Retinopathie van prematuriteit

Prematuren retinopathie, of vasoproliferatieve retinopathie (voorheen bekend als retinopathie bij prematuren) - ziekte van het netvlies zeer premature baby's, die ten tijde van de geboorte is niet volledig vasculaire netwerk (vascularisatie) van het netvlies ontwikkeld.

Normale retinale vascularisatie begint op de 4de maand van de zwangerschapsperiode en eindigt tegen de 9e maand.

[1], [2], [3], [4], [5],

Symptomen van retinopathie van prematuriteit

Retinopathie van prematuriteit vindt plaats als reactie op langdurige blootstelling aan grote concentraties zuurstof die worden gebruikt bij te vroeg geboren zuigelingen, of als gevolg van een diepe prematuurheid bij een laag lichaamsgewicht. Verschillende vormen van neovascularisatie worden waargenomen. Pathologische preretinale neoplasma's kunnen achteruitgaan als retinale vaten zich normaal in het netvlies ontwikkelen en kunnen vorderen, wat leidt tot tractie, exudatie of reumatogene retinale loslating. De ziekte begint meestal in de eerste 3-6 weken van het leven, maar niet later dan de 10e week. Cicatriciale stadia ontwikkelen zich volledig tegen de 3e 5e maand.

Actieve retinopathie van prematuriteit

Actieve retinopathie van prematuren wordt bepaald door: lokalisatie, grootte, stadium, de "plus-ziekte"

Lokalisatie wordt bepaald door drie zones, waarvan het midden de schijf van de oogzenuw is:

• Zone 1 is beperkt tot een denkbeeldige ring waarvan de straal twee afstanden is van de oogzenuw tot de macula;
• zone 2 strekt zich concentrisch uit van de rand van zone 1 tot de nasale zijde van de og serrata en temporaal tot de evenaar;
• zone 3 bestaat uit een residueel tijdelijk gebied in de vorm van een halve maan voorafgaand aan zone 2.

De afmetingen van de pathologische retina worden met de klok mee bepaald, wat overeenkomt met de kiesklok.

Stadia van

• Fase 1 (de demarcatielijn). Oorsprong pathognomonisch tekenen van retinopathie bij prematuren - verschijning van een fijn oneffen, grijsachtig witte lijn, evenwijdig aan de ora serrata scheiden onderontwikkelde avasculaire perifere retina van gevasculariseerde achterste segment. Deze lijn domineert meer tijdelijk aan de periferie, waardoor abnormale schepen kunnen vertrekken;
• Fase 2 (schacht). Als de retinopathie van prematuriteit voortschrijdt, passeert de demarcatielijn de prominente schacht, weergegeven door een mesenchymale shunt die de arteriolen en aders met elkaar verbindt. Vaten naderen de schacht, daarachter kunnen kleine geïsoleerde gebieden van neovascularisatie worden geïdentificeerd;
• Stadium 3 (schacht met extrorefinale fibrovasculaire proliferatie). Met de progressie van de ziekte krijgt de schacht een roze tint als gevolg van fibrovasculaire proliferatie, die groeit over het oppervlak van het netvlies en in het glasachtige lichaam. Het gaat gepaard met de uitbreiding en kronkeligheid van de netvliesvaten achter de evenaar. Vaak zijn er bloedingen van het netvlies, soms in het glasvocht. Deze fase is vooral kenmerkend voor de 35ste week van de algemene zwangerschapsduur;
• Stadium 4 (subtotaal loslaten van het netvlies) is te wijten aan de progressie van fibrovasculaire proliferatie. Het detachement vertrekt vanuit de extreme periferie en verspreidt zich meer neutraal. Typerend voor de 10e week van de pasgeborene;
• fase 5 - totale loslating van het netvlies.

Hoewel de klinische symptomen van retinopathie van premature zich binnen een paar weken ontwikkelen. Af en toe vordert de ziekte in een paar dagen van stadium 1 naar stadium 4. Bij 80% van de patiënten met retinopathie van prematuriteit vindt spontane regressie van de ziekte plaats, soms zonder restverschijnselen op het netvlies. Spontane regressie is mogelijk, zelfs bij patiënten met onvolledige retinale loslating.

