Laryngeaal sarcoom

Larynxsarcoom is zeer zeldzaam in de keel-neus-oorheelkunde. Volgens de Duitse KNO-oncoloog O. Matsker had de wereldpers tot 1958 slechts informatie over ongeveer 250 gevallen van deze ziekte gepubliceerd, waardoor de 0,5% sarcomen onder alle kwaadaardige tumoren van het strottenhoofd, waarover de Franse KNO-oncologen M. Leroux-Robert en F. Petit spraken, aanzienlijk overschat lijkt te zijn. Zo schrijft de Roemeense auteur N. Kostinescu (1954) dat er in 15 jaar tijd (tot 1964) slechts één geval van larynxsarcoom werd geregistreerd in de kliniek die hij leidde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Wat veroorzaakt larynxsarcoom?

In tegenstelling tot strottenhoofdkanker, dat in de overgrote meerderheid van de gevallen voorkomt bij mensen ouder dan 40 jaar en voornamelijk bij mannen, komt larynxsarcoom voor bij mensen jonger dan 20 jaar en zelfs bij kinderen, even vaak bij beide geslachten. Het is meestal gelokaliseerd op de stembanden, waar het zich manifesteert als een poliepachtige formatie op een steeltje. De volgende lokalisatie vindt plaats in de epiglottis, de subglottische ruimte, de ventrikels van het strottenhoofd en het arytenoidale kraakbeen. Larynxsarcoom kan primair of secundair zijn en zich verspreiden vanuit aangrenzende anatomische structuren (tong, farynx, luchtpijp, schildklier).

Pathologische anatomie van larynxsarcoom

Histologisch worden spindelcelfibrosarcomen, angiosarcomen, chondrosarcomen, myxosarcoom, lymfosarcoom, reticulosarcoom en melanosarcoom geïdentificeerd. Er zijn gevallen beschreven van sarcoom in combinatie met larynxcarcinoom.

Symptomen van larynxsarcoom

De symptomen van larynxsarcoom zijn identiek aan die van larynxcarcinoom, maar sarcomen worden gekenmerkt door een snellere en agressievere ontwikkeling met vroege metastasering, wat vooral kenmerkend is voor lymfo-, reticulo- en angiosarcomen. Fibrosarcomen ontwikkelen zich langzamer en lijken qua klinische manifestaties op stembandpolynomie, maar na infiltratie van omliggend weefsel evolueren ze zeer snel en bereiken binnen enkele maanden het stadium van inoperabiliteit met uitgebreide metastasering naar de lymfeklieren van de hals, het mediastinum en de inwendige organen.

Diagnose van larynxsarcoom

De diagnose van larynxsarcoom wordt hoofdzakelijk gesteld op basis van een biopsie en histologisch onderzoek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van larynxsarcoom

De behandeling van larynxsarcoom is chirurgisch, gebaseerd op dezelfde technieken als die van larynxkanker, in combinatie met radiotherapie.

Wat is de prognose van larynxsarcoom?

De prognose van larynxsarcoom is wisselend. Deze hangt vooral af van het stadium waarin de ziekte zich bevindt en in mindere mate van de gekozen behandeling. Bij vergevorderde gevallen treedt er namelijk in de overgrote meerderheid van de gevallen een terugval op, zelfs bij de meest radicale chirurgische behandeling gevolgd door bestraling en chemotherapie.