Androsteroma

Androsteroma's - viriliserende tumoren - behoren tot een zeldzame pathologie (1-3% van alle tumoren); virilizing, hormonaal actieve tumor van de bijnierschors, voornamelijk met het gaas zone scheidt overmatig corticosteroïden, androgenen bij voorkeur, en wordt gekenmerkt door een ziektebeeld vergelijkbaar met congenitale adrenale cortex disfunctie. Androsteroma's kunnen grote maten bereiken - tot 1000-1200 g.

[1], [2]

Epidemiologie

De ziekte van Androsteroma kan op elke leeftijd voorkomen, zowel bij vrouwen als mannen. Meestal zijn vrouwen ziek, meestal tot 35 jaar oud. Opmerking onderzoekers androsteromy zeldzaam bij mannen, mogelijk als gevolg van de moeilijkheid van de diagnose - volwassen mannelijke virilisatie minder zichtbaar en blijkbaar deel androsterom ze langs onder het mom van hormonaal inactieve bijnier tumoren.

Pathogenese

De pathogenese van androsteroma is te wijten aan de verhoogde productie van hormonen, voornamelijk androgenen, tumorweefsel. In pathoanatomisch onderzoek wordt een tumor van de bijnierschors gedetecteerd. Meestal is het van een zachte consistentie, ingekapseld. Histologisch worden tumoren voornamelijk gevonden in donkere cellen die worden gekenmerkt door een uitgesproken polymorfisme. In een aantal gevallen lijkt het histologische beeld van de tumor op de structuur van de netschors van de bijnierschors. Met maligne androsterom, gemarkeerd polymorfisme, cellulaire atypie, infiltratieve groei van tumorcellen en een verscheidenheid aan foci van necrose worden opgemerkt. Bij maligne androsteroma's kan metastase optreden in de retroperitoneale ruimte, de lever en de longen.

Androsteroma is meestal wijd ingekapseld, het oppervlak van de snede is roodbruin, vaak met foci van necrose, bloeding en cystisch veranderde gebieden. In tumoren worden gewoonlijk een of meer enzymdefecten gedetecteerd, die de vorming van overmatige hoeveelheden androgenen door het tumorweefsel veroorzaken. Cellen zijn compact, van normale grootte met vesiculaire kernen; ze vormen strengen en acinaire structuren. In kwaadaardige tumoren worden nucleair en cellulair polymorfisme en atypisme aangeduid. Dergelijke cellen vormen syncytiële en alveolaire structuren, er is een niet-gecomplexeerd type structuur. Mitoses zijn zeldzaam. Bij kinderen viriliseren van tumoren, meestal kwaadaardig.

Symptomen androsteromy

Het klinische beeld bij patiënten met androsteroma wordt veroorzaakt door overmatige productie van de mannelijke geslachtshormonen - androgenen. De mate van virilisatie hangt af van de hormonale activiteit van de tumor, de duur van de ziekte. Bij vrouwelijke patiënten manifesteert de androsteroma-aandoening zich in verschillende mate door virilisatie. De onderhuidse vetlaag neemt af, de musculatuur wordt vrijgegeven, de massa neemt toe, de stem groft, wordt laag; er is een groei van haar op het lichaam en ledematen; op het gezicht - in de vorm van een baard en snor, terwijl op het hoofd ze eruit vallen, wordt een kale plek gevormd. De borstklieren ondergaan een meer of minder uitgesproken atrofie. Menstruaties beginnen in de war te raken en stoppen binnenkort. Karakteristieke veranderingen in de uitwendige genitaliën - een aanzienlijke toename en virilisatie van de clitoris. Het welzijn van de patiënt in de vroege stadia van de ziekte blijft goed. De fysieke kracht en prestaties kunnen zelfs toenemen (de werking van androgenen).

[3]

Diagnostics androsteromy

Met als doel visualisatie van de bijnieren, wordt RKT gebruikt, met vaker eenzijdige bijniertumor. Gegevens over OTO zijn van doorslaggevend belang bij de diagnose van androsteremie. Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met bilaterale viriliserende hyperplasie van de bijnieren. Hiervoor worden monsters genomen met de introductie van ACTH en dexamethason. In verband met een zekere autonomie van de tumor, d.w.z. Onafhankelijkheid van zijn functie van de regulerende invloed van de hypofyse, gaat de toediening van ACTH en dexamethason niet vergezeld van een verandering in de uitscheiding van 17-CS. Röntgenonderzoek (suprarenografie) wordt gecombineerd met retrograde of infusie pyelografie. Van de andere ziekten gepaard gaande met virilisatie, moet men niet vergeten dat eierstoktumoren androgenen, adrenoblastomen, produceren. In deze gevallen is de uitscheiding van 17-CS niet veranderd of matig toegenomen tot de graad van virilisatie. De diagnosemethode is gynaecologisch onderzoek en röntgendiagnostiek (oxypelviografie).

De toename in de eierstokken aan de ene kant geeft aanleiding om een tumor te vermoeden. Individuele gevallen van de ontwikkeling van het virussyndroom op de bodem van de lipoïdeuze ovariumtumor in een ectopische adrenocorticale tumor in de eierstok worden beschreven. Dezelfde diagnostische tests worden gebruikt, inclusief genografie. Bij hormonale studies bij vrouwen met ovariumtumoren wordt een toename van de secretie van androsterone, etiocholanolone, pregnatriol en testosteron-glucuronide vastgesteld. Met de introductie van metapiron of choriongonadotrofine is er een duidelijke toename van deze steroïden. Bij jongens moet androsteroma worden onderscheiden van vroegtijdige puberteit geassocieerd met beschadiging van het centrale zenuwstelsel, epifytum-  tumor, testiculaire tumor. Met al deze pathologie bereikt de uitscheiding van 17-ketosteroïden niet zo'n hoog niveau als met androsterom. Bij intracerebrale processen is er een neurologische symptomatologie.

