Syndroom van inadequate vasopressineproductie

Een overmatige productie van vasopressine kan adequaat zijn, d.w.z. ontstaan als gevolg van de fysiologische reactie van de hypofyseachterkwab op passende stimuli (bloedverlies, inname van diuretica, hypovolemie, hypotensie, etc.), en inadequate.

Adequate hypersecretie van vasopressine heeft geen onafhankelijke klinische betekenis en is gericht op het handhaven van de water-zouthomeostase bij verstoringen.

Oorzaken van inadequate vasopressineproductie syndroom.

Inadequate hypersecretie van vasopressine, onafhankelijk van fysiologische regulatiefactoren, als primaire oorzaak van een onafhankelijk klinisch syndroom met een aantal specifieke kenmerken werd in 1967 beschreven door W.B. Schwartz en F. Bartter. Al in 1933 rapporteerde Parkhon echter een zeldzaam klinisch syndroom met symptomen die tegengesteld zijn aan diabetes insipidus ("antidiabetes insipidus", "hyperhydropexisch syndroom") en associeerde dit met een primaire overmaat aan antidiuretisch hormoon (ADH). In Parkhons beschrijving werd de ziekte gekenmerkt door oligurie, gebrek aan dorst en het optreden van oedeem. Door de klinische symptomen van het syndroom van Parkhon te vergelijken met het syndroom van inadequate vasopressineproductie (SIVP), wordt een frequente (maar niet absolute) overeenkomst in twee symptomen onthuld: urineretentie en gebrek aan dorst.

Het syndroom van inadequate vasopressineproductie kan worden veroorzaakt door een pathologie van de neurohypofyse of ectopisch zijn. De oorzaak van vasopressorhyperactiviteit van de hypofyse zelf is grotendeels onduidelijk. Het wordt waargenomen bij longziekten, waaronder tuberculose, bij diverse CZS-letsels, verwondingen, met name hoofdletsels, acute intermitterende porfyrie en psychoses. Het syndroom van inadequate vasopressineproductie wordt veroorzaakt door een aantal medicinale en toxische stoffen: vincristine, dichloorvos, chloorpropamide, nicotine, tegretol, enz.

Het syndroom van inadequate vasopressineproductie kan het beloop van myxoedeem, chronische bijnierinsufficiëntie en panhypopituïtarisme compliceren. Ectopische inadequate vasopressineproductie wordt geassocieerd met oncologische aandoeningen, voornamelijk met kleincellige bronchogene carcinomen, en veel minder vaak met tuberculose. In de praktijk is het mogelijk om conditioneel idiopathische inadequate vasopressineproductie vanuit de hypofyse te onderscheiden, wat uiteraard de pathologische basis van het syndroom van Parhon bepaalt. De ziekte kan worden voorafgegaan door griep, neuro-infecties, zwangerschap, bevalling, abortus, oververhitting in de zon, diverse psychotraumatische situaties, enz.

Hyperproductie van vasopressine leidt tot vochtretentie, een verlaagde plasma-osmolaliteit, natriumverlies via de nieren en hyponatriëmie. Lage plasmanatriumspiegels en hypervolemie veroorzaken echter geen compenserende, adequate daling van vasopressine. Hypervolemie onderdrukt de aldosteronproductie, waardoor het natriumverlies toeneemt. Het is mogelijk dat natriurese ook wordt versterkt door activering van de atriale natriuretische factor bij hypervolemie. De pathofysiologische basis van het syndroom van inadequate vasopressineproductie is dus: natriumverlies met de urine; hyponatriëmie, waardoor het dorstcentrum wordt onderdrukt; hypervolemie, wat leidt tot waterintoxicatie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Pathogenese

Morfologische veranderingen in de hypothalamus en neurohypofyse zijn nauwelijks bestudeerd. In de bestudeerde gevallen worden zelden veranderingen waargenomen, voornamelijk ter hoogte van subcellulaire structuren, wat wijst op een toename van de functionele activiteit van neuronen in de supraoptische en paraventriculaire kernen. In de pituicyten van de achterkwab van de hypofyse worden tekenen van hormoonafzetting waargenomen, zoals celhypertrofie.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomen van inadequate vasopressineproductie syndroom.

De belangrijkste klachten van patiënten zijn onvoldoende urineren (oligurie) en gewichtstoename. Perifeer oedeem is mogelijk niet uitgesproken door natriumverlies, en een positieve waterbalans veroorzaakt hypervolemie en waterintoxicatiesyndromen: hoofdpijn, duizeligheid, gebrek aan eetlust, misselijkheid, braken en slaapstoornissen. Symptomen van waterintoxicatie treden op nadat de natriumspiegel in het plasma daalt tot onder de 120 mmol/l. Bij ernstige hyponatriëmie (100-110 mmol/l) treden symptomen van schade aan het centrale zenuwstelsel op de voorgrond: desoriëntatie, convulsies, aritmie en coma.

Idiopathische inadequate productie van vasopressine (syndroom van Parchon) kan optreden bij constante oligurie of bij paroxysmale, periodieke oligurie. Perioden van vochtretentie (urinevolume 100-300 ml/dag) die 5-10 dagen duren, worden vervangen door spontane diurese, soms tot 10 l/dag. Tijdens oligurie treedt soms diarree op, waardoor de vochtophoping in het lichaam enigszins afneemt. Tijdens polyurie - ernstige algemene zwakte, misselijkheid, braken, koude rillingen, convulsies, hypotensie, aritmie, d.w.z. symptomen van uitdroging.

Diagnostics van inadequate vasopressineproductie syndroom.

