Tumoren van de bijnier

Tumoren van de bijnier worden onthuld in 1-5% van de gevallen met CT van de buik uitgevoerd op andere indicaties. Slechts 1% van de tumoren heeft echter een kwaadaardig karakter. 

Epidemiologie

De incidentie van kanker van de bijnieren is 0,6-1,67 per 10 ⁶  mensen per jaar. De verhouding tussen vrouwen en mannen is 2,5-3: 1. De grootste incidentie van bijnierkanker wordt geregistreerd op de leeftijd van 5 en 40-50 jaar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken bijniertumoren

Bijniertumor gescheiden in sporadische geassocieerd met erfelijke syndromen [syndromen Gardner, Beckwith-Wiedemann,  multipele endocriene neoplasie type 1, sBLA (sarcoom, borstkanker, longkanker en bijnier), Li-Fraument].

Afhankelijk histogenese geïsoleerde bijnierschors tumor (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma gemengde adrenale tumor, adenoom, carcinoom) en het bijniermerg (feochromocytoom), en primaire adrenale lymfoom, sarcoom, secundaire (metastatische) tumoren van de bijnier.

Voor kwaadaardige tumors kenmerk bijnier lokaal destruirujushchego groeiproces waarbij naburige organen (nieren, lever) en de invasie van het aderstelsel van een tumor veneuze trombose (bijnier aderen en inferior vena cava) vormen. Verspreiding van tumoren vindt lymfogene en hematogene paden. In dit geval worden retroperitoneale lymfeklieren, longen, lever en botten aangetast.

Symptomen bijniertumoren

Symptomen bestaan uit bijniertumor manifestatie van de primaire tumor (palpabel, pijn, koorts, gewichtsverlies), zijn metastasen (bijniertumor lokalisatie bepaald symptomen screenings tumoren) en endocriene symptomen. Hormonaal actieve bijnier kanker is goed voor 60% van alle waarnemingen, en kunnen de volgende endocriene syndromen veroorzaken: het syndroom van Cushing (30%), virilization en vroegtijdige puberteit (22%), feminisering (10%), primair aldosteronisme (2,5%), polycytemie ( minder dan 1%), hyperkalemie (minder dan 1%),  hypoglycemie  (minder dan 1%), bijnierinsufficiëntie (karakteristiek lymfoom), insulineresistentie, niet gerelateerd aan glucocorticoïden, catecholamine crisis (typisch feochromocytoom), cachexie.

[8], [9]

Stages

• Fase 1 - T1N0M0.
• Fase 2 - T2N0M0.
• Fase 3 - T1 of T2. N1M0.
• Fase 4 - elke T, elke N + M1 of T3, N1 of T4.

[10], [11]

Vormen

Gebaseerd op het kenmerk van secretie van adrenale cortex hormonen (glucocorticoïden, mineralocorticoïden, androgenen, estrogenen) het isoleren functioneel actieve en inactieve adrenale tumoren. In meer dan 50% van de gevallen is adrenocorticale kanker niet functioneel functioneel, maar maligne bijniertumoren veroorzaken het Cushing-syndroom in 5-10% van de gevallen.

Classificatie van TNM

T - primaire tumor:

• T1 - een tumor van 5 cm in diameter en minder, er is geen lokale invasie;
• T2 - tumor met een diameter van meer dan 5 cm zonder lokale invasie;
• T3 - een tumor van elke grootte, er is een lokale invasie, er is geen kieming van naburige organen;
• T4 is een tumor van elke grootte, er is een lokale invasie, er is een kieming van naburige organen.

N - regionale metastasen:

• N0 - geen regionale metastasen;
• N1 - er zijn regionale metastasen.

M - metastasen op afstand:

• M0 - geen metastasen op afstand;
• Ml - er zijn metastasen op afstand.

[12]

Diagnostics bijniertumoren

Het onderzoek van patiënten met bijniertumoren, naast routinematige laboratoriumtests (algemeen, biochemisch bloedonderzoek, coagulogram,  algemene urineanalyse ), zou tests moeten omvatten die gericht zijn op het identificeren van verhoogde productie van hormonen. Voor de detectie van het syndroom van Cushing worden een dexamethason-test (1 mg) en de bepaling van cortisol-excretie in de urine (24 uur) gebruikt.

Bij hyperaldosteronisme worden de concentratie en ratio van aldosteron en renine geëvalueerd; bij virilization - serumniveaus van adrenale androgenen (androsteendion, dehydroepiandrosteron sulfaat) en testosteron, alsook de uitscheiding van 17-ketosteroiden in urine (24 uur); wanneer feminisatie - de concentratie van oestradiol en oestron in plasma. Feochromocytoom te sluiten door een analyse dagelijkse uitscheiding van catecholamines (adrenaline, noradrenaline, dopamine) en hun metabolieten in urine (vooral metanephrine en normetanefrine) en serumniveaus van catecholamines en metanefrine.

