Duhring's herpetiforme dermatitis

Herpetiforme dermatitis van Dühring (synoniemen: de ziekte van Dühring, pemfigoïde herpes, enz.) Behoort tot de groep herpetiform dermatosen.

Deze groep ziekten omvat een verscheidenheid aan etiologie en pathogenese, maar vergelijkbaar in de klinische en morfologische manifestaties van huiduitslag van dermatosen, die worden gekenmerkt door herpetiforme groepering van de uitslag. Naast herpetiforme dermatitis Dühring, omvat deze groep ook herpes van zwangere vrouwen en subcorneale puisten.

De naam werd door de dermatoloog Duhring uit Philadelphia in 1884 aan de ziekte gegeven. Momenteel is de ziekte niet zeldzaam, komt voor bij mensen van elke leeftijdsgroep. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken en pathogenese van herpetiforme dermatitis Dühring

De oorzaken en pathogenese van de ziekte tot op de dag van vandaag worden nog niet volledig begrepen. Er wordt aangenomen dat de herpetiforme dermatitis van Dühring een polysystemische ziekte is van de auto-immune aard. De polysystemische aard van de ziekte wordt bevestigd door het feit dat de tekenen van enteropathie worden veroorzaakt door een verhoogde gevoeligheid voor gluten, in het bijzonder gluten, dat wordt aangetroffen in graaneiwitten. In verband hiermee leidt de benoeming van een glutenvrij dieet voor therapeutische doeleinden tot zowel klinische verbetering als normalisatie van het slijmvlies van de dunne darm. Detectie van IgA-antilichamen in de papillaire laag van de dermis of langs het basaalmembraan van circulerende immuuncomplexen in het serum geeft de auto-immune aard van de dermatose aan. Sommige dermatologen van mening dat bij de ontwikkeling van huidziekten zijn belangrijke genetische aanleg, overgevoeligheid voor jodium, verminderde antioxidant activiteit, in het bijzonder de SH-groepen, en anderen. In sommige gevallen wordt de ziekte van Dühring beschouwd als paraneoplastische proces.

De meeste auteurs verwijzen naar Duhring's herpetiforme dermatitis voor auto-immuunziekten met de aanwezigheid van IgA-antilichamen tegen de structurele componenten van dermale papillen nabij het basale membraan. VV Serov (1982) beschouwt herpetiforme dermatitis als een immunocomplexziekte veroorzaakt door verschillende exogene antigenen. Indirect bevestigt het immuunsysteem van herpetiforme dermatitis de combinatie met andere auto-immuunprocessen. Geef de rol van gluten-enteropathie bij de ontwikkeling van de ziekte. Afhankelijk van de aard van de afzetting van IgA (korrelig of fibrillair) op de toppen van de papillen van de dermis of lineair langs het basale membraan, worden twee varianten van deze dermatose onderscheiden. Granulaire afzettingen overheersen, in 85-95% van de gevallen. Volgens S. Jablonska en T. Chorzelsky (1979) is het granulaire type IgA-depositie kenmerkend voor patiënten die tegelijkertijd lijden aan gluten-enteropathie.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Histopathologie van herpetiforme dermatitis Dühring

Onder de opperhuid wordt een bel gevormd, die wordt gevormd als gevolg van de scheiding van de opperhuid van de dermis onder invloed van het oedeem in het bovenste deel van de huid zelf. De epidermis boven de blaas is niet veranderd. Bubbels zijn afgerond en bevatten een aanzienlijk aantal eosinofielen. Detecteer IgA in de dermo-epidermale zone of in de papillaire laag van de dermis.

Pathomorfologie van herpetiforme dermatitis Dühring

Een typisch beeld van dermatitis herpetiformis waargenomen in cellen erytheem in de vroege stadia van het proces, resulterend in accumulatie van neutrofielen met een aanraking van eosinofielen in de toppen van de papillen van de dermis, met steeds die gevormd microabscesses. In de laatste accumuleert fibrine, naast neutrofiele en eosinofiele granulocyten; Het weefsel van de papillen in deze gebieden ondergaat necrose. Interleaire uitlopers van de opperhuid blijven gehecht aan de dermis, waardoor de bubbels meerkamerig zijn. Een paar dagen later de aansluiting van epidermale uitwassen van de dermis afbreekt, de belletjes groeien en single-kamer en symptomatisch. Heel vaak, op de periferie van een blaas met enkele kamer, kan men histologisch de papillaire microabcessen zien die karakteristiek zijn voor deze ziekte. Soms veel bestaande foci in verband met regeneratie van de epidermis, die de bodem van de bel sluipend en boven worden intra-epidermale en kan in het stratum spinosum en lagen. In afdelingen subepidermale dermis toegankelijk matige inflammatoire infiltraat van neutrofiele en eosinofiele granulocyten, veelal vernietigd kernen vormen de zogenaamde nucleaire stof. In de onderste delen van de dermis - perivasculaire infiltraten uit mononucleaire cellen met bijmenging van neutrofielen. De bovenstaande tekens in bioptaten worden niet altijd gedetecteerd. Dus, volgens V. Connor en co-auteurs. (1972), in 50% subepidermale blisters papillair abcessen - 61%, "nuclear stof" in de dermis - in 77% van de gevallen.