Andere manifestaties van retinopathie van prematuriteit

"Plus" -een ziekte duidt een neiging tot vooruitgang aan en wordt gekenmerkt door het volgende:

• Stijfheid van de pupil geassocieerd met een significante vascularisatie van de iris.
• Ontwikkeling van de ondoorzichtigheid van het glasvocht.
• Opacificatie in het glaslichaam.
• Toename van het aantal bloedingen van het netvlies en het vitreum.

Met deze veranderingen wordt een plusteken geplaatst naast het stadium van de ziekte.

"Drempel" ziekte vastgesteld zones I of 2 ekstraretinalnoy neovascularisatie 5 opeenvolgende of niet-opeenvolgende meridianen totaal 8 (stap 3), in combinatie met de "plus" -Diseases en is een indicator voor de start van de behandeling.

[6], [7], [8], [9]

Cicatricial retinopathy of prematurity

Ongeveer bij 20% van de patiënten gaat de actieve retinopathie van prematuriteit over in het cicatrale stadium, dat zich in verschillende mate kan manifesteren - van onbetekenend tot ernstig. In het algemeen geldt dat hoe sterker de proliferatieve ziekte is ten tijde van de involutie, hoe slechter de gevolgen van complicaties met littekens.

• Stadium 1. Bijziendheid geassocieerd met delicate perifere pigmentatie van het netvlies en opaciteit aan de basis van het glasvocht.
• Stadium 2. Vitreoretinale fibrose van de temporale zijde met een stam van de macula, die kan leiden tot pseudo-exotropie als gevolg van de expansie van de kappa-hoek.
• Stadium 3. Meer uitgesproken perifere fibrose met retinale plooien.
• Stadium 4. Retrolent fibrovasculair weefsel in de vorm van een halve ring met onvolledige retinale loslating.
• Stadium 5. Retrolent fibrovasculair weefsel in de vorm van een ring met totale retinale loslating is een fenomeen dat eerder bekend was als "retrolentale fibroplasie".

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnose van retinopathie van prematuriteit

Veranderingen in de fundus in deze pathologie beginnen met de proliferatie van bloedvaten, vervolgens worden fibrovasculaire membranen gevormd, hemorragieën, exsudaten, netvliesloslating. In de vroege stadia van retinopathie van prematuriteit zijn spontane regressie van de ziekte en stopzetting van het proces in elk stadium mogelijk.

De gezichtsscherpte is aanzienlijk verminderd (vóór lichtgevoeligheid), er is geen elektroretinetinogram in de aanwezigheid van loslating. De diagnose wordt gesteld op basis van de geschiedenis, resultaten van oftalmoscopie, echoscopie, elektroretinografie en registratie van visueel opgewekte potentialen.

Differentiële diagnose op basis van klinische symptomen met retinoblastoom, bloeding pasgeboren, intracraniale hypertensie, aangeboren afwijkingen van het netvlies ontwikkeling uitgevoerd, met name een familie exsudatieve vitreoretinopathie (ziekte Krisvika-Skepensa), gekenmerkt door een verminderde retinale vascularisatie, fibrotische veranderingen in het glasachtig lichaam en de veelvuldige ontwikkeling van netvliesloslating. Het gen dat verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van familiale exsudatieve vitreoretinopathie, gelokaliseerd op chromosoom 11 op ql3-23 plaatse.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Behandeling van retinopathie van prematuren

Behandeling van retinopathie van prematuren in de vroege stadia is in de regel niet vereist. In latere stadia, afhankelijk van de klinische manifestaties, worden antioxidanten, angioprotectors, corticosteroïden gebruikt. Behandeling voor actieve neovascularisatie van de retina omvat lokale cryotherapie of laser- en fotocoagulatie. In de ogen met loslaten van het netvlies is het effect van cryotherapie, laser en fotocoagulatie van korte duur. De keuze van de methode voor chirurgische behandeling van retinale loslating is afhankelijk van het type en de prevalentie van loslaten (vitrectomie of de combinatie ervan met sclerotoxische operaties).

1. Ablatie van de avasculaire onderontwikkelde retina door cryo- of lasercoagulatie wordt aanbevolen voor "drempel" retinopathie van prematuren. Het resultaat is in 85% van de gevallen gunstig; de rest ontwikkelt ondanks de behandeling netvliesloslating.
2. Vitreoretinale chirurgie met tractiedissachering van het netvlies is vaak niet effectief.