Ondanks de schijnbaar helder ziektebeeld, diagnose androsteroma vaak te laat geplaatst, en patiënten voor meerdere jaren behandeld door ovariële disfunctie, kaalheid, constitutionele hirsutisme en ga zo maar door. N. Komt, met uitzondering van de functies die hier worden beschreven, voortijdige fysiek en seksueel In het geval van ziekten van kinderen de ontwikkeling van heteroseksuele meisjes en jongens op izoseksualnomu type. Botleeftijd is sneller dan de leeftijd van het paspoort. Door de vroegtijdige sluiting van groeizones en patiënten na behandeling blijven belemmerd. Het lichaamsgewicht neemt gewoonlijk niet toe, soms wordt gewichtsverlies genoteerd. In latere stadia van uitputting plaatsvindt, zwakte, pijn kan worden veroorzaakt door de grote omvang tumoren.

Patiënten met androsteroma vertonen niet die grote stofwisselingsstoornissen, zoals bij patiënten met glucosteroma. Het aantal androgenen, bepaald in urine en in bloed, stijgt soms tientallen keren.

De zaak Androsteroma

Patiënt GN, geboren in 1987, deed in de zomer van 2011 een beroep op de endocrinoloog van de RKB RKB met klachten over haargroei in het lichaam gedurende de laatste 2-3 jaar, afwezigheid van menstruatie gedurende de laatste drie maanden, gewichtsverlies met 10 kg voor de laatste 2 jaar, verhoogde gevoeligheid, onverklaarbare agressie, labiliteit van stemming, constante zwakte.

Ze beschouwt zichzelf als ziek gedurende 2-3 jaar, toen ze een afname in gewicht begon op te merken tegen een achtergrond van goede eetlust, het verschijnen van verhoogde haargroei op het lichaam, onregelmatige menstruatiecyclus. De laatste paar maanden zijn deze symptomen verslechterd, de menstruatie volledig gestopt. Aan de arts heeft voor de eerste keer geadresseerd.

Erfelijkheid in endocrinologische ziekten is niet belast. Gynaecologische anamnese: menstruatie vanaf 14 jaar, regelmatig, niet-groeiend, pijnloos. Momenteel amenorroe. Er waren geen zwangerschappen.

Bij onderzoek is de conditie bevredigend. Hoogte - 168 cm, gewicht - 52 kg, BMI - 18 kg / m2. De constitutie is normostenisch. Haargroei door mannelijk type. De huid is droog. Zichtbare slijmvliezen zijn schoon, bleek, er is geen hyperpigmentatie. De schildklier is niet voelbaar. In de longen is de adem blaasjes, er is geen piepende ademhaling. De grenzen van relatieve saaiheid van het hart binnen de leeftijdsgrens. De hartslag is verhoogd (96 slagen / minuut), hartgeluiden zijn gedempt. Bloeddruk 100/60 mm Hg. Art. (in zittende positie). Orthostatische test is negatief. Puls van bevredigende vulling, er is geen pulstekort. De buik is zacht en pijnloos. De lever is niet vergroot, de afmetingen volgens Kurlov zijn 9x8x7 cm. De milt is niet vergroot. Perifeer oedeem, pasteitje daar.

Resultaten van de studie

DHEA-S = 1460,7 (N- 80,2 - 511,7mkg / dl) Testosteron = 13,4 (N 0,17-4,13 nmol / L), Hydrocortison = 8,2 (3,7 N - 24,0mkg / dL) = ACTH 14,2 (N-0-46 pg / ml). Het gehalte aan LH, FSH, STH, 17-hydroxyprogesteron, estradiol, somatomedine-c binnen normale grenzen.

Computertomografie is een meervoudige knoestige formatie van beide bijnieren. Adenoom. Bij een histologisch onderzoek van het biopsiepreparaat een adenoom van de donkere cel van de bijnierschors met massale bloeding. Echografie van de baarmoeder en aanhangsels - de aandoening komt overeen met hypo-oestrogenie.

Op basis van anamnese en klinische laboratoriumgegevens werd een klinische diagnose gesteld: Androsteroma van beide bijnieren.

De patiënt onderging adrenalectomie aan de linkerkant en resectie van de rechter bijnier. Tijdens de maand van de postoperatieve periode noteert de patiënt het herstel van de menstruatiecyclus, gewichtstabilisatie, stemmingsstabilisatie en een kwalitatieve verbetering van het welbevinden. Resultaten van het postoperatieve onderzoek: DHEA-C = 161,3 μg / dl, testosteron = 1,27 nmol / l.

[4]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose moet met een aangeboren bijnierschors dysfunctie, Stein-Leventhal syndroom worden uitgevoerd, virilizing  ovariële tumoren  bij vrouwen, mannen en jongens met testistumor, alsook met andere vormen van vroegtijdige puberteit. In het licht van het feit dat de helft, volgens onze gegevens, en volgens sommige waarnemingen, en meer, kwaadaardige androsters, belangrijke kwesties een vroegtijdige diagnose krijgen. Als de tumor met succes wordt verwijderd, ondergaan de symptomen van de ziekte snel een omgekeerde ontwikkeling.

Behandeling androsteromy

Behandeling van alleen androsterem operatief - verwijdering van de bijniertumor getroffen door een tumor.

Prognose

Met vroege diagnose en tijdige chirurgische behandeling heeft goedaardig androsteroma een gunstige prognose. Bij maligne androsteroma en de aanwezigheid van metastasen is de prognose ongunstig.