Huidverschijnselen met dermatomyositis

Dermatomyositis (synoniem: polymyositis, polymyositis) - bindweefselziekte, optreedt bij een primaire huidletsels en skeletspieren, sterk vloeiende ziekte van onbekende etiologie, gekenmerkt door degeneratieve veranderingen voorkeur gestreept spierweefsel en huidverschijnselen. Er zijn gevallen die alleen optreden bij spierschade. De fundamentele Pathogenese van de ziekte belang van celgemedieerde gevoeligheid voor verschillende antigenen. Op elke leeftijd, met inbegrip van kinderen, maar vooral na de leeftijd van 50, vaker voor bij vrouwen.

Oorzaken en pathogenese van dermatomyositis. Er zijn verscheidene theorieën (infectueuze, virale, auto-immuun), waarin de gebeurtenis dermatomyositis. Momenteel zijn veel dermatologen ondersteunen de hypothese van auto-immuun myositis, zoals blijkt uit een systematische, sensibilisatie van lymfocyten aan antigenen. Spierweefsel, lymfocyt cytotoxiciteit culturen auto-, homo- en gegerologichnoy spieren, de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen circulerende immuuncomplexen. De aanwezigheid van familiale gevallen de ontwikkeling van de ziekte bij tweelingen en andere bindweefselziekten in families, verenigingen en histocompatibility antigenen (HLA D8 en DRW3) toegestaan wetenschappers de theorie van de genetische aanleg voor de ziekte naar voren te brengen.

Er is paraneoplastische dermatomyositis. De aard van de associatie van dermatomyositis met tumoren is niet vastgesteld. Er wordt aangenomen dat het allergische effect van tumorproducten op het lichaam en de opname van immuunmechanismen mogelijk zijn. Bij de ontwikkeling van dermatomyositis spelen ziekten van inwendige organen, zenuwstelsel en endocriene systemen een belangrijke rol. Sclerotrofische leichen kan worden geprovoceerd door medicijnen, infectieziekten, zonnestraling, enz.

Symptomen van dermatomyositis. Dermatomyositis is verdeeld in primaire (idiopathische), vaker ontwikkelen bij kinderen, en secundaire (meestal paraneoplastic), voornamelijk waargenomen bij volwassenen, en stroomafwaarts - tot acute, subacute en chronische.

Onder de meest karakteristieke cutane verschijnselen van erytheem oedemateus met paarse tint, zich voornamelijk op de blootgestelde delen van het lichaam, vooral op het gezicht, periorbitale bowl en de rug van de handen, nek, borst en rug. Scolioderm-achtige veranderingen kunnen worden waargenomen op de onderarmen en de achterkant van de handen. Soms is de uitslag polymorfe die klinische gelijkenissen met systemische lupus erythematosus maakt, met name bij de detectie van antinucleaire antilichamen en afzetting onder de basale membraan van de epidermis van immuuncomplexen. Bij een lang verloop van de ziekte ontwikkelen zich atrofische veranderingen in de huid met het fenomeen poikilodermie (poikilo-dermatomyositis). De spieren van de schouder en de bekkengordel worden het vaakst getroffen. Er zijn pijn, zwelling, zwakte, atrofie, progressieve hypotensie, adynamie. Wanneer de spieren van de slokdarm worden aangetast, is slikken moeilijk, de ademhaling wordt verstoord wanneer de diafragmaspieren bij het proces zijn betrokken.

De ziekte wordt vaak waargenomen bij vrouwen. De ziekte begint bij de meeste patiënten met prodromale verschijnselen. Bij sommige patiënten ontwikkelt het proces zich langzaam met lichte pijn in de ledematen, malaise en een lichte temperatuurstijging. Maar het is mogelijk en acuut begin van de ziekte (ernstige pijn, vooral in de ledematen, hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid en braken, ernstige rillingen met koorts tot hoge cijfers). Bij de meeste patiënten is er oedeem en roodheid van het gezicht met een lila schaduw, vooral in het periorbitale gebied. Erytheem is vooral uitgesproken op de bovenste oogleden en op hun omtrek (een symptoom van "bril"). Soms neemt het het middengedeelte van het gezicht in beslag en wordt de "vlinder" van lupus erythematosus genoemd. De aanwezigheid van talloze telangiëctasieën maakt de kleuring meer verzadigd.

