Schwarz-Barter-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Syndroom Schwartz - ruilhandel - een syndroom van ontoereikende secretie van antidiuretisch hormoon. Klinische symptomen zijn afhankelijk van de mate van waterintoxicatie en de mate van hyponatriëmie. De belangrijkste symptomen van deze ziekte zijn hyponatriëmie, een afname van de osmotische druk van het bloedplasma en andere lichaamsvloeistoffen met een gelijktijdige verhoging van de osmotische druk van urine. Ondanks het feit dat het lichaam watergehalte toeneemt, symptomen zoals oedeem, hypertensie, afwezig (aanwezigheid van oedeem syndroom mogelijk aanzienlijke toename van het waterverbruik indien gelijktijdige nierziekte met een verminderde secretie natrium- of symptomen van hartfalen).

De oorzaken van het Schwartz-Barter-syndroom

Syndroom Schwartz-ruilhandel verloopt vaak subklinisch, is zeldzaam, maar kan zelfs minder worden gediagnosticeerd, kan gepaard gaan met talrijke CZS-ziekten (zowel diffuus als lokaal). Een laboratoriumonderzoek naar het natriumgehalte in het bloed stelt u in staat de juiste diagnose te stellen en de nodige maatregelen te nemen. Verschillende redenen die leiden tot het syndroom van onvoldoende secretie van antidiuretisch hormoon worden verklaard door het feit dat het overheersende remmende effect van de secretie van antidiuretisch hormoon wordt uitgevoerd door de supragipothalamische formaties. Dus, met ziekten van het centrale zenuwstelsel van verschillende aard en lokalisatie, kan een soort van "denervatie" hyperactivering van hypothalamus-hypofyse-structuren optreden, gevolgd door hypersecretie van antidiuretisch hormoon. In sommige gevallen kunnen de oorzaken van de ziekte niet worden vastgesteld, waarna het idiopathische syndroom van onvoldoende secretie van het antidiuretisch hormoon wordt gediagnosticeerd.

Pathogenese van Schwartz-Barter-syndroom

Als gevolg van hypersecretie van antidiuretisch hormoon komen vochtophoping en een progressieve afname van de concentratie van in het lichaam opgeloste stoffen voor.

Met een toename van het watervolume met 10% neemt de natriumuitscheiding in de urine toe. De natriumstroop vermindert de hypervolemie enigszins, maar verhoogt de hyponatriëmie, terwijl de verlaging van de osmotische druk van de vloeibare media van het lichaam zelfs verder gaat. Antidiuretisch hormoon hypersecretie geassocieerd met hyperactivation supraoptische kernen van de hypothalamus en de hypofyse, het ontwikkelen, meestal als gevolg van storingen vnegipotalamicheskih remmende mechanismen tegen antidiuretisch hormoon.

De mate van ernst is verdeeld in milde of chronische vorm, matig en ernstig, afhankelijk van de ernst van hyponatriëmie. Voor milde of chronische vormen worden gekenmerkt door klachten van verminderde eetlust, vermoeidheid, misselijkheid. Meestal is deze vorm subklinisch. In ernstige gevallen, met een verlaging van de natriumconcentratie tot 120 meq / l, komen braken, slaperigheid en verwarring voor. Bij een verdere daling van de natriumconcentratie tot 100 meq / l en lager kunnen parese, convulsies en coma optreden. Deze hersenfenomenen worden veroorzaakt door de ontwikkeling van hyperhydratie en symptomen van hersenoedeem. Benadrukt moet worden dat de klinische manifestaties van de ziekte direct afhangen van de hoeveelheid geconsumeerd fluïdum.

Differentiële diagnose. Te voeren met ectopisch aangebracht tumoren die antidiuretisch hormoon (bronchogeen carcinoom, thymoom, pancreaskanker, kanker van de ureter, kanker van de twaalfvingerige darm, Ewing-sarcoom), met neoplastische longziekten (pneumonie, schimmelziekte, tuberculose), geneesmiddelenintoxicatie (vasopressine, oxytocine , vincristine, chloorpropamide, chloorthiazide, Tegretol, nicotine, fenothiazinen, cyclofosfamide), endocrinopathie (myxedema, ziekte van Addison, hypopituïtarisme), somatische ziekten ( erdechnaya mislukking, levercirrose).

Behandeling van Schwartz-Barter-syndroom

De belangrijkste therapeutische tactiek is een rigide beperking van de vochtinname. Het totale verbruik mag niet hoger zijn dan 0,5 l / dag. Onder urgente omstandigheden met cerebrale symptomen, wordt infusie van hypertone natriumchlorideoplossing (3-5%) toegediend, die wordt toegediend met een snelheid van 3 ml / kg per uur met gelijktijdige intraveneuze toediening van furosemide. Met milde en milde vormen wordt furosemide niet gebruikt vanwege ernstige natriurie. Effectieve medicijnen zijn onderdrukkend voor vasopressine op de nieren, zoals demeclocycline (dexlomycine). Het wordt voorgeschreven voor een chronische vorm van het syndroom in een dosis van 1,2 g / dag. Wanneer het wordt gebruikt, is het mogelijk om een omkeerbare vorm van nefrogene diabetes insipidus te veroorzaken. Het gebruik van lithiumcarbonaat voor hetzelfde doel is nauwelijks te rechtvaardigen, omdat het hoge toxiciteit en uitgesproken bijwerkingen heeft.