Syndroom van inadequate productie van vasopressine

Overmatige productie van vasopressine kan voldoende zijn, t. E. Voortvloeien uit de hypofyse fysiologische reactie als reactie op geschikte stimuli (bloedverlies, diuretica, hypovolemie, hypotensie et al.), En onvoldoende.

Adequate hypersecretie van vasopressine heeft geen onafhankelijke klinische significantie en is gericht op het behouden van water-zout homeostase wanneer het wordt verstoord.

Oorzaken het syndroom van ontoereikende productie wordt onderdrukt

Onvoldoende, ongeacht de factor fysiologische regelmechanismen, hypersecretie van vasopressine als de oorzaak van een onafhankelijk klinisch syndroom dat een aantal specifieke kenmerken in W.B. Schwartz en F. Bartter beschreven in 1967. Echter heeft in 1933 Constantin Ion Parhon meldde een zeldzame klinische syndroom van symptomen tegenover diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrome"), en gebonden met een primair overschot van antidiuretisch hormoon (ADH). In de beschrijving van de ziekte van Constantin Ion Parhon gekenmerkt door oligurie, gebrek aan dorst en de verschijning van oedeem. Een vergelijking van de klinische symptomen van het syndroom en Constantin Ion Parhon syndroom onvoldoende productie van vasopressine (SNPV) bleek vaak (maar geen absolute) het samenvallen van twee symptomen: urineretentie en het ontbreken van de dorst.

Ontoereikende productie van vasopressine syndroom kan worden veroorzaakt door aandoeningen van hypofyse of ectopische zijn. De oorzaak van de vasopressor-hyperactiviteit van de hypofyse zelf is grotendeels onduidelijk. Opgemerkt wordt in longziekten, waaronder tuberculose, in diverse CNS letsels, letsels, in het bijzonder het hoofd, acute intermitterende porfyrie, psychose, inadequate productie van vasopressine syndroom veroorzaakt een aantal geneesmiddelen en toxische stoffen, vincristine, dichloorvos, chloorpropamide, nicotine, Tegretol en et al.

Het syndroom van onvoldoende productie van vasopressine kan het beloop van myxoedeem, chronische bijnierinsufficiëntie, panhypopituïtarisme compliceren. Ectopische ongepaste productie van vasopressine is geassocieerd met kanker, voornamelijk met bronchogene carcinomen van kleine cellen en komt veel minder vaak voor bij tuberculose. Voor praktische doeleinden kan het voorwaardelijk worden geïdentificeerd en idiopathische inadequate productie van vasopressine, afkomstig van de hypofyse, die klaarblijkelijk de pathologische basis van het Parkhon-syndroom bepaalt. De ziekte kan worden voorafgegaan door griep, neuro-infecties, zwangerschap, bevalling, abortus, oververhitting in de zon, verschillende psychotrauma-situaties, enz.

Hyperproductie van vasopressine leidt tot vochtretentie, verminderde plasmaosmolaliteit, natriumverlies door de nieren en hyponatriëmie. Laag natriumgehalte in het plasma en hypervolemie veroorzaken echter geen compenserende, adequate reductie van vasopressine. Hypervolemie onderdrukt de productie van aldosteron, waardoor het verlies van natrium wordt verergerd. Het is mogelijk dat natriurese ook wordt versterkt door activering in de omstandigheden van hypervolemie van de atriale natriuretische factor. De pathofysiologische basis van het syndroom van onvoldoende productie van vasopressine is dus: verlies van natrium in de urine; hyponatremia, het overweldigende centrum van de dorst; hypervolemie die leidt tot waterintoxicatie.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenese

Morfologische veranderingen in de hypothalamus en neurohypophysis zijn zeer weinig bestudeerd. In de onderzochte gevallen worden veranderingen zelden gedetecteerd, voornamelijk op het niveau van subcellulaire structuren, die wijzen op een toename van de functionele activiteit van neuronen van supra-optische en paraventriculaire kernen. In de hypofysecellen van de achterste kwab van de hypofyse zijn er tekenen van hormoonafzetting, bijvoorbeeld celhypertrofie.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomen het syndroom van ontoereikende productie wordt onderdrukt

De belangrijkste klachten van patiënten - over onvoldoende plassen (oligurie) en gewichtstoename. Perifeer oedeem kan niet worden uitgedrukt als gevolg van het verlies van natrium en water balans is positief hypervolemie en water intoxicatie syndroom: hoofdpijn, duizeligheid, anorexia, misselijkheid, braken, slaapstoornissen. Symptomen van waterintoxicatie verschijnen na het verlagen van het natriumniveau in het plasma onder de 120 mmol / l. Bij ernstige hyponatriëmie (100-110 mmol / l) komen de symptomen van laesies van het centrale zenuwstelsel naar voren - desoriëntatie, convulsies, aritmie en coma.

Idiopathische inadequate productie van vasopressine (Parkhon-syndroom) kan voorkomen bij een permanente oligurie of bij paroxismale, periodieke. De perioden van vochtretentie (de hoeveelheid urine 100-300 ml / dag) die 5-10 dagen duurt, worden gevolgd door spontane diurese, soms tot 10 liter / dag. Tijdens oligurie komt soms diarree voor, wat de ophoping van vocht in het lichaam enigszins vermindert. In de periode van polyurie - een scherpe algemene zwakte, misselijkheid, braken, rillingen, convulsies, hypotensie,  aritmie, dat wil zeggen symptomen van uitdroging.

