Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Intestinale lymfangiëctasieën
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Intestinale lymfangiectasie is de obstructie of misvorming van de intralucosale lymfevaten in de dunne darm. Dit wordt voornamelijk waargenomen bij kinderen en op jonge leeftijd. Symptomen van intestinale lymfangiectasieën omvatten malabsorptie met groeiachterstand en oedeem. De diagnose is gebaseerd op een dunne darmbiopsie. Behandeling van intestinale lymfangiectasie is meestal symptomatisch.
[Wat veroorzaakt intestinale lymfangiectasie?
Misvorming van het lymfestelsel is een aangeboren of verworven pathologie. Aangeboren gevallen worden meestal waargenomen bij kinderen en jongeren (de gemiddelde leeftijd van de eerste manifestaties van de ziekte is 11 jaar). Mannen en vrouwen worden op dezelfde manier ziek. In het geval van verworven misvorming, kan de laesie secundair zijn als gevolg van retroperitoneale fibrose, pericarditis, pancreatitis, neoplastische processen en infiltratieve laesies die lymfevaten blokkeren.
Verstoring van lymfedrainage leidt tot een toename van de druk in het lymfesysteem en de afgifte van lymfe in het lumen van de darm. De schending van de absorptie van chylomicrons en lipoproteïnen leidt tot malabsorptie van vetten en eiwitten. Omdat koolhydraten niet via het lymfestelsel worden opgenomen, wordt hun absorptie niet aangetast.
Symptomen van intestinale lymfangiectasie
Vroege symptomen van intestinale lymfangiëctasieën omvatten gemarkeerd, vaak asymmetrisch, perifeer oedeem, chronische diarree, misselijkheid, braken en buikpijn. Sommige patiënten hebben matige of kleine steatorrhea. Er kan zich een chyleuze vochtophoping in de pleuraholte (chylothorax) en chylous ascites voordoen. Er is een vertraging in de groei in het geval van de ontwikkeling van de ziekte tijdens de eerste 10 levensjaren.
Diagnose van intestinale lymfangiectasie
Voor diagnose "intestinale lymphangiectasia" gewoonlijk vereist endoscopische biopsie van de dunne darm, waarbij de gedetecteerde kenmerkende uitzetting en ectasia submucosale lymfevaten en slijmvliezen. Als een alternatief is het mogelijk om lymfangiografie uit te voeren (de introductie van contrastmateriaal in het distale deel van de voet), waardoor veranderingen in de lymfevaten van de darm kunnen worden gevisualiseerd.
Veranderingen in laboratoriumparameters omvatten lymfocytopenie en lage niveaus van serumalbumine, cholesterol, IgA, IgM, IgG, transferrine en ceruloplasmine. Radiocontraststudies met barium kunnen verdikte, nodulaire vouwen van het slijmvlies aantonen die doen denken aan gevouwen munten. Absorptie van D-xylose is normaal. Het verlies van eiwit in de darm kan worden gedetecteerd met behulp van albumine gelabeld met chroom 51.
Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?
Behandeling van intestinale lymfangiectasie
Veranderingen in lymfevaten kunnen niet worden gecorrigeerd. Symptomatische behandeling van intestinale lymfangiëctasieën omvat een ontvet (minder dan 30 g / dag), eiwitrijk dieet, dat bovendien medium-chain triglyceriden bevat. Bovendien worden Ca en in vet oplosbare vitaminen voorgeschreven. De resectie van een deel van de darm of de anastomose van veranderde lymfevaten met veneuze stammen kan effectief zijn. Pleurale effusie moet worden gedraineerd door thoracocentesis.