupillen en afwezigheid van pupilreacties worden meestal waargenomen, maar het bewustzijn is niet verminderd. In ernstige gevallen wordt betrokkenheid van de ademhalingsspieren waargenomen. Symptomen van een gegeneraliseerde cholinerge transmissiestoornis kunnen worden waargenomen: slecht reagerende pupillen, droge mond, intestinale parese ("paralytische ileus") en soms bradycardie.

De diagnose wordt bevestigd als een laboratoriummuis tekenen van de ziekte vertoont wanneer deze het serum van de patiënt of besmet voedsel toegediend krijgt.

Glycogenose

Alle vormen van glycogenosen, met name de ziekte van McArdle (spierfosforylase-insufficiëntie), kunnen gepaard gaan met spiervermoeidheid tijdens fysieke inspanning. Een kenmerkend teken van spierfosforylase-insufficiëntie zijn pijn en spanning in de spieren, die bij jongeren optreden tijdens fysieke arbeid. Na inspanning stijgt het lactaatgehalte in het bloed niet. Contracturen met elektromyografische stilte in de aangetaste spieren kunnen ontstaan. Een spierbiopsie toont een verhoogd glycogeengehalte aan.

Kaliumstofwisselingsstoornissen

Deze aandoeningen kunnen zich, naast spiervermoeidheid, manifesteren als drie paroxysmale spierzwaktesyndromen: familiale hypokaliëmische periodieke verlamming, hyperkaliëmische periodieke verlamming en normokaliëmische periodieke verlamming.

Periodieke hypokaliëmische verlamming (paroxysmale myoplegie)

Verstoring van de kaliumstofwisseling in spierweefsel veroorzaakt paroxysmale hypokaliëmische verlamming. Het belangrijkste symptoom is een periodieke verlamming van de romp- en ledemaatspieren, die urenlang aanhoudt. De gezichtsspieren en het middenrif blijven doorgaans onaangetast. De meeste aanvallen treden 's nachts op zonder specifieke oorzaak. Lichamelijke inspanning kan een provocerende factor zijn. Aanvallen kunnen ook worden uitgelokt door het eten van koolhydraatrijk voedsel.

Tijdens een aanval is er een dramatische daling van de plasmakaliumconcentratie, die soms 2-1,7 mmol/l bereikt, en kan er een "stil" EMG worden geregistreerd, d.w.z. er is geen spontane activiteit of actiepotentialen op het EMG. Bij minder intense aanvallen is de amplitude van de actiepotentialen laag en de duur ervan korter.

Indien de diagnose onzeker is, kan voor diagnostische doeleinden een aanval worden opgewekt door de patiënt oraal een hoge dosis glucose toe te dienen in combinatie met 20 eenheden insuline subcutaan.

Er is ook een normokaliëmische variant van periodieke verlamming beschreven.

Ernstige hypokaliëmie (minder dan 2,5 mmol/l) kan niet alleen leiden tot vermoeidheid, maar ook tot een duidelijke slappe tetraplegie. De belangrijkste oorzaken zijn: het syndroom van Conn (aldosteron-secreterende tumor van de bijnier), nierfalen, enteritis en ernstige diarree, overmatige diureticatherapie, alcoholisme, lithiumintoxicatie, mineralocorticoïdeneffect en thyrotoxicose.

Ernstige hyperkaliëmie (> 7 mmol/l) kan leiden tot ernstige tetraplegie met een oplopend beloop, vergelijkbaar met het syndroom van Guillain-Barré. De meest voorkomende oorzaken zijn: nierfalen, bijnierinsufficiëntie, rhabdomyolyse, overmatige intraveneuze kaliumtoediening en toediening van aldosteronantagonisten.

