Syndroom van verlengd QT-interval bij volwassenen en kinderen

De meesten van ons hebben minstens één keer in ons leven een elektrocardiogram gehad. Voor een onwetende persoon is haar resultaat een tape van millimeterpapier met verschillende rechte lijnen die regelmatig springen. Vereenvoudigd, de afstand tussen aangrenzende tanden in seconden is de lengte van het interval qt. De duur ervan wordt beïnvloed door de hartslag, het geslacht, de leeftijd, de inname van bepaalde medicijnen, zelfs op het tijdstip van de dag. Normale waarden van qt liggen in het bereik van 320-430 ms voor mannen en 320-450 ms voor vrouwen. Een interval wordt als langer beschouwd, wanneer deze cijfers met 50 ms worden overschreden. Het lange intervalsyndroom qt (yQT) verwijst naar ventriculaire aritmieën.

Epidemiologie

Volgens statistieken lijdt het genetische syndroom van het verlengde interval qt van één persoon tot 3-5 duizend. Van de bevolking. Dit is ongeveer 85% van alle patiënten, en meer dan de helft van de gevallen (60-70%) valt op het vrouwelijk geslacht. Wetenschappers sluiten niet uit dat gevallen van verworven ziekte ook geassocieerd zijn met dragers van genotypen die onder invloed van bepaalde omstandigheden aan de ontwikkeling van het syndroom lijden.

[1], [2], [3], [4], [5],

Oorzaken syndroom van verlengd QT-interval

Oorzaken van het syndroom van het verlengde interval kunnen het volgende zijn:

• vergiftiging met medicijnen, een lijst met medicijnen die het interval verlengen qt:
  • antiarrhythmic (amialine, disopyramide, sotalol, kinidine);
  • psychotroop (aminazine, amitriptyline);
  • β-adrenomimetica (fenoterol, salbutamol);
  • arteriële vaatverwijders (fentolamine, dihydropyridine);
  • antihistaminica (terfenadine, astemizol);
  • antibiotica (biseptol, erytromycine);
  • diuretica (furosemide);
  • prokinetiek (cisapride, metoclopramide)
• schending van de elektrolytenbalans (gebrek aan kalium, calcium, magnesium in het lichaam);
• pathologie en trauma van het centrale zenuwstelsel (zwelling, bloeding, embolie);
• myocardiaal infarct, allergische of infectieziekte;
• aandoeningen van het cardiovasculaire systeem (hypertensie, aangeboren hartaandoeningen, IHD);
• vergiftiging met fosfor, kwik, arseen;
• erfelijkheid.

[6], [7], [8], [9]

Risicofactoren

Risicofactoren voor het optreden langwerpige interval QT syndroom omvat dergelijke pathologische aandoeningen zoals diabetes, anorexia nervosa, obstructieve longziekte, dystonie, hypothyreoïdie. Op zijn beurt, de longziekte vaak voorkomen tegen een achtergrond van langdurig roken, blijf in vervuild met schadelijke gassen en dampen kamers. Het bevordert verlengde interval syndroom qt hypothermie, alcohol, caloriearm dieet, eiwittekort.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Pathogenese

De hoofdfactor in de pathogenese van het verlengde-intervalsyndroom is qt, wetenschappers noemen de onevenwichtigheid van sympathische effecten op het hart, wanneer de parasympatische afdeling van de ANS boven de sympathieke overheerst. Meer in detail is de pathogenese van het syndroom geassocieerd met een verminderde elektrische activiteit van de ventrikels - de tijd van elektrische excitatie (depolarisatie) tot het herstel van de elektrische lading van het myocardium (repolarisatie). In het eerste geval vindt activering van het hart plaats vanwege de opening van natriumkanalen en de penetratie van natriumionen in de cellen die een positieve lading dragen. Aldus bereikt de zogenaamde membraanpotentiaal zijn piek. Tijdens repolarisatie keert hij terug naar het oorspronkelijke niveau. Op dit moment is het pad naar de cel voor natrium gesloten, maar de kaliumionen kunnen vrij door het celmembraan naar buiten stromen, waardoor de lading dichter bij de oorspronkelijke komt. Een toename van de duur van deze fase leidt tot het begin van het syndroom.

[16], [17], [18], [19]

Symptomen syndroom van verlengd QT-interval

Symptomen van het syndroom van de verlengde interval qt zijn als volgt:

• syncope van korte (1-2min.) tot diepe (tot 20min.);
• convulsies vergelijkbaar met epileptische aanvallen;
• duisternis in ogen, zwakte;
• pijn op de borst;
• tachycardie.

Eerste tekenen

Kanalen waardoor stromingen vloeien, als gevolg van de beweging van natrium, kalium, magnesium, bevinden zich in de hartspier - de cel van de hartspier. Studies tonen aan dat de functies van deze kanalen op genetisch niveau zijn geprogrammeerd. Tot op heden zijn er 12 varianten van de genvarianten van het lange-intervalsyndroom qt. Ze hebben verschillende symptomen, het verloop van de ziekte, de behandeling en de prognose. Meestal zijn er drie van hen. De eerste tekenen van een van de opties zijn flauwvallen onder stressvolle situaties, fysieke activiteit, het water betreden. In het tweede geval kan een hard geluid leiden tot bewustzijnsverlies. Een ander bewijs van de ziekte is flauwvallen in een kalme staat, tijdens de slaap, hartfalen.

