Oor anomalieën

In de dagelijkse praktijk wordt de arts van een specialiteit niet vaker geconfronteerd met aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van bepaalde organen. Aandacht vereist zowel functionele als cosmetische aspecten. In het algemeen gaan anomalieën gepaard met significante storingen in de functie van de auditieve analysator, die een belangrijke rol speelt bij de vorming van de spraak van het kind en de psychosomatische ontwikkeling als geheel, met bilaterale pathologie die leidt tot een handicap. Het is belangrijk om de verschillende variaties van ondeugden goed te kennen, omdat in veel gevallen meerdere stappen van verschillende specialisten nodig kunnen zijn.

Extern zijn de ontwikkelingsstoornissen van het oor zeer variabel: van een toename van de oorschelp of de afzonderlijke elementen (macro-cellen) tot de volledige afwezigheid van een oorschelp (microtia, anotia); aanvullende formaties in de parotide regio (oor hangers, parotis fistels) of een onjuiste positie van de oorschelp. Abnormaal wordt ook beschouwd als de hoek van 90 graden tussen de oorschelp en het laterale oppervlak van het hoofd (lop-oren).

Afwijkingen in de ontwikkeling van de uitwendige gehoorgang (atresie of stenose), gehoorbeentjes, labyrint - een meer ernstige congenitale misvorming met gehoorbeschadiging.

ICD-10 code

• Q16 Congenitale misvormingen (misvormingen) van het oor, veroorzaken gehoorverlies door COC.
• Q17 Andere aangeboren afwijkingen (misvormingen) van het oor.
• Onderscheid afwijkingen aan de uitwendige, midden- en binnenoor: microtia (Q17.2), makrotiya (Q17.1) stekende oren of hangende oren (Q17.5), additief oorschelp (Q17.0). Parotid fistel, stenose en atresie van de uitwendige gehoorgang (Q16. I), lokale defecten ossicular (Q16.3), labyrint afwijkingen en inwendige gehoorgang (Q16.9).

Epidemiologie van oorafwijkingen

Volgens de gecombineerde gegevens van binnen- en buitenlandse auteurs worden bij ongeveer 7000-15000 pasgeborenen congenitale misvormingen van het gehoororgaan waargenomen, vaker bij rechtszijdige lokalisatie. Jongens lijden en gemiddeld 2-2,5 keer vaker dan meisjes.

Oorzaken van oorafwijkingen

De meeste gevallen van misvormingen van het oor zijn sporadisch, maar ongeveer 15% is erfelijk.

Symptomen van oorafwijkingen

De meest voorkomende congenitale misvormingen van het gehoororgaan worden waargenomen in de syndromen van Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Bij het syndroom van Koningsmark let op microtia, atresie van de uitwendige gehoorgang, conductief gehoorverlies. Het buitenoor wordt gerepresenteerd door de verticaal berekenende huid-kraakbeenachtige roller zonder een externe gehoorgang, het gezicht is symmetrisch, er zijn geen misvormingen van andere organen.

Met audiometrie wordt conductief gehoorverlies van III-IV-graad onthuld. De overerving van het Konigsmark-syndroom vindt plaats in een autosomaal recessief type.

Oorafwijkingen - Symptomen

Diagnose van oorafwijkingen

Volgens de meeste auteurs is het eerste dat een otolaryngoloog moet doen wanneer een kind met een oorafwijking wordt geboren, het beoordelen van de auditieve functie. Lange enquêtes van jonge kinderen maken gebruik van objectieve methoden voor gehooronderzoek - de detectie van drempels door middel van registratiemethoden voor SVT en VAE met een korte latentatuut; het uitvoeren van akoestische impedantiemetingen. Bij patiënten ouder dan 4 jaar wordt de scherpte van het gehoor bepaald door de verstaanbaarheid van de gesproken en gefluisterde spraak, alsmede door audiometrie met toondrempel. Zelfs met een eenzijdige afwijking, moet ik een extern gezond tweede oor, de afwezigheid van een schending van de auditieve functie, bewijzen.

Microtia gaat meestal gepaard met geleidend gehoorverlies van de derde graad (60-70 dB). Er zijn echter minder of meer gradaties van conductief en perceptief gehoorverlies waar te nemen.

Anomalieën van oorontwikkeling - Diagnose

Behandeling van anomalieën van oorontwikkeling

Wanneer bilateraal kanduktivnoy gehoorverlies voor de normale spraakontwikkeling van het kind helpt om een hoortoestel met een botvibrator te dragen. Als er een externe gehoorgang is, kan een standaard gehoorapparaat worden gebruikt.

Een kind met een microtie heeft dezelfde kans om otitis media te ontwikkelen als bij een gezond kind, omdat de nasofaryngeale mucosa doorgaat naar de gehoorbuis, het middenoor en het mastoïdproces. Er zijn gevallen van mastoïditis bij kinderen met een microtie en atresie van de uitwendige gehoorgang (chirurgische behandeling is noodzakelijk).

Anomalieën van oorontwikkeling - Behandeling

[1], [2], [3], [4], [5]