Stoornissen van het calciummetabolisme

Chronische hypocalciëmie (primaire of secundaire hypoparathyreoïdie, nierziekte) kan, naast spiervermoeidheid, aanvallen van tetanie en merkbare spierzwakte veroorzaken. Bij zuigelingen kan hypocalciëmie zelfs leiden tot epileptische aanvallen, fundusoedeem en verkalking van de basale ganglia. Bij jonge mensen dient de aanwezigheid van staar als reden te dienen om hypocalciëmie uit te sluiten. Deze symptomen, in combinatie met klachten van spiervermoeidheid en spierzwakte, zouden moeten helpen bij de diagnose van hypocalciëmie.

Een acuut ontwikkelde hypercalciëmie (hyperparathyreoïdie bij bijschildklieradenoom) kan vermoeidheidsklachten veroorzaken (alsook acute psychose of ernstige cerebrale disfunctie).

Psychische stoornissen

Het asthenisch syndroom in het beeld van psychogene stoornissen wordt herkend aan karakteristieke begeleidende verschijnselen: prikkelbaarheid, angst, spanningshoofdpijn, slapeloosheidsstoornissen, vegetatief dystoniesyndroom.

Depressie kan zich, naast een sombere stemming, uiten in algemene zwakte, vermoeidheid, verminderde motivatie en drive, en slaapstoornissen (vroeg ontwaken is met name kenmerkend). Bij latente depressie overheersen klachten van zwakte, vermoeidheid, diverse pijnsyndromen, vegetatieve en somatische klachten, bij afwezigheid van objectief vastgestelde viscerale aandoeningen. Antidepressiva veroorzaken de omgekeerde ontwikkeling van somatische symptomen van latente depressie.

Chronisch vermoeidheidssyndroom

Het syndroom wordt het vaakst waargenomen bij vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Velen van hen hebben een voorgeschiedenis van een virale infectie ("postviraal vermoeidheidssyndroom"), meestal in de vorm van mononucleosis infectiosa of het Epstein-Barr-syndroom (virus). Sommige van deze patiënten hebben symptomen van latente immunodeficiëntie of een voorgeschiedenis van licht traumatisch hersenletsel. De diagnose chronisch vermoeidheidssyndroom vereist aanhoudende (minimaal 6 maanden) vermoeidheid en de aanwezigheid van constante of terugkerende karakteristieke symptomen, zoals lichte koorts, cervicale of axillaire lymfadenopathie, myalgisch syndroom, hoofdpijn, migrerende artralgie, concentratieproblemen, prikkelbaarheid en slaapstoornissen. Deze patiënten klagen vaak over spierzwakte. De neurologische status is normaal. De meeste patiënten vertonen enige mate van depressie of neurotische stoornissen. De aard van het chronisch vermoeidheidssyndroom is niet volledig duidelijk.

Caudogene claudicatio intermittens

De verschijnselen van caudogeen claudicatio intermittens kunnen soms lijken op pathologische spiervermoeidheid in de benen.

Bij deze ziekte ervaart de patiënt voorbijgaande zwakte in de benen tijdens het staan. De ziekte komt vaker voor op oudere leeftijd. De zwakte neemt aanzienlijk toe tijdens het lopen, soms zelfs zo erg dat de patiënt gedwongen wordt te gaan zitten, anders zal hij vallen. Het eerste symptoom is altijd pijn in de kuiten, gevolgd door gevoelloosheid in de voeten, die kan opstijgen tot in de bovenbenen. De pulsatie in de perifere vaten blijft behouden, waardoor we deze aandoening kunnen onderscheiden van claudicatio intermittens van vasculaire oorsprong. In tegenstelling tot claudicatio intermittens van vasculaire oorsprong kunnen bij caudogeen claudicatio intermittens de diepe reflexen verminderd zijn: aanvankelijk alleen tijdens aanvallen van zwakte, maar daarna nemen ze geleidelijk af of verdwijnen ze. Evenzo kan in de beginfase van de ziekte de zenuwgeleiding tijdens een aanval vertraagd zijn; later wijzen een studie van de geleidingssnelheden en EMG-gegevens op een chronische pathologie van de paardenstaart.