Erytheem en zwelling worden meestal genoteerd op de laterale oppervlakken van de nek, in mindere mate - op de extensoroppervlakken van de bovenste ledematen, de romp en soms op sommige andere plaatsen. Op de extremiteiten wordt de huid voornamelijk aangetast in het gebied van grote spieren en gewrichten. Erytheem en wallen kunnen zich verspreiden van de nek tot het gebied van de schouders, borst en rug als een pelerine. Relatief zeldzaam op de achtergrond van roodheid of daarbuiten zijn er nodulaire lichenoid-uitbarstingen. Tegen de achtergrond van erytheem zijn er soms urtische, vesiculaire, bulleuze, papulaire en hemorrhagische uitbarstingen. Er zijn meldingen van gevallen van necrotische veranderingen, erosie en huidulceratie. Bij sommige patiënten heeft dermatomyositis het karakter van erythroderma ("myasthenische erytrodermie" van Milian). Er kunnen scleroderm-achtige veranderingen op de handen en onderarmen verschijnen. In deze gebieden is de huid droog, worden haarverlies en nagelschade waargenomen. In de toekomst kan het klinische beeld van poikiloderma zich ontwikkelen. Ongeveer 25% van alle patiënten met dermatomyositis heeft mucosale laesies in de vorm van stomatitis, glossitis, conjunctivitis en leukoplakie van de tong.

Subjectieve verschijnselen komen meestal heel abrupt tot uiting, maar de jeuk van patiënten klaagt bijna niet, maar in sommige gevallen is het intens.

Samen met de huid met dermatomyositis, zoals de naam van de ziekte zelf laat zien, is het spierstelsel aangetast, wat meestal in het begin van invloed is. Patiënten hebben last van progressieve spierzwakte, voornamelijk in de proximale delen van de extremiteiten, adynamie. Elke spier kan bij het proces worden betrokken. Patiënten klagen over meer of minder ernstige pijn, en vooral pijnlijk is de passieve extensie van de ledematen. Als gevolg van de vernietiging van de skeletspier gang wankel is, kun je niet je hoofd omhoog te houden, is het moeilijk om haar kleren uit te trekken ( "teken overhemd"), loopt u de trappen ( "een symptoom van de trap"), kam het haar ( "comb bord"). Een huilende uitdrukking is opvallend, wat het resultaat is van het verslaan van gezichtsspieren. Het gezicht ziet er slecht uit ("carnavalmasker"), verdrietig ("zeurderigheid").

Wanneer de spieren van de keel worden aangetast, stikken patiënten gemakkelijk, treedt aphonie op wanneer de spieren van het strottenhoofd worden aangetast. Na verloop van tijd atrofie van de spieren, legden ze calciumzouten af, ontwikkelden ze contracturen. Bij sommige patiënten komt rhromatomyositis alleen klinisch tot uiting door spieraanpassingen ("polymyositis").

Dermatomyositis waargenomen viscerale laesies - gastro bovenste luchtwegen, bronchiën, longen, endocardium en myocardium betrokken bij het proces van het centrale en perifere zenuwstelsel, tropische huidaanhangsels aandoeningen, osteoporose. Vaak voorkomende verschijnselen zijn tachycardie, ernstige hyperhidrose, aanzienlijk gewichtsverlies en verhoogde gevoeligheid voor licht.

Meestal wordt versnelde ESR gedetecteerd, vaak - creatinurie, albuminurie, de hoeveelheid serumalbumine wordt verminderd.

Dermatomyositis wordt relatief vaak gecombineerd met kwaadaardige tumoren van interne organen (kanker, veel minder vaak - andere tumoren: sarcoom, leukemie, baarmoederhalskanker, enz.).

Eliminatie van een kwaadaardige tumor leidt tot snelle klinische verbetering en soms zelfs tot volledige remissie van dermatomyositis.

Histopathologie van dermatomyositis. Veranderingen in de epidermis en dermis lijken op die in sclerodermie, gedeeltelijk - in lupus erythematosus. Bij diep biopsie van spieren wordt transversale striatie niet gedetecteerd. Fragmentatie wordt gedetecteerd, verschillende soorten spiervezeldystrofie, interstitium - infiltraten, perivasculair of diffuus, voornamelijk uit lymfoïde cellen.

Pathomorfologie van dermatomyositis. In de huid kan de afbeelding verschillen afhankelijk van de intensiteit van het proces. In de beginfasen worden mild tot expressie gebrachte perivasculaire infiltraten van lymfohistiocytkarakter en capillaritis genoteerd. Later ontwikkelde atrofie van de epidermis met vacuolaire degeneratie van de basale laag detecteren, oedeem bovenste dermis, ontstekingsreactie, vaak fibrinoide veranderingen rond de capillairen en dermoepidermalnogo verbinding. In oudere lesies waargenomen verschijnselen vasculaire poykilodermii waarbij onder de epidermis strookvormige detecteren infiltratie van lymfocyten en histiocyten. Atrofische epidermis, epidermale outgrowths glad kan de dermis vaak zakken van mucinous degeneratie in de vorm van afzettingen van glycosaminoglycanen, meestal in gebieden van inflammatoire infiltraten. Foci van mucineuze dystrofie worden ook gevonden in het subcutane weefsel. In latere stadia van het proces kunnen afzettingen van calciumzouten worden waargenomen.

