Nystagmus

Nystagmus is een ernstige vorm van oogbewegingsstoornissen, die zich manifesteert in spontane oscillerende oogbewegingen en gepaard gaat met een aanzienlijke afname van de gezichtsscherpte - slechtziendheid.

Nystagmus is een repetitieve, onwillekeurige, slingerachtige oscillatie van de ogen, die fysiologisch en pathologisch kan zijn. Nystagmus die optreedt als reactie op de rotatie van een optokinetische trommel of lichaam in de ruimte is dus normaal en dient om goed zicht te behouden. Oogbewegingen die zich op een object fixeren, worden foveatie genoemd, en oogbewegingen die de fovea van het object af bewegen, worden defoveatie genoemd. Bij pathologische nystagmus begint elke bewegingscyclus meestal met een onwillekeurige afwijking van het oog van het object, gevolgd door een schokkerige beweging met omgekeerde refixatie. Qua richting kan nystagmus horizontaal, verticaal, torsioneel of niet-specifiek zijn. Qua amplitude kan nystagmus van klein of groot kaliber zijn (de amplitude van nystagmus wordt bepaald door de mate van afwijking van de ogen), en de frequentie van nystagmus kan hoog, gemiddeld en laag zijn (bepaald door de frequentie van de oogoscillaties).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Wat veroorzaakt nystagmus?

Het ontstaan van nystagmus kan veroorzaakt worden door de invloed van centrale of lokale factoren.

Nystagmus treedt meestal op bij aangeboren of vroeg verworven gezichtsverlies als gevolg van verschillende oogziekten (oogvertroebelingen, oogzenuwatrofie, albinisme, netvliesdystrofie, enz.), waarbij het visuele fixatiemechanisme verstoord is.

Fysiologische nystagmus

1. Aanpassingsnystagmus is een kleine, schokkerige nystagmus met een lage frequentie bij extreme blikabductie. De snelle fase bevindt zich in de richting van de blik.
2. Optokinetische nystagmus is een schokkerige nystagmus die wordt veroorzaakt door herhaalde bewegingen van een object in het gezichtsveld. De langzame fase is de volgbeweging van de ogen naar het object; de snelle fase is de saccadische beweging in de tegenovergestelde richting, waarbij de ogen zich op het volgende object fixeren. Als de optokinetische band of trommel van rechts naar links beweegt, stuurt de linker pariëto-occipitale regio de langzame (volg)fase naar links aan, en de linker frontale kwab de snelle (saccadische) fase naar rechts. Optokinetische nystagmus wordt gebruikt om malingers op te sporen die blindheid veinzen en om de gezichtsscherpte bij jonge kinderen te bepalen. Het kan ook nuttig zijn om de oorzaak van geïsoleerde homonieme hemianopsie te bepalen (zie hieronder).
3. Vestibulaire nystagmus is een schokkerige nystagmus die wordt veroorzaakt door een veranderde input van de vestibulaire kernen naar de horizontale oogbewegingscentra. De langzame fase wordt geïnitieerd door de vestibulaire kernen, en de snelle fase door de hersenstam en de frontomesencefale baan. Rotatoire nystagmus wordt meestal geassocieerd met vestibulaire pathologie. Vestibulaire nystagmus kan worden geïnduceerd door calorische stimulatie:
   • Wanneer er koud water in het rechteroor wordt gegoten, ontstaat er een schokkerige nystagmus aan de linkerkant (dat wil zeggen, een snelle fase naar links).
   • Wanneer warm water in het rechteroor wordt gegoten, ontstaat er een schokkerige nystagmus aan de rechterkant (d.w.z. een snelle fase naar rechts). Het ezelsbruggetje "COWS" (koud - tegengesteld, warm - hetzelfde) helpt bij het onthouden van de richting van de nystagmus.
   • Wanneer er tegelijkertijd koud water in beide oren wordt gegoten, ontstaat er een schokkerige nystagmus met een snelle opgaande fase. Warm water in beide oren veroorzaakt een snelle neergaande nystagmus.

Motorische onevenwichtigheid nystagmus

Motorische onevenwichtigheidsnystagmus is het gevolg van primaire defecten in de efferente mechanismen.