Radiologische diagnose adrenale tumoren omvatten abdominale CT- of MRI (beoordeling syntopy afmetingen en primaire tumor metastasen detectie), en röntgen of CT-scan van de borstkas (detectie van metastasen). Radiologische eigenschappen van adrenale kanker - onregelmatige vorm adrenale tumor, de grootte groter dan 4 cm, hoge dichtheid bij kamertemperatuur, dan 20 HU, een heterogene structuur als gevolg van bloedingen, necrose en verkalkingen en invasie van omliggende structuren.

Routinebiopsie met het doel de diagnose te verifiëren voordat de behandeling voor bijniertumoren wordt gestart, wordt niet aanbevolen.

[13], [14], [15]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van tumoren van de bijnier is met neuroblastoom en nefroblastoom bij kinderen en hamartomen, teratomen, neurofibromatose, amyloïdose en bijnier granuloma bij volwassenen uitgevoerd.

Behandeling bijniertumoren

Behandeling van tumoren van de bijnier, en met name van hormonaal actieve tumoren, bestaat in hun verwijdering. Elimineer de kwaadaardige aard van hormonaal inactief gelokaliseerd neoplasma voordat het begin van de behandeling moeilijk is. Bij volwassenen is de kans op kwaadaardige tumoren kleiner dan 6 cm laag. In dergelijke gevallen is zorgvuldige dynamische waarneming mogelijk. Met neoplasmata met een grotere diameter. Evenals kleine tumoren van de bijnier bij kinderen toonden chirurgische behandeling. Het standaardvolume van een operatie is adrenalectomie, met kleine hormonale inactieve tumoren kan bijnierresectie worden uitgevoerd. Laparotomische toegang wordt routinematig gebruikt, maar met kleine tumoren zonder tekenen van lokale invasie, kan laparoscopische adrenalectomie worden uitgevoerd zonder oncologische uitkomsten in gevaar te brengen.

Bijnierkanker is een radioresistente tumor, de gevoeligheid voor  chemotherapie  is laag. De enige effectieve behandeling voor deze categorie patiënten is werkzaam. De frequentie van lokale recidieven na een operatie is hoog (80%). De optimale benadering voor de behandeling van lokale recidiverende tumoren bij patiënten die geen uitzaaiingen op afstand hebben, is werkzaam. De benoeming van adjuvante chemotherapie en bestraling van radicaal geopereerde patiënten verbetert de resultaten van de behandeling niet.

Wanneer gemetastaseerde kanker van de bijnier toonde matige effectiviteit mitotaan bij een dosis van 10-20 g / d, een tijd (objectieve respons van 20-25%, de controle van hormoonafhankelijke hyperuitscheiding - 75%). De gegevens die wijzen op een mogelijke toename van de terugval-vrije overleving met het gebruik van mitotaan (10-20 g / dag, voor een lange tijd) is gepubliceerd. Regimes op basis van cisplatine (cisplatine, cyclofosfamide, 5-fluorouracil) worden gebruikt als tweede chemotherapie bij patiënten die niet reageerden op de behandeling met mitotaan. Een belangrijke rol bij de behandeling van adrenale tumoren is symptomatische therapie gericht op het elimineren van de endocriene symptomen van hormoon-actieve tumoren. Het syndroom van Cushing gebruikt mitotaan, ketoconazol, mifepriston en etomidaat in monotherapie of verschillende combinaties.

Hyperaldosteronisme dient als een indicatie voor de toediening van spironolacton, amiloride, triamtereen en antihypertensiva (calciumkanaalblokkers). Bij hyperandrogenie worden steroïde (cyproteron) en niet-steroïdale (flutamide) anti-androgenen gebruikt. Ketoconazol, spironolacton en cimetidine; bij hyperestrogenie - anti-oestrogenen (clomifeen, tamoxifen, danazol). Bijnierinsufficiëntie vereist hormoonvervangingstherapie. Met gemengde carcinomen met een feochromocytoomcomponent, is het mogelijk om preparaten van radioactief metahedobenzylguanidine te gebruiken. Verhoging van de bloeddruk, inclusief met feochromocytoom, dient als een indicatie voor de benoeming van alfa-adrenoblokkers met daaropvolgend gebruik van bètablokkers (propranolol).

Prognose

Goedaardige tumoren van de bijnier hebben een gunstige prognose. De totale 5-jaarsoverleving voor bijnierkanker is 20-35%. De prognose van patiënten met hormoon-actieve tumoren is beter dan met endocrien-inactieve vormen van de ziekte, die gepaard gaat met vroege detectie en tijdige behandeling van hormoonproducerende tumoren. De algemene 5-jaars overleving van radicaal geopereerde patiënten bereikt 32-47%, van niet-geactiveerde patiënten met lokaal gevorderde tumoren - 10-30%; bij patiënten met gedissemineerde bijnierkanker overleeft geen enkele 12 maanden.

[16], [17], [18]