Radiografie, met name neuroimaging van de lumbale wervelkolom, toont meestal een vernauwing van het wervelkanaal. De oorzaak is doorgaans een combinatie van ernstige degeneratieve pathologie van de wervelkolom met artrose van de tussenwervelgewrichten en enige protrusie van een of meer tussenwervelschijven. Men dient altijd voorzichtig te zijn en radiografische gegevens niet te extrapoleren naar het klinische beeld: niet in alle gevallen is een vernauwing van het wervelkanaal de oorzaak van het ontstaan van typische symptomen. De aanwezigheid van dergelijke symptomen op zich zou een reden moeten zijn voor myelografie. Myelografie dient zowel bij lordotische kromming van de wervelkolom als bij kyfose te worden uitgevoerd. De beelden tonen een verstoring van de contrastdoorgang, ten minste bij lordose. Het mechanisme van de ziekte is complex: directe compressie van de wortels van de paardenstaart en een verminderde bloedcirculatie in de radiculaire arteriën.

Iatrogeen myasthenisch syndroom

Verhoogde spiervermoeidheid kan worden veroorzaakt door geneesmiddelen zoals D-penicillamine, bloeddrukverlagende middelen, met name bètablokkers; calciumantagonisten, sommige antibiotica (neomycine, gentamicine, kanamycine, streptomycine, colistine, polymyxine), glucocorticoïden, sommige pijnstillers, spierverslappers, anti-epileptica; angstremmende middelen; antidepressiva en neuroleptica. Bèta-interferon bij de behandeling van multiple sclerose leidt soms tot verhoogde vermoeidheid.

Bij patiënten met ALS worden soms myasthenie-achtige verschijnselen waargenomen; veel dierlijke gifstoffen (cobragif, ratelslanggif, zwarte weduwegif, schorpioenengif) bevatten neurotoxinen die de neuromusculaire transmissie blokkeren (het beeld van intoxicatie kan lijken op een myasthenische crisis).

Diagnostische studies voor pathologische spiervermoeidheid

1. Algemene en biochemische bloedanalyse;
2. Urineonderzoek en -kweek;
3. Wasserman-reactie;
4. ECG (voor patiënten ouder dan 40 jaar);
5. Röntgenfoto van de borstkas en röntgenfoto van de buik;
6. Elektrolyten;
7. CO2;
8. 36 uur vasten (hypoglykemie);
9. Schildklierfunctietest;
10. Dagelijkse urine voor 17-ketosteroïden en 17-oxycorticosteroïden;
11. Dagelijks urine-aldosterononderzoek;
12. Renine in bloedplasma;
13. Leverfunctietesten;
14. Calcium, fosfor en alkalische fosfatase;
15. Schedel en buisvormige botten (uitgezaaide kanker);
16. Lymfeklierbiopsie;
17. Arteriële bloedgassen;
18. CT-scan van de buikorganen;
19. CT-scan van de wervelkolom;
20. CT of MRI van de hersenen;
21. EMG;
22. Spierbiopsie;
23. Psychometrische beoordeling van depressie, persoonlijkheidskenmerken;
24. Consultatie bij therapeut, endocrinoloog, psychiater.

Om de diagnose myasthenie te bevestigen, wordt een proserinetest uitgevoerd; 2 ml van een 0,05% proserine-oplossing wordt subcutaan geïnjecteerd, na eerst spierzwakte te hebben veroorzaakt door belasting, en het effect van de injectie wordt gedurende 40 minuten geobserveerd. Om het placebo-effect uit te sluiten, wordt een voorafgaande subcutane injectie met een zoutoplossing aanbevolen.

Onderzoek naar antilichamen tegen acetylcholine-receptoren en dwarsgestreepte spieren, CT van het mediastinum (om thymoom uit te sluiten) is geïndiceerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]