Misvormingen van de slokdarm: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De ontwikkelingsgebreken van de slokdarm omvatten de dysgenese, gerelateerd aan de vorm, grootte en topografische relatie tot omringende weefsels. De frequentie van deze ondeugden ligt gemiddeld op 1:10 000, de geslachtsverhouding is 1: 1. Oesofageale afwijkingen kunnen slechts op één van de slokdarm, maar kan ook gecombineerd worden met congenitale misvormingen van trachea - een feit verklaarbaar als we in aanmerking nemen dat de slokdarm, de luchtpijp en de ontwikkeling van embryonale dezelfde beginselen. Sommige anomalieën van de slokdarm zijn onverenigbaar met het leven (de dood van een pasgeborene vindt enkele dagen na de geboorte plaats), andere zijn compatibel, maar vereisen bepaalde ingrepen.

Aangeboren afwijkingen van de slokdarm vernauwen, volledige obstructie, agenesis (afwezigheid van de slokdarm), gipogeneziya betreffende verschillende delen van de slokdarm, slokdarm-tracheale fistel. Volgens de bekende onderzoeker van misvormingen P.Ya.Kossovskogo en Engels auteurs, onder leiding van de bekende ezofagologom R.Shimke, de meest voorkomende combinatie van volledige obstructie van de slokdarm naar de slokdarm-tracheale fistel. Minder vaak waargenomen combinatie van vernauwing van de slokdarm met slokdarm-tracheale fistel of dezelfde combinatie, maar zonder vernauwing van de slokdarm.

Behalve afwijkingen aan de slokdarm, doom pasgeboren of voor een snelle hongerdood, of traumatische operatie kan congenitaal dysfagie als gevolg van misvorming van aangrenzend normaal esophagus organen (abnormale ontlading van de rechter carotis subclavia slagaders van de aortaboog, en uit zijn niskhoyaschey deel van de linker, vaststelt dat de druk van deze abnormaal grote vaten in de slokdarm ter plaatse van chiasm - dysfagie lussoria). ISKozlova et al. (1987) onderscheiden de volgende types van slokdarmatresia:

1. atresie zonder een slokdarm-tracheale fistel, waarbij de proximale en distale uiteinden blind eindigen of de gehele slokdarm wordt vervangen door een vezelachtige stam; dit formulier is 7.7-9.3% van het aantal anomalieën van de slokdarm;
2. atresie met slokdarm-tracheale fistel tussen het proximale segment van de slokdarm en de trachea, van 0,5%;
3. atresie met slokdarm-tracheale fistel tussen het distale segment van de slokdarm en de trachea (85-95%);
4. atresie van de slokdarm met een slokdarm-tracheale fistel tussen beide uiteinden van de slokdarm en de trachea (1%).

Slokdarmatresie wordt vaak geassocieerd met andere afwijkingen, zoals aangeboren hartafwijkingen, maagdarmkanaal, urogenitale systeem, skelet, centraal zenuwstelsel, met palatoschisis. In 5% van de gevallen van esophageal afwijkingen optreden chromosomale aandoeningen zoals syndromen Edwards (gekenmerkt door aangeboren afwijkingen bij kinderen, gemanifesteerd parese en paralyse in diverse perifere zenuwen, doofheid, verschillende dysgenesis van de inwendige organen, zoals de borst organen) en Downsyndroom (gekenmerkt door congenitale dementie en de karakteristieke symptomen van lichamelijke misvormingen - lage groei, epikant, een kleine korte neus, vergroot gespleten tong, gezicht "clown" en vele anderen. 1 per 600-900 geboorten), 7% waarnemingen. Nij is het onderdeel extrachromosomaal etiologie.

Atresia van de slokdarm. Met aangeboren obstructie van de slokdarm eindigt het bovenste (faryngeale) einde ervan blindelings ter hoogte van het borstbeen of iets lager; de voortzetting ervan is een spiervezelig koord met een grotere of kleinere lengte, dat overgaat in het blinde uiteinde van het onderste (hart) deel van de slokdarm. Communicatie met de luchtpijp (slokdarm-tracheale fistel) is vaak 1-2 cm hoger dan de bifurcatie. Vuistige openingen openen zich in de keelholte of in het blinde hart van de slokdarm en soms beide. Congenitale obstructie van de slokdarm wordt gedetecteerd vanaf de eerste voeding van de pasgeborene en is bijzonder helder als het wordt gecombineerd met de slokdarm-tracheale fistel. In dit geval wordt de afwijking manifesteert zich niet alleen door obstructie van de slokdarm, welke wordt gekenmerkt door een constante kwijlen, spugen alle opgenomen voedsel en speeksel, maar ernstige aandoeningen veroorzaakt door binnendringen van vloeistoffen in de trachea en de bronchiën. Deze stoornissen worden gesynchroniseerd met elke slok en manifesteren zich vanaf de eerste minuten van het leven van het kind door hoesten, verstikking, cyanose; ze komen voor met een fistel in het proximale deel van de slokdarm, wanneer de vloeistof van het blinde uiteinde de luchtpijp binnenkomt. Echter, wanneer de slokdarm-tracheale fistel op het gebied van cardiale oesofageale segment zal binnenkort ontwikkelen respiratoire aandoeningen te wijten aan het feit dat het maagsap krijgt in de luchtwegen. In dit geval treedt aanhoudende cyanose op en wordt vrij zoutzuur in het sputum gevonden. In aanwezigheid van deze afwijkingen en zonder een spoedoperatie sterven kinderen vroegtijdig door longontsteking of door uitputting. Om een kind te redden is alleen mogelijk door plastische chirurgie, gastrostomie kan als tijdelijke maatregel worden gebruikt.

