Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Congenitale dilatatie van intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Congenitale verwijdingen van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli) - deze zeldzame aandoening wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van congenitale segmentale zakvormige verwijdingen van de intrahepatische galwegen zonder andere histologische veranderingen in de lever. De verwijde wegen staan in verbinding met het hoofdafvoersysteem, kunnen geïnfecteerd raken en stenen bevatten.
Het overervingspatroon van de ziekte van Caroli is niet precies vastgesteld. De nieren zijn meestal intact, maar een combinatie met renale tubulaire ectasie met grote cysten is mogelijk.
Symptomen van aangeboren verwijding van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)
De ziekte kan zich op elke leeftijd manifesteren, maar komt vaker voor bij kinderen en jongeren, in de vorm van buikpijn, hepatomegalie en koorts in aanwezigheid van gramnegatieve sepsis. Ongeveer 75% van de patiënten is man.
Geelzucht is afwezig of mild, maar kan toenemen tijdens episodes van cholangitis. Portale hypertensie ontwikkelt zich niet.
Er wordt een overmatige galstroom waargenomen, die toeneemt na toediening van secretine, wat de ductale secretie stimuleert. De verhoogde galstroom in rust is waarschijnlijk te wijten aan de aanwezigheid van cysten.
Diagnose van aangeboren verwijding van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)
Echografie en CT helpen bij de diagnose; met contrastvloeistof worden de aftakkingen van de poortader zichtbaar tegen de achtergrond van verwijde intrahepatische galwegen (symptoom van de "centrale vlek"). Endoscopische of percutane cholangiografie maakt het mogelijk de diagnose te stellen. De ductus choledochus is onveranderd; gebieden met sacculaire verwijding komen tot uiting in de intrahepatische ductus, afgewisseld met normale ductus. Veranderingen kunnen in één leverhelft gelokaliseerd zijn. Dit beeld verschilt van primaire scleroserende cholangitis, waarbij onregelmatige contouren en vernauwing van de ