Nier- niet-suiker-diabetes

Bij nefrogene diabetes insipidus is er sprake van polyurie, polydipsie en het onvermogen van de nieren om de urine te concentreren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken nierdiabetes zonder suiker.

Nierdiabetes insipidus ontwikkelt zich door een gebrek aan gevoeligheid van de epitheelcellen van de distale tubuli voor arginine vasopressine (antidiuretisch hormoon), voornamelijk veroorzaakt door een mutatie in het V1-receptorgen van arginine vasopressine (X-gebonden vorm). Daarnaast is de oorzaak een mutatie in het gen dat codeert voor het waterkanaal dat geassocieerd is met de V2-receptor - aquaporine-2 (autosomaal recessieve vorm van overerving).

Verworven nierdiabetes insipidus komt bij veel ziekten voor.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomen nierdiabetes zonder suiker.

Primaire nierdiabetes insipidus wordt in de eerste levensweek vastgesteld.

De symptomen zijn typisch: polyurie, herhaaldelijk braken, stuiptrekkingen. Vaak treedt ernstige uitdroging enhyponatriëmie op.

Bij oudere kinderen worden polyurie, nycturie en polydipsie vastgesteld.

Vormen

Aangeboren nierdiabetes insipidus

• Mutaties in de genen van V1-receptoren van antidiuretisch hormoon.
• Mutatie van het aquaporine-2-gen.

Verworven nierdiabetes insipidus

• Geneesmiddelen:
  • lithiumpreparaten;
  • amfotericine B.
• Nicotine.
• Alcohol.
• Chronisch nierfalen (vooral als gevolg van tubulo-interstitiële nefritis en obstructieve uropathie).
• Sikkelcelanemie.
• Amyloïdose.
• Ziekte en syndroom van Sjögren.
• Sarcoïdose.
• Hypercalciëmie.
• Cystinose.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics nierdiabetes zonder suiker.

Verhoogde concentraties natrium, chloriden en ureum zijn kenmerkend. Hyposthenurie is typisch: de relatieve dichtheid van de urine is niet hoger dan 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Differentiële diagnose

De diagnose wordt gesteld met behulp van een vasopressinetest. Bij nierdiabetes insipidus leidt toediening ervan, in tegenstelling tot de hypofysevariant van de ziekte, niet tot een toename van de relatieve dichtheid van de urine en een afname van het urinevolume.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Behandeling nierdiabetes zonder suiker.

De behandeling bestaat uit het toedienen van hydrochlorothiazide, kaliumsupplementen en het drinken van veel vloeistoffen.

Beperkte natriuminname is eveneens gerechtvaardigd. Secundaire nierdiabetes insipidus kan volledig worden geëlimineerd door de onderliggende ziekte te behandelen.