Histogenese

Het mechanisme van bellenvorming is onduidelijk. Immunoflkyuresieniii directe test vertonen deze ziekte IgA afzettingen in dermoepidermalnom verbinding onaangetast huid en zritematoznyh foci aan het begin van het proces, vooral boven dermal papilla en binnen hen. In sommige gevallen wordt depositie van IgG waargenomen, zelden IgM. Antithyroid-antilichamen, antilichamen tegen pariëtale cellen van de maag en IgA-nefropathie zijn ook gedetecteerd. In de afgelopen jaren is het belang van antilichamen tegen gliadine bestudeerd. Reticuline en gladde spier endomisis. De specificiteit van IgA voor gliadine is aangetoond, maar de frequentie ervan met herpetiforme dermatitis is laag en daarom heeft het geen diagnostische waarde. De gevoeligheid en specificiteit van antireticine-antilichamen en antilichamen tegen Enlomizium zijn vastgesteld. Bij de meeste patiënten veroorzaakt de productie van antilichamen (IgA) een ingenomen glutenantigeen, dat zit in glutenmeel en graanproducten; het veroorzaakt ook ziektespecifieke enteropathie. Volgde de associatie van de ziekte met bepaalde HLA-antigenen van het systeem :. HLA-B8, DR3 en andere haplotype HLA-B8 / DZ voor bij patiënten met dermatitis herpetiformis Duhring meerdere malen vaker dan bij de controlegroep.

25-35% van de patiënten met herpetiforme dermatitis van Dühring detecteren circulerende immuuncomplexen, wat een reden is om deze ziekte toe te schrijven aan immunocomplex.

Symptomen van Durings herpetiform dermatitis

De meerderheid van de patiënten is van middelbare leeftijd en ouderen, zelden kinderen.

Klinische verschijnselen van de ziekte zijn polymorfe, there-eritemato opgezwollen (zoals urticaria), papular, papulovezikuleznye, vesiculaire en zelden (vooral bij ouderen), bulleuze huiduitslag, begeleid door branden en jeuk. De uitslag bevindt zich vaak symmetrisch op de huid van de extremiteiten, voornamelijk in het gebied van grote gewrichten, schouders en billen. Typerend is de neiging tot groepering, meestal de ontwikkeling van hyperpigmentatie op plaatsen van verminderde huiduitslag. Beschrijft atypische (eczeemachtig, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Gemengd (met tekenen van dermatitis herpetiformis Dührings en pemphigoid) klinische uitvoeringen ook mogelijk ekhimoznaya paars petechie-lokalisatie op de huid van palmen. In atypische gevallen, evenals de ontwikkeling van het proces bij ouderen, moet paranoplasie worden uitgesloten. Symptoom Nikolsky negatief, verhoogde gevoeligheid voor jodiumpreparaten. In het bloed en de inhoud van de blaren worden veel eosinofielen gevonden. Het beloop van de ziekte is lang, cyclisch, met remissies en paroxismale exacerbaties. Muceuze membranen worden beïnvloed minder vaak dan bij pemphigus, vooral IgA-lineair bulleuze dermatitis, die wordt beschouwd als een proces vergelijkbaar met het klassieke dermatitis herpetiformis Duhring. De bijzonderheid van de gevallen met een lineaire opstelling van IgA is de aanwezigheid van klinische en morfologische tekenen van dermatitis herpetiformis Dührings en parapemphigus. Bij kinderen worden vergelijkbare manifestaties aangewezen als een juveniele vorm van IgA-lineaire dermatose, die volgens M. Meurer et al. (1984) is waarschijnlijk identiek aan de eerder beschreven goedaardige bulleuze dermatose bij kinderen.

Voor het begin van huiduitslag hebben sommige patiënten prodromale tekenen (algemene malaise, koorts, tinteling van de huid). De ziekte wordt gekenmerkt door echt polymorfisme en wordt gerepresenteerd door erythemateuze vlekken, urtikaropodobnymi papels, blaasjes, blaren en puisten. Afhankelijk van de dominantie van elementen in de laesies, zijn er vesiculaire, erythemateuze, bulleuze en pustulaire types van klinisch verloop van herpetiforme dermatitis Dühring. Maar soms is de uitslag monomorf.