Diagnostics het syndroom van ontoereikende productie wordt onderdrukt

De diagnose is niet gecompliceerd als er een specifieke oorzaak is - onvoldoende productie van vasopressine en is gebaseerd op de geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumonderzoek - hyponatriëmie, natriurie, hypervolemie, hypoaldosteronemie.

Initial differentiatie is gebaseerd op de uitsluiting van leverziekte, nier, hart, bijnierinsufficiëntie, hypothyreoïdie. Moeilijkheid differentiële diagnose van fundamenteel belang dat dergelijke basisfuncties zoals hyponatriëmie en lage aldosteron niveaus niet worden uitgedrukt door ongecontroleerde patiënten die diuretica, waardoor secundair aldosteronisme, egaliseren natriumverlies en elimineren hypovolemie. Hetzelfde mechanisme leidt tot de ontwikkeling van dorst.

Voor  hypothyreoïdie  (die op zichzelf onvoldoende productie van vasopressine kunnen veroorzaken) wordt gekenmerkt door een afname in bloedplasmaniveaus van T3, T4 en verhoogde TSH, en als ze niet kunnen snel bepalen de kritische differentiële diagnose kan geen effect op de behandeling van schildklier medicijnen.

De grootste problemen met differentiële diagnose ontstaan in verband met het syndroom van idiopathisch oedeem - een ziekte die veel klinisch vergelijkbare symptomen heeft, maar een andere pathofysiologische aard heeft. Syndroom van idiopathisch oedeem komt vooral voor bij vrouwen van 20-50 jaar oud. De pathogenese ervan is geassocieerd met een aantal neurogene, hemodynamische en hormonale stoornissen die leiden tot ontregeling van de water-zout homeostase. Dit syndroom wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van perifeer en alomtegenwoordig oedeem, in milde gevallen zijn er slechts kleine lokale oedemen, vaak het gezicht.

Vaak alleen premenstrueel cyclisch oedeem waargenomen. Veel patiënten merkten hun orthostatische karakter op, een duidelijk verband met emotionele stress ("emotioneel", "geestelijk oedeem"). Deze of gene graad van emotionele en persoonlijkheidsstoornissen wordt waargenomen bij alle patiënten, in sommige gevallen hypochondrische en asthenische manifestaties, schizoïde en psychasthenische kenmerken. Kenmerkend voor dergelijke hysterische symptomen als "klomp in de keel", voorbijgaand verlies van stem en visie. Een aantal vegetatieve veranderingen: overtreding van thermoregulatie, labiliteit van pols en arteriële druk, gevoelloosheid van ledematen, migraine, flauwvallen, soms verhoogde eetlust en neiging tot obesitas. Dorst is een veel voorkomend symptoom bij idiopathisch oedeem. Vrouwen hebben vaak anovulatoire stoornissen in de menstruatiecyclus.

Vasopressine is verhoogd bij alle patiënten met het syndroom van ongepaste productie van vasopressine, waaronder het Parkhon-syndroom, maar niet altijd met idiopathisch oedeem. Aldosteron is verminderd in het syndroom van onvoldoende productie van vasopressine en is verhoogd bij een aanzienlijke meerderheid van patiënten met idiopathisch oedeem. Dat is de reden waarom dergelijke oedemen vaak worden beschouwd als een variant van secundair, vaak orthostatisch, aldosteronisme en vasopressinisme. Hyponatriëmie en hypervolemie, kenmerkend voor een inadequate productie van vasopressine, worden nooit waargenomen bij idiopathisch oedeem.

[12], [13], [14]

Behandeling het syndroom van ontoereikende productie wordt onderdrukt

Geïnduceerde ontoereikende productie van vasopressine wordt gecorrigeerd door behandeling van de onderliggende ziekte. Naar analogie van dat waterverlies compensatie is de eerste schakel in de behandeling van diabetes insipidus, het syndroom van inadequate productie vasopressine ongeacht de etiologie behandeling begint met afnemende fluïdumopneemlaag binnen 800-1000 ml / dag. Een beperkt drinkpatroon leidt tot de eliminatie van hypervolemie, een verlaging van de natriumarese en een verhoging van de natriumconcentratie in het bloed. In geval van onvoldoende productie van vasopressine, in tegenstelling tot idiopathisch oedeem syndroom, dient de zoutinname niet te worden beperkt.

De idiopathische vorm van inadequate productie van vasopressine is moeilijk voor therapie, omdat er momenteel geen specifieke geneesmiddelen zijn die de synthese van vasopressine in de hypofyse blokkeren. Er zijn enkele waarnemingen van de gunstige effecten van het parlodel en van de ontoereikende productie van vasopressine en van het syndroom van idiopathisch oedeem. Het mechanisme van het diuretisch effect van dit geneesmiddel is vermoedelijk geassocieerd met een toename van de activiteit van dopamine, die de hemodynamiek van de nier verhoogt en / of het versterkende effect van prolactine op ADH verlaagt. In buitenlandse literatuur wordt een bereiding van demeclocicline beschreven die het effect van vasopressine op de nieren blokkeert en nefrogene diabetes veroorzaakt.

Het voorkomen

De polyethiologische aard van het syndroom maakt het moeilijk te voorkomen, maar een lage vochtinname is een veelvoorkomende factor die de opkomst van klinische symptomen remt.

[15], [16]

Prognose

In het algemeen is het gunstig, maar hangt het af van de aard van de onderliggende ziekte en de oorzaak die het syndroom veroorzaakte van een inadequate productie van vasopressine. Ernstige vormen van idiopathische inadequate productie van vasopressine kunnen leiden tot de dood als gevolg van ernstige waterintoxicatie.

[17], [18], [19], [20]