Aangeboren nystagmus

Erfelijkheid kan X-gebonden recessief of autosomaal dominant zijn.

Aangeboren nystagmus ontstaat 2-3 maanden na de geboorte en blijft het hele leven bestaan.

Symptomen van aangeboren nystagmus

• Horizontale nystagmus, meestal schokkerig.
• Kan verzwakt worden door convergentie en wordt niet waargenomen tijdens de slaap.
• Meestal is er sprake van een kogelpunt: de kijkrichting waarin de nystagmus het kleinst is.
• Wanneer de ogen op het nulpunt staan, kan een abnormale stand van het hoofd worden waargenomen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Knikkend spasme

Dit is een zeldzame aandoening die optreedt tussen 3 en 18 maanden.

Symptomen

• • Unilaterale of bilaterale horizontale nystagmus met kleine amplitude en hoge frequentie, met knikken van het hoofd.
  • Nystagmus is vaak asymmetrisch, met een toename in amplitude tijdens abductie.
  • Er kunnen verticale en torsiecomponenten aanwezig zijn.

Redenen

• Idiopathisch knikkende spasme verdwijnt spontaan rond het derde levensjaar.
• Anterieur optisch glioom, leeg sella-syndroom en porencefale cyste.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Latente nystagmus

Geassocieerd met infantiele esotropie en niet met verticale deviatie. Gekenmerkt door het volgende:

• Als beide ogen open zijn, is er geen sprake van nystagmus.
• Horizontale nystagmus treedt op wanneer één oog bedekt is of wanneer de hoeveelheid licht die het oog binnenkomt, verminderd is.
• Snelle fase in de richting van het niet-gesloten fixerende oog.
• Soms wordt een latent element over de manifeste nystagmus heen gelegd. Als één oog bedekt is, neemt de amplitude van de nystagmus toe (latent-manifeste nystagmus).

Periodieke afwisselende nystagmus

Symptomen

• Gelijktijdige horizontale, schokkerige nystagmus, die periodiek van richting verandert in de tegenovergestelde richting.
• Elke cyclus kan worden onderverdeeld in een actieve fase en een stationaire fase.
• Tijdens de actieve fase nemen de amplitude, frequentie en snelheid van de langzame fase van nystagmus eerst progressief toe, om vervolgens af te nemen.
• Hierna volgt een korte, rustige periode van 4 tot 20 seconden, waarin de ogen lage, vaak slingerende bewegingen maken.
• Hierna volgt een soortgelijke reeks bewegingen in de tegenovergestelde richting. De volledige cyclus duurt 1 tot 3 minuten.

Oorzaken: Ziekten van de kleine hersenen, demyelinisatie, ataxia-telangiectasie (Louis-Barsyndroom), medicijnen zoals fenytoïne.

Convergentie-retractie nystagmus

Veroorzaakt door gelijktijdige samentrekking van de extraoculaire spieren, vooral de mediale rechte oogspier.

Symptomen

• Schokkerige nystagmus veroorzaakt door de neerwaartse beweging van de OCN-bewakingsband.
• De superieure disfixatie-saccade brengt de ogen in een convergerende beweging naar elkaar toe.
• Gecombineerd met terugtrekking van het oog in de oogkas.

Oorzaken: Pretectale letsels zoals pinealomen en vasculaire accidenten.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Neerwaartse nystagmus

Symptomen: verticale nystagmus met een snelle, naar beneden "kloppende" fase, d.w.z. die gemakkelijker wordt opgewekt door naar beneden te kijken.

Redenen

• Pathologieën van de craniocervicale verbinding ter hoogte van het foramen magnum, zoals Aniold-Cliiari-malformatie en sningobulbia.
• Medicijnen (lithiumverbindingen, fenytoïne, carbamazepine en barbituraten).
• Wernicke encefalopathie, demyelinisatie en hydrocefalie.

Nystagmus, "opwaarts slaan"

Symptomen: verticale nystagmus met een snelle fase die omhoog 'klopt'.

Oorzaken: pathologie van de achterste schedelgroeve, medicatie en encefalopathie van Wernicke.