Dermatose wordt gekenmerkt door het verschijnen van uitslag op de erythemateuze achtergrond, maar soms op de klinisch onveranderde huid. Elementen huiduitslag (spots urtikaropodobnye papels, blaasjes, blaren en puisten) verschillen van overeenkomstige lesies bij andere dermatosen. Afgeronde erythemateuze vlekken hebben een kleine hoeveelheid, een glad oppervlak, duidelijke grenzen. Urtikaropodobnye elementen en pukkels zijn geschulpte en fancy contouren met duidelijke grenzen roze-rode kleur. Op het oppervlak van vlekken zijn urtikaropodobnyh-elementen en papels zichtbare excoriaties. Hemorrhagische korsten en schubben. Bellen van kleine omvang (0,2-0,5 cm in diameter) op het oedemateus erythemateuze basis en hebben een uitgesproken neiging tot herpetiformis locatie (tweede functie), de harde band en transparant inhoud, die in de tijd troebel en purulente kan worden. Er is een vesiculaire vorm van dermatose. Bellenmaten van 0,5 tot 2 cm en meer. De bellentop is dik en dik, zodat ze niet zo snel barsten. Ze verschijnen meestal op de erythemateuze, enigszins oedemateuze achtergrond, maar kunnen zich ontwikkelen op de uitwendig ongewijzigde huid. De inhoud van de blisters is meestal transparant, zelden - hemorragisch en wanneer geïnfecteerd - etterig. Vaak is er een combinatie van bulleuze en vesiculaire vormen van de ziekte. Bij het openen van de belletjes een oppervlakkige erosie van huilen aan de omtrek waarvan zichtbare band schroot belletjes en blaren. Bellen hebben meestal geen neiging tot perifere groei. Op het oppervlak van erosie worden korsten gevormd, waaronder snel epitheelvorming optreedt, waardoor gebieden met hyperpigmentatie achterblijven. Nikolsky's symptoom is negatief.

Het derde kenmerkende kenmerk van de herpetiforme dermatitis van During is de aanwezigheid van intense jeuk en verbranding, vooral bij het begin van de ziekte.

De ziekte gaat verder met aanvallen, d.w.z. Keert terug op verschillende tijdsintervallen. Soms, in de meest ernstige gevallen, duren huiduitslag langdurig zonder te verdwijnen, zelfs onder invloed van de therapie. De primaire locatie van de uitslag is de extensoroppervlakken van de ledematen, het schouderbladgebied, de billen, het sacrum, maar het proces kan ook elk deel van het lichaam vangen.

Het verslaan van de slijmvliezen is niet typerend. In zeldzame gevallen zijn er vesicle-bulleuze elementen. Tegelijkertijd zijn oppervlakte-erosies met een onregelmatige vorm zichtbaar, langs de omtrek waarvan er restjes bubbelbedekking zijn.

Voor de ziekte van Dühring heeft een cutane en interne test met kaliumjodide (de test van Yaddason) een grote diagnostische waarde. Eosinofilie wordt aangetroffen in het bloed en de vloeistof. Acantholytische cellen zijn altijd afwezig.

Herpetiforme dermatitis bij zwangere vrouwen (herpes gestationis, herpes of pregnancy) begint gewoonlijk 3-4 maanden zwangerschap, maar soms na de bevalling. Op de huid van de romp en ledematen tegen de achtergrond van erythemateuze en urticariële vlekken verschijnen kleine kegelvormige vesikels of pustuleuze elementen. Meestal zijn er gegeneraliseerde jeuk en wijdverspreide erythemateus-vesiculaire uitslag, vergezeld van meer of minder uitgesproken gemeenschappelijke verschijnselen. Vesicles fuseren met elkaar, ze worden geopend, hun inhoud wordt in de korsten gegoten. Soms zijn er luchtbellen met een dichte laag. De slijmvliezen worden zelden aangetast. Terugval van de ziekte wordt opgemerkt tijdens de volgende zwangerschap.

In de klinische praktijk is er zelden een gelokaliseerde herpetiforme dermatitis of herpetiforme dermatitis van het Cottini-type. Het huid-pathologische proces bevindt zich in het gebied van ellebogen en knieën, soms in het heilige gebied.

Diagnose van herpetiforme dermatitis Dühring

De ziekte moet worden onderscheiden van rassen van bullosa erythema multiforme, parapemphigus, slechts persoonlijke acantholytische vormen van pemphigus, bulleuze drug reactie blaasjessoorten centrifugale erythema Daria, en anderen.

[14], [15], [16]

Behandeling van herpetiforme dermatitis Dühring

Eerst moet je een dieet volgen: om uit te sluiten van de dieetproducten die rijk zijn aan gluten. De behandeling hangt af van de ernst van de ziekte. Ken binnen de bereidingen diamino-difenylsulfon (dapson, diucifon) toe aan 0,05-0,1 g 2 maal per dag gedurende 5-6 dagen met een interval van drie dagen. In ernstige gevallen worden glucocorticosteroïden aanbevolen. De dosis is afhankelijk van de toestand van de patiënt en het klinische beeld van dermatose (gemiddeld 40-60 mg / dag). Aniline kleurstoffen, corticosteroïde zalven worden uitwendig gebruikt.