[20]

Verlengd interval qt bij een kind

Het verlengde interval qt in een kind is kenmerkend voor het Timothy-syndroom. Het bewijs van deze pathologie is autisme, gesmolten vingers en tenen, een brede neus. Als zo'n kind nog steeds gebeurt en flauwvalt, dan is dit het signaal om naar de cardioloog te gaan. Een ander type syndroom van het verlengde interval is het Anderson-syndroom. Het klinische teken is een afgekante kin, laagliggende oren, hyperkinesie van de spieren, waarna een syncope volgt. De grootte van het interval voor jonge kinderen mag niet langer zijn dan 400 ms, het gemiddelde interval - 460 ms, de oudste - 480 ms. Het overschrijden van deze indicatoren duidt op een ziekte.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Vormen

Het syndroom van het verlengde interval qt is verdeeld in twee soorten:

• aangeboren;
• verworven.

Het congenitale syndroom van etiologie is verdeeld in erfelijk en trad op als gevolg van spontane genmutaties. Verworven verlengde QT-interval kan een stap acute natuurlijk, uitgelokt door factoren zoals vergiftiging van de bovengenoemde geneesmiddelen, ziekten van het cardiovasculaire systeem, trauma en hersentumoren, trombose, en anderen. Chronische stap ontstaat als gevolg van chronische pathologieën, niet alleen het hart van het systeem, maar ook andere autoriteiten. Onderscheid ook het syndroom van het verlengde interval qt in termen van het risico op fatale aritmieën: laag, gemiddeld en hoog.

[27], [28], [29], [30]

Complicaties en gevolgen

Consequenties en complicaties van het syndroom van het verlengde interval qt bestaan uit de ontwikkeling van tachycardieën, verschillende aritmieën van het hart, waarbij de individuele spieren van het orgaan chaotisch en ongecoördineerd samentrekken. Dit leidt tot het onvermogen van het hart om zijn functies uit te voeren en is vaak beladen met het begin van de dood.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostics syndroom van verlengd QT-interval

De eerste stappen bij het diagnosticeren van het syndroom van het verlengde interval qt zijn het achterhalen van de anamnese van de patiënt, het uitvoeren van instrumentele onderzoeken en het berekenen van de gecorrigeerde waarde van het interval qt met behulp van de speciale formule van Bazetta.

Diagnose van congenitale syndroom wordt uitgevoerd volgens de volgende hoofddiagnostische criteria: intervalduur groter dan 0,44 s, syncope, aanwezigheid van een syndroom bij familieleden. Kan ook helpen extra: langzame pols (bij kinderen), aangeboren doofheid, andere lichamelijke aandoeningen.

Laboratorium bloedtest onthult een tekort aan magnesium en kalium. Bloed wordt 's morgens op een lege maag uit de ader genomen. In het geval van congenitale syndroom van het verlengde interval qt, wordt genetisch onderzoek uitgevoerd om het genotype te bepalen, wat erg belangrijk is voor het bepalen van de behandeling en het vormen van een veilige levensstijl.

De belangrijkste methode voor instrumentele pathologie diagnostiek is elektrocardiografie. Naast de gebruikelijke procedure gebruiken QQT, in afwezigheid van welsprekende symptomen van het syndroom, ECG-testen om hun uiterlijk te provoceren. Toepassen en diurnale of Holter ECG-bewaking. Het apparaat is op het lichaam gefixeerd en registreert binnen 24 uur de prestaties van het hart.

[36], [37], [38], [39]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose verlengde interval QT syndroom uitgevoerd met voorbijgaande uQt tijdens de behandeling met geneesmiddelen, met flauwvallen neurogene natuur, epilepsie, Brugada syndroom, ventriculaire aritmieën, idiopathische vormen van aritmieën.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Behandeling syndroom van verlengd QT-interval

Behandeling van het syndroom van het verlengde interval qt heeft geen enkele tactiek of protocol en is gebaseerd op medicamenteuze therapie met antiaritmica, chirurgische ingrepen, implantaten - pacemakers. 

Meer informatie over de behandeling die in dit artikel wordt gelezen .

Het voorkomen

Bij het identificeren van het aangeboren syndroom van het verlengde interval qt, bestaan preventieve maatregelen uit het vermijden van de impact van factoren die een aanval kunnen veroorzaken (emotionele stress, fysieke stress, luide geluiden, afhankelijk van het type syndroom). Bij een gemiddeld en hoog risico op fatale aritmieën wordt preventieve therapie uitgevoerd - een constante inname van bètablokkers. Patiënten met een laag risico worden continu gecontroleerd. De meest betrouwbare preventieve maatregel is de installatie van een cardioverter-defibrillator in combinatie met bètablokkers.

[46], [47], [48], [49],

Prognose

Het verkregen syndroom van het verlengde interval qt is omkeerbaar na het elimineren van de factoren die de verstoringen veroorzaakten. De prognose voor kinderen met het Timothy-syndroom, die niet in een vroeg stadium van het leven wordt waargenomen, is ongunstig - dergelijke kinderen leven niet tot 30 jaar. Heel vaak dodelijk resultaat - Plotselinge sterfte treedt op bij mensen met een pathologie op genniveau. Helaas is dit probleem in dit stadium nog steeds niet opgelost.

[50], [51], [52], [53], [54]