De diagnose atresie van de slokdarm wordt vastgesteld op basis van de bovenstaande tekenen van aphagia, met behulp van klank en radiografie van de slokdarm met contrasterend jodideol.

Stenose van de slokdarm met zijn gedeeltelijke doorgankelijkheid is meestal gerelateerd aan stenosen, verenigbaar met het leven. Meestal is vernauwing gelokaliseerd in het onderste derde deel van de slokdarm en is waarschijnlijk te wijten aan een schending van de embryonale ontwikkeling. Klinisch wordt de stenose van de slokdarm gekenmerkt door een schending van het slikken, die zich onmiddellijk manifesteert bij het voeden met halfvloeibare en vooral dichte voeding. Met röntgenonderzoek wordt de soepel versmallende schaduw van de contraststof met een spindelachtige uitzetting over de stenose gevisualiseerd. Bij fibrogastroscopie wordt een stenose van de slokdarm met een uitbreiding van de ampul erboven bepaald. Het slijmvlies van de slokdarm is ontstoken, in het stenose gebied is het glad, zonder cicatriciale veranderingen. Stenose van de slokdarm veroorzaakt voedselblokkades door dichte voedselproducten.

Behandeling van slokdarmstenose bestaat uit de uitbreiding van stenose met behulp van bougie. Voedselblokkades worden verwijderd tijdens de oesofagoscopie.

Congenitale aandoeningen van de grootte en de positie van de slokdarm. Deze aandoeningen omvatten congenitale verkorting en verlenging van de slokdarm, de laterale verplaatsing en secundaire ingewandsbreuk vanwege dispersie van de vezels van het membraan in de cardiale afdeling zijn teruggetrokken in de borstholte van de cardiale gedeelte van de maag.

Aangeboren verkorting van de slokdarm wordt gekenmerkt door zijn onderontwikkeling in lengte, waardoor het aangrenzende deel van de maag via de slokdarmopening van het diafragma in de thoracale holte terechtkomt. Symptomen van deze anomalie bestaan uit terugkerende misselijkheid, braken, regurgitatie van voedsel met een mengsel van bloed, het verschijnen van bloed in de ontlasting. Deze verschijnselen leiden de pasgeborene snel tot massaal verlies en uitdroging.

De diagnose wordt gesteld met behulp van fibro-oesofagoscopie en radiografie. Onderscheid deze afwijking van de zweer van de slokdarm, vooral bij zuigelingen.

Congenitale oesofagusvergroting is een afwijking die zeer zelden voorkomt. Klinisch manifesteert het zich als stagnerende verschijnselen en langzame passage van voedsel door de slokdarm.

Behandeling in beide gevallen - niet-operatief (geschikt dieet, behoud van de verticale houding na het voeden van de baby). In zeldzame gevallen, met uitgesproken functionele beperkingen - plastische chirurgie.

Oesofageale afwijking optreden wanneer afwijkingen van de borstkas en het verschijnen van massa pathologische vormingen in het mediastinum, slokdarm, die ten opzichte van zijn normale positie verplaatst. Afwijkingen van de slokdarm worden opgesplitst in aangeboren en verworven. Congenitale misvormingen overeen thoracale skelet verworven optreden veel vaker gevolg van hetzij trekmiddel als gevolg van een cicatricial werkwijze gevangen slokdarmwand of buitendruk, veroorzaakt door ziekten zoals krop, mediastinale tumor en long limfogranulomatoz, aneurysma van de aorta, druk van de wervelkolom, etc.

Afwijkingen van de slokdarm zijn verdeeld in totaal, subtotaal en gedeeltelijk. Totale en subtotale afwijkingen van de slokdarm - een zeldzaam fenomeen dat optreedt bij significante cicatriciale veranderingen in het mediastinum en, in de regel, worden ze vergezeld door afwijking van het hart. De diagnose wordt gesteld aan de hand van een röntgenonderzoek, waarbij de verplaatsing van het hart wordt vastgesteld.

Gedeeltelijke afwijkingen worden vaak waargenomen en gaan gepaard met afwijkingen van de luchtpijp. Gewoonlijk treden afwijkingen in de dwarsrichting op ter hoogte van het sleutelbeen. Röntgenonderzoek van de slokdarm de aanpak van sterno-claviculaire gewricht te detecteren, die de slokdarm van de luchtpijp, hoekige en boogvormige kromming van de slokdarm op dit gebied, Combinatie oesofageale verplaatsing van het hart en de grote vaten. Meestal komt de afwijking van de slokdarm naar rechts.

Klinisch gezien worden deze verschuivingen zelf op geen enkele manier gemanifesteerd, terwijl tegelijkertijd het klinische beeld van het pathologische proces dat afwijking veroorzaakt, zijn eigen significant pathologisch effect kan hebben op de algemene toestand van het organisme, inclusief de functie van de slokdarm.

[1], [2], [3], [4]