Maddox reciprocating nystagmus

Symptomen: Pendelnystagmus, waarbij één oog omhoog gaat en naar binnen draait, terwijl het andere oog tegelijkertijd omlaag gaat en naar buiten draait; de ogen draaien dus in tegengestelde richtingen.

Oorzaken: parasellaire tumoren, die vaak bitemporale hemianopsie, syringobulbie en hersenstamberoerte veroorzaken.

Atactische nystagmus

Atactische nystagmus is een horizontale nystagmus die optreedt in het geabduceerde oog van een patiënt met internucleaire oftalmoplegie (zie hieronder).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Sensorische deprivatie nystagmus

Sensorische deprivatienystagmus (oculair) is een gevolg van een visuele beperking. De ernst van de aandoening wordt bepaald door de mate van visusverlies. Horizontale en pendelnystagmus kunnen afnemen bij convergentie. Om de amplitude van de nystagmus te verminderen, kan de patiënt een geforceerde hoofdpositie aannemen. De oorzaak van sensorische deprivatienystagmus is een ernstige centrale visusstoornis op jonge leeftijd (bijv. congenitale cataract, maculahypoplasie). Nystagmus ontwikkelt zich doorgaans bij kinderen jonger dan 2 jaar met bilateraal visusverlies.

Symptomen van nystagmus

Bij sommige vormen van nystagmus blijft de gezichtsscherpte vrij hoog; de oorzaak van deze nystagmus ligt in stoornissen in de regulatie van het oogapparaat.

Afhankelijk van de richting van de oscillerende bewegingen zijn er horizontale (meest frequent waargenomen), verticale, diagonale en roterende nystagmus; afhankelijk van de aard van de bewegingen zijn er slingerachtige (met gelijke amplitude van de oscillerende bewegingen), schokachtige (met verschillende amplitudes van de oscillaties: de langzame fase - in de ene richting en de snelle - in de andere) en gemengde (er zijn slingerachtige of schokachtige bewegingen). Schokachtige nystagmus wordt links- of rechtszijdig genoemd, afhankelijk van de richting van de snelle fase. Bij schokachtige nystagmus is er een gedwongen draaiing van het hoofd naar de snelle fase. Met deze draaiing compenseert de patiënt de zwakte van de oculomotorische spieren en neemt de amplitude van de nystagmus af; daarom worden, als het hoofd naar rechts wordt gedraaid, de "rechter" spieren als zwak beschouwd: de buitenste rechte oogspier van het rechteroog en de binnenste rechte oogspier van het linkeroog. Een dergelijke nystagmus wordt rechtszijdig genoemd.

Nystagmus kan van groot kaliber zijn (met een amplitude van de oscillerende oogbewegingen van meer dan 15°), middelgroot kaliber (met een amplitude van 15-5°) of klein kaliber (met een amplitude van minder dan 5°).

Om de amplitude, frequentie en aard van oscillerende nystagmoïde bewegingen te bepalen, wordt een objectieve onderzoeksmethode gebruikt: nystagmografie. Bij afwezigheid van een nystagmograaf kan de aard van de nystagmusamplitude worden bepaald door de mate van verplaatsing van de lichtreflex van de oftalmoscoop naar het hoornvlies. Als de lichtreflex tijdens oscillerende oogbewegingen zich verplaatst van het midden van het hoornvlies naar het midden van de afstand tussen het midden en de rand van de pupil, spreekt men van een kleine, licht-swingende nystagmus; als deze deze grenzen overschrijdt, spreekt men van een grote nystagmus. Als de bewegingen van beide ogen niet gelijk zijn, wordt deze nystagmus dissociatief genoemd. Deze nystagmus wordt uiterst zelden waargenomen.

