Plotseling spraakverlies: oorzaken, symptomen, diagnose

Bij plotseling verlies van het spraakvermogen moet eerst worden vastgesteld of er sprake is van anartrie (dat wil zeggen het onvermogen om woorden uit te spreken als gevolg van een verstoring van de coördinatie van het ademhalings-, stemvormende en articulatieapparaat als gevolg van hun parese, ataxie, enz.) of van afasie (dat wil zeggen een verstoring van de spraakpraxis).

Deze taak is niet eenvoudig, zelfs niet als de patiënt bij bewustzijn is en instructies kan opvolgen, wat over het algemeen zeldzaam is bij acute pathologie. Eenvoudige vragen kunnen met ja/nee-antwoorden worden beantwoord, die voor 50% willekeurig zijn. Bovendien kunnen patiënten, zelfs met afasie, de betekenis van wat ze horen uitzonderlijk goed vatten met behulp van de "sleutelwoord"-strategie, waarmee ze de algemene betekenis van de zin begrijpen dankzij bestaande situationele ("pragmatische") vaardigheden, die niet worden beïnvloed door een spraakstoornis.

Onderzoek met behulp van eenvoudige opdrachten is moeilijk als de patiënt hemiplegisch en/of geïmmobiliseerd is. Bovendien kan gelijktijdige apraxie de mogelijkheden van de arts beperken. Bij orale apraxie zal de patiënt zelfs vrij eenvoudige instructies (bijvoorbeeld "open uw mond" of "steek uw tong uit") niet kunnen opvolgen.

Het vermogen om te lezen is moeilijk te bestuderen, omdat lezen het behoud van reacties op mondelinge gebaren en motoriek vereist. Het bestuderen van geschreven spraak kan echter helpen bij het nemen van de juiste beslissing. Bij rechtszijdige hemiplegie wordt de volgende test gebruikt: de patiënt wordt gevraagd de woorden van een complete zin in de juiste volgorde te zetten, die hij schriftelijk op aparte vellen papier door elkaar krijgt. In sommige gevallen kan echter zelfs een ervaren afasiespecialist niet direct de juiste beslissing nemen (bijvoorbeeld wanneer de patiënt niet eens probeert om ten minste een klank uit te spreken). Houd er rekening mee dat het beeld na verloop van tijd snel kan veranderen, en dat in plaats van afasie, die de patiënt bij opname had, dysartrie, dat wil zeggen een puur articulatorische spraakstoornis, snel de kop kan opsteken. De leeftijd van de patiënt speelt een grote rol bij het stellen van de diagnose.

De belangrijkste redenen voor plotseling spraakverlies:

1. Migraine met aura (afasische migraine)
2. Beroerte in de linker hersenhelft
3. Postictale toestand
4. Hersentumor of abces
5. Trombose van de intracerebrale sagittale sinus
6. Herpes simplex virus encefalitis
7. Psychogeen mutisme
8. Psychotisch mutisme

Migraine met aura

Bij jonge patiënten is migraine met aura het eerste waar men aan denkt. In deze gevallen is er sprake van de volgende typische combinatie van symptomen: acuut of subacuut spraakverlies (meestal zonder hemiplegie), gepaard gaande met hoofdpijn, dat in het verleden herhaaldelijk bij de patiënt is opgetreden en al dan niet gepaard gaat met veranderingen in de neurologische status. Als een dergelijke migraine-aanval zich voor het eerst bij een bepaalde patiënt heeft voorgedaan, kan onderzoek naar de familiegeschiedenis (indien mogelijk) nuttige informatie opleveren, aangezien deze aandoening in 60% van de gevallen familiair is.