In de aangetaste spieren voorkomende degeneratieve en destructieve veranderingen, de mate afhangt van de ernst van het proces, hetgeen resulteert in het verdwijnen van kruis strepen, hyalinose sarcoplasmisch de proliferatieve kernen. Soms worden de spiervezels ongestructureerd, opbreken in afzonderlijke fragmenten, die vervolgens worden onderworpen aan fagocytose. In het interstitium worden inflammatoire infiltraten van verschillende gradaties gevonden, bestaande uit lymfocyten, plasmocyten, histiocyten en fibroblasten. In gevallen van de meest uitgesproken destructieve veranderingen in spiervezels (infarct), is de ontstekingsreactie verbeterd. In dit geval bevinden de infiltraatcellen zich tussen de aangetaste spiervezels en rond de vaten in de vorm van significante clusters. Soms worden in spiervezels met behulp van histochemische methoden alleen dystrofische en necrobiotische veranderingen gedetecteerd met een sterke afname en verdwijning van de enzymactiviteit van oxidatief metabolisme en spiercontractie. In oude laesies is er een atrofie van de resterende spiervezels, omgeven door een vezelachtig weefsel dat de dode vezels veegt. Interstitium-vaten zijn ook betrokken bij het ontstekingsproces, in een acute periode detecteren ze oedeem van de wanden, proliferatie van de entheoteliocyten. Soms trombovasculitis. In latere stadia sclerose van de wanden met vernietiging van de lumens,

Histogenese van dermatomyositis is niet duidelijk. Sommige auteurs toeschrijven aan een groep van auto-immuunziekten, terwijl anderen geloven dermatomyositis (het resultaat van sensibilisatie voor verschillende antigenen: .. Infectious, bacteriën, virussen, etc. Er is geen twijfel over bestaan dat in de ontwikkeling van ontstekingsreacties zijn betrokken humorale en cellulaire immuniteit factoren De verwachting is dat door de humorale factoren schade microvasculatuur met de latere ontwikkeling van dystrofische en necrobiotische veranderingen in spiervezels. Op melden millstands interne link immuniteit suggereert aggregatie in skeletspieren geactiveerde mononucleaire leukocyten die cultuur bezitten cytotoxische activiteit tegen de spiercellen, en zijn in staat limfobtastnoy transformatie. Bijna de helft van de patiënten met dermatomyositis detecteren autoantilichamen. Productie van antilichamen tegen myosine en myoglobine. Die tevoren grote was gevoegd waarde, het meest waarschijnlijk is het resultaat van necrose van het skelet muis. Meer dan waarschijnlijk, maar niet bewezen, pathogenetische rol van een heterogene groep pulmonale antilichamen, zoals PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. Directe immunofluorescentie omzetting en 35% in de laesie huid onthullen granulaire afzetting van immunoglobuline (IgG, IgM, IgA) en complement in de zone van de dermo-epidermale grensvlak. De inflammatoire infiltraat in de dermis overheersen limfopity geactiveerde T-helpercellen en macrofagen met toegevoegde eenheid Langerhans cellen.

Er is een zekere genetische aanleg voor de ontwikkeling van dermatomyositis - een associatie met de antigenen van het systeem HLA-B8 en HLA-DR3, familiegevallen van de ziekte worden beschreven.

K. Hashimoto et al. (1971) ontdekt door elektronenmicroscopie virusachtige deeltjes over aangetaste spiervezels. Er zijn gegevens over de relatie tussen dermatomyositis en toxoplasmose. Een soortgelijk syndroom wordt waargenomen met dermatomyositis bij recessief erfelijke X-speplennoy hypogammaglobulinemie kan worden overwonnen wanneer de doseringsvorm spier pathologie veroorzaakt door L-tryptofaan, - het zogenaamde syndroom "eosinofilie-myalgie".

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden gedifferentieerd van lupus erythematosus, sclerodermie, spontane panniculitis.

Behandeling van dermatomyositis. Ken glucocorticosteroïden toe in een dosis van 0,5-1 mg / kg / dag. Als de dosis niet effectief is, stijgen tot 1,5 mg / dag.

Er is een goed effect in de combinatie van prednisolon en aziotioprine (2-5 mg / kg / dag). Het is noodzakelijk om steroïde-myopathie te vermijden, die zich vaak 4-6 weken na het begin van de behandeling ontwikkelt. Een positief resultaat wordt gegeven door immunosuppressiva - methotrexaat en cyclofosfamide. Er zijn meldingen van de effectiviteit van iv-injectie van immunoglobuline in hoge doses (0,4 g / kg / dag gedurende 5 dagen) in de vorm van monotherapie en in combinatie met corticosteroïden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]