Soorten nystagmus

1. Schokkerige nystagmus met een langzame, defoveerende "driftende" beweging en een snelle, corrigerende, refoveerende schokkerige beweging. De richting van de nystagmus wordt aangegeven door de richting van de snelle component, dus schokkerige nystagmus kan rechtszijdig, linkszijdig, superieur, inferieur of roterend zijn. Schokkerige nystagmus kan worden onderverdeeld in aanpassende (vestibulair) en blikparese nystagmus (traag en meestal een teken van hersenstamschade).
2. Slingernystagmus, waarbij zowel de foveerende als de defoveerende bewegingen langzaam zijn (de snelheid van de nystagmus is in beide richtingen hetzelfde).
   • Aangeboren slingernystagmus is horizontaal en neigt schokkerig te worden bij het opzij kijken.
   • Verworven pendelnystagmus heeft horizontale, verticale en torsiecomponenten.
   • Als de horizontale en verticale componenten van pendulaire nystagmus in fase zijn (d.w.z. gelijktijdig plaatsvinden), lijkt de waargenomen richting schuin.
   • Als de horizontale en verticale componenten uit fase zijn, lijkt de richting elliptisch of roterend.

Gemengde nystagmus omvat een slinger-nystagmus in de primaire positie en een schok-nystagmus bij het opzij kijken.

Diagnose van nystagmus

Bij het onderzoeken van patiënten met nystagmus zijn de resultaten van elektrofysiologische onderzoeken (elektroretinogram, visueel opgewekte potentialen, enz.) belangrijk. Deze maken een nauwkeurigere diagnose mogelijk, bepalen de mate van organische schade, de aanwezigheid van amblyopie en bepalen de behandelstrategie.

Bij nystagmus wordt de gezichtsscherpte van elk oog met en zonder bril onderzocht, met het hoofd in een rechte en geforceerde positie. In deze positie neemt de amplitude van de nystagmus meestal af en neemt de gezichtsscherpte toe. Dit criterium wordt gebruikt om te beslissen of een chirurgische ingreep aan de oculomotorische spieren wenselijk is. Het is belangrijk om de gezichtsscherpte met beide ogen open (met en zonder bril) te bepalen, aangezien bij binoculaire fixatie de amplitude van de nystagmus ook afneemt en de gezichtsscherpte toeneemt.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Behandeling van nystagmus

Het systeem van maatregelen ter verbetering van de visuele functies bij nystagmus omvat zorgvuldig geselecteerde optische correctie voor zowel veraf als dichtbij. Bij albinisme, netvliesdystrofie en gedeeltelijke atrofie van de oogzenuwen is het raadzaam om beschermende en scherpteverhogende kleurfilters (neutraal, geel, oranje, bruin) te selecteren met een dichtheid die de grootste scherpte garandeert.

Bij nystagmus is ook het accommodatievermogen verminderd en wordt er relatieve amblyopie waargenomen. Daarom worden pleoptische behandeling en accommodatietrainingsoefeningen voorgeschreven. Nuttig zijn flitsen door een rood filter (op een monobinoscoop), selectieve stimulatie van de centrale zone van het netvlies, stimulatie met contrast-frequentie- en kleurtestobjecten (het Illusion-apparaat, computeroefeningen volgens de Zebra-, Spin-, Kruis- en EYE-programma's). Deze oefeningen kunnen sequentieel voor elk oog en met beide ogen open worden uitgevoerd. Binoculaire oefeningen en diploptische behandeling (de "dissociatiemethode", binariummetrie), die ook helpen de amplitude van nystagmus te verminderen en de gezichtsscherpte te verbeteren, zijn zeer nuttig.

Nystagmus wordt met medicijnen behandeld om de voeding van de oog- en netvliesweefsels te verbeteren (vaatverwijders, vitaminecomplexen).

Chirurgische behandeling van nystagmus wordt uitgevoerd om oscillerende oogbewegingen te verminderen. Bij schokkerige nystagmus, wanneer een geforceerde hoofddraaiing wordt vastgesteld met een verhoogde gezichtsscherpte en een verminderde nystagmusamplitude in deze positie ("rustzone"), is het doel van de operatie om de "rustzone" naar de middelste positie te verplaatsen. Om dit te bereiken, worden de sterkere spieren (aan de kant van de langzame fase) verzwakt en de zwakkere spieren (aan de kant van de snelle fase) versterkt. Hierdoor wordt het hoofd rechtgetrokken, neemt de nystagmus af en neemt de gezichtsscherpte toe.