De diagnose is niet moeilijk als er een specifieke oorzaak is (onvoldoende productie van vasopressine) en wordt gesteld op basis van de anamnese, klinische symptomen en laboratoriumonderzoek (hyponatriëmie, natriurie, hypervolemie, hypoaldosteronemie).

Primaire differentiatie is gebaseerd op de uitsluiting van lever-, nier- en hartpathologie, bijnierinsufficiëntie en hypothyreoïdie. De complexiteit van differentiële diagnostiek is dat basiskenmerken zoals hyponatriëmie en een laag aldosterongehalte mogelijk niet tot uiting komen door ongecontroleerde inname van diuretica door patiënten, wat secundair aldosteronisme veroorzaakt, het natriumverlies reguleert en hypovolemie elimineert. Hetzelfde mechanisme leidt tot het ontstaan van dorst.

Hypothyreoïdie (die op zichzelf een ontoereikende productie van vasopressine kan veroorzaken) wordt gekenmerkt door een daling van de plasmaspiegels van T3 en T4 en een stijging van TSH. Als deze niet snel kunnen worden vastgesteld, kan het gebrek aan effect van de schildkliermedicatie doorslaggevend zijn bij de differentiële diagnose .

De grootste moeilijkheden bij de differentiële diagnose doen zich voor in verband met het idiopathisch oedeemsyndroom – een ziekte met veel klinisch vergelijkbare symptomen, maar een andere pathofysiologische aard. Het idiopathisch oedeemsyndroom komt vooral voor bij vrouwen tussen de 20 en 50 jaar. De pathogenese ervan gaat gepaard met een aantal neurogene, hemodynamische en hormonale aandoeningen die leiden tot een verstoring van de water-zouthomeostase. Dit syndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van perifeer en alomtegenwoordig oedeem; in milde gevallen wordt slechts een klein lokaal oedeem waargenomen, vaak in het gezicht.

Vaak wordt alleen premenstrueel cyclisch oedeem waargenomen. Veel patiënten hebben een orthostatische aard, een duidelijk verband met emotionele stress ("emotioneel", "mentaal oedeem"). Bij alle patiënten worden in meer of mindere mate emotionele en persoonlijke stoornissen waargenomen, in sommige gevallen hypochondrische en asthenische manifestaties, schizoïde en psychasthenische kenmerken. Hysterische symptomen zoals een "brok in de keel", tijdelijk verlies van stem en gezichtsvermogen zijn kenmerkend. Een aantal vegetatieve veranderingen: verminderde thermoregulatie, labiliteit van pols en bloeddruk, gevoelloosheid in de ledematen, migraine, flauwvallen, soms verhoogde eetlust en een neiging tot obesitas. Dorst is een veelvoorkomend symptoom bij idiopathisch oedeem. Bij vrouwen worden vaak anovulatoire stoornissen van de menstruatiecyclus vastgesteld.

Vasopressine is verhoogd bij alle patiënten met het syndroom van inadequate vasopressineproductie, inclusief het syndroom van Parhon, maar niet altijd bij idiopathisch oedeem. Aldosteron is verlaagd bij het syndroom van inadequate vasopressineproductie en verhoogd bij de overgrote meerderheid van de patiënten met idiopathisch oedeem. Daarom wordt dergelijk oedeem vaak beschouwd als een variant van secundair, vaak orthostatisch, aldosteronisme en vasopressinisme. Hyponatriëmie en hypervolemie, kenmerkend voor inadequate vasopressineproductie, worden nooit waargenomen bij idiopathisch oedeem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandeling van inadequate vasopressineproductie syndroom.

Een geïnduceerde inadequate productie van vasopressine wordt gecorrigeerd door de onderliggende ziekte te behandelen. Naar analogie van het feit dat compensatie van vochtverlies de eerste schakel is in de behandeling van diabetes insipidus, begint de behandeling bij het syndroom van inadequate vasopressineproductie, ongeacht de etiologie, met een verlaging van de vochtinname tot 800-1000 ml/dag. Een beperkt drinkregime leidt tot het verdwijnen van hypervolemie, een afname van de natriurese en een verhoging van de natriumconcentratie in het bloed. Bij inadequate vasopressineproductie mag, in tegenstelling tot het syndroom van idiopathisch oedeem, de zoutinname niet worden beperkt.

De idiopathische vorm van inadequate vasopressineproductie is moeilijk te behandelen, aangezien er momenteel geen specifieke middelen zijn die de synthese van vasopressine in de hypofyse blokkeren. Er zijn geïsoleerde observaties van het gunstige effect van parlodel bij zowel inadequate vasopressineproductie als idiopathisch oedeemsyndroom. Het diuretisch effect van dit geneesmiddel wordt vermoedelijk geassocieerd met een verhoogde dopamine-activiteit, wat de renale hemodynamiek verhoogt en/of het potentiërende effect van prolactine op ADH vermindert. In de buitenlandse literatuur wordt melding gemaakt van het geneesmiddel demeclocycline, dat de werking van vasopressine op de nieren blokkeert en nefrogene diabetes veroorzaakt.

Het voorkomen

De polyetiologie van het syndroom maakt preventie lastig, maar een lage vochtinname is een veelvoorkomende factor die het optreden van klinische symptomen verhindert.

[ 15 ], [ 16 ]

Prognose

Over het algemeen gunstig, maar afhankelijk van de aard van de onderliggende ziekte en de oorzaak van het syndroom van inadequate vasopressineproductie. Ernstige vormen van idiopathische inadequate vasopressineproductie kunnen fataal zijn als gevolg van ernstige watervergiftiging.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]