Het EEG zal hoogstwaarschijnlijk een focus van slow-wave activiteit in de linker temporopariëtale regio onthullen, die 3 weken kan aanhouden, terwijl neuroimaging geen pathologie aan het licht brengt. Duidelijke focale veranderingen in het EEG, bij afwezigheid van afwijkingen in de resultaten van een neuroimaging onderzoek op de tweede dag van de ziekte, maken in principe een correcte diagnose mogelijk, met uitzondering van gevallen van herpes encefalitis (zie hieronder). De patiënt mag geen hartruis hebben die kan wijzen op de mogelijkheid van een cardiogene embolie, die op elke leeftijd kan worden waargenomen. Een mogelijke bron van embolie wordt geïdentificeerd (of uitgesloten) met behulp van echocardiografie. Auscultatie van vaatruis boven de vaten van de hals is minder betrouwbaar in vergelijking met echo-dopplerografie. Transcraniële echo-dopplerografie dient indien mogelijk te worden uitgevoerd. Een patiënt met migraine in de leeftijd van 40 tot 50 jaar kan asymptomatisch een stenotische vaatlaesie hebben, maar de typische aard van de hoofdpijn, de snelle omkering van de symptomen en de afwezigheid van structurele veranderingen in de hersenen, zoals blijkt uit de resultaten van neuroimagingonderzoek, in combinatie met de hierboven beschreven veranderingen in het EEG, stellen ons in staat de juiste diagnose te stellen. Indien de symptomen niet verergeren, is onderzoek van het hersenvocht niet nodig.

Beroerte in de linker hersenhelft

Bij een spraakstoornis bij een oudere patiënt is de meest waarschijnlijke diagnose een beroerte. In de meeste gevallen van een spraakstoornis bij een beroerte heeft de patiënt een rechtszijdige hemiparese of hemiplegie, hemihypesthesie, soms hemianopsie of een defect in het rechter gezichtsveld. In dergelijke gevallen is neuroimaging de enige manier om een intracerebrale bloeding betrouwbaar te onderscheiden van een ischemische beroerte.

Spraakverlies treedt bijna altijd op bij een beroerte in de linkerhersenhelft. Het kan ook voorkomen bij een beroerte in de rechterhersenhelft (d.w.z. met schade aan de niet-dominante hersenhelft), maar in deze gevallen herstelt de spraak zich veel sneller en is de kans op volledig herstel zeer groot.

Mutisme kan voorafgaan aan het optreden van afasie bij schade aan het gebied van Broca; het is ook beschreven bij patiënten met schade aan het additionele motorische gebied, bij ernstige pseudobulbaire parese. Over het algemeen ontwikkelt mutisme zich meestal bij bilaterale hersenschade: thalamus, voorste delen van de gyrus cinguli, schade aan het putamen aan beide zijden, cerebellum (cerebellair mutisme bij acute bilaterale schade aan de cerebellaire hemisferen).

Een ernstige articulatiestoornis kan optreden bij een verstoring van de bloedcirculatie in het vertebrobasilaire bekken, maar een volledige afwezigheid van spraak wordt alleen waargenomen bij afsluiting van de arteria basilaris, wanneer akinetisch mutisme ontstaat, wat een vrij zeldzaam verschijnsel is (bilaterale schade aan het mesencephalon). Mutisme als een gebrek aan vocalisatie is ook mogelijk bij bilaterale verlamming van de spieren van de keelholte of de stembanden ("perifeer" mutisme).

Postictale toestand (toestand na een aanval)

In alle leeftijdsgroepen, behalve baby's, kan spraakverlies een postictaal fenomeen zijn. De aanval zelf kan onopgemerkt blijven en tong- of lipbijten kan afwezig zijn; een stijging van de creatinefosfokinase in het bloed kan wijzen op een aanval, maar deze bevinding is onbetrouwbaar voor de diagnose.

Vaak vergemakkelijkt een EEG de diagnose: er wordt algemene of lokale langzame en scherpe golfactiviteit geregistreerd. Het spraakvermogen wordt snel hersteld en de arts staat voor de taak de oorzaak van de epileptische aanval te achterhalen.

Hersentumor of abces

De anamnese van patiënten met een hersentumor of -abces kan waardevolle informatie missen: er was geen hoofdpijn, geen gedragsveranderingen (aspontaniteit, afvlakking van emoties, apathie). Er kan ook geen sprake zijn van een duidelijk ontstekingsproces in de KNO-organen. Plotseling verlies van spraak kan optreden: als gevolg van een ruptuur van een bloedvat dat de tumor van bloed voorziet en de resulterende bloeding in de tumor; als gevolg van een snelle toename van perifocaal oedeem; of - in het geval van een tumor of abces in de linkerhemisfera - als gevolg van een partiële of gegeneraliseerde epileptische aanval. Een correcte diagnose is alleen mogelijk met een systematisch onderzoek van de patiënt. Een EEG-onderzoek is noodzakelijk, dat een focus van langzame golfactiviteit kan registreren, waarvan de aanwezigheid niet eenduidig kan worden geïnterpreteerd. De aanwezigheid van zeer langzame deltagolven in combinatie met een algemene vertraging van de elektrische activiteit van de hersenen kan echter wijzen op een hersenabces of een hemisferatumor.

Bij zowel een tumor als een abces kan computertomografie een volumetrisch intracerebraal proces zichtbaar maken in de vorm van een focus met lage dichtheid, met of zonder contrastabsorptie. Bij abcessen is er vaak sprake van meer uitgesproken perifocaal oedeem.

Trombose van de intracerebrale sagittale sinus

De volgende typische triade van symptomen kan wijzen op intracerebrale sinustrombose: partiële of gegeneraliseerde epileptische aanvallen, hemisferische focale symptomen en een verminderde waakzaamheid. Het EEG registreert gegeneraliseerde, laag-amplitude slow-wave activiteit over de gehele hersenhelft, ook met uitbreidbaarheid naar de andere hersenhelft. Bij neuroimaging wordt sinustrombose aangegeven door hemisferisch oedeem (voornamelijk in de parasagittale regio) met diapedische bloedingen, signaalhyperintensiteit in de sinus(en) en een deltoïdeus gevormde zone die het geïnjecteerde contrastmiddel niet ophoopt en overeenkomt met de aangedane sinus.

Herpes simplex virus (HSV) encefalitis

Omdat herpes encefalitis veroorzaakt door HSV voornamelijk de temporaalkwab aantast, is afasie (of parafasie) vaak het eerste symptoom. Het EEG toont focale slow-wave activiteit, die bij herhaalde EEG-registratie transformeert in periodiek optredende driefasecomplexen (tripletten). Geleidelijk verspreiden deze complexen zich naar de frontale en contralaterale afleidingen. Neuroimaging toont een zone met lage dichtheid, die al snel de kenmerken van een volumetrisch proces krijgt en zich verspreidt van de diepe delen van de temporaalkwab naar de frontale kwab en vervolgens contralateraal, waarbij voornamelijk zones gerelateerd aan het limbisch systeem betrokken zijn. Tekenen van een ontstekingsproces worden gevonden in de cerebrospinale vloeistof. Helaas is bevestiging van een HSV-infectie door directe visualisatie van virusdeeltjes of door immunofluorescentieanalyse slechts met een aanzienlijke vertraging mogelijk, terwijl antivirale therapie onmiddellijk moet worden gestart bij het eerste vermoeden van virale encefalitis (aangezien het sterftecijfer voor HSV-encefalitis 85% bedraagt).

Psychogeen mutisme

Psychogeen mutisme manifesteert zich door de afwezigheid van responsieve en spontane spraak, met behoud van het vermogen om te spreken en spraak te begrijpen die tot de patiënt is gericht. Dit syndroom is te zien in het beeld van conversiestoornissen. Een andere vorm van neurotisch mutisme bij kinderen is electief (selectief, voorkomend bij communicatie met slechts één persoon) mutisme.

Psychotisch mutisme is mutisme in het beeld van het negativismesyndroom bij schizofrenie.

Diagnostische tests voor plotseling spraakverlies

Algemene en biochemische bloedanalyse; BSE; fundusonderzoek; hersenvochtanalyse; CT- of MRI-scan; echo-Dopplerbeeldvorming van de hoofdslagaders; een consult bij een neuropsycholoog kan van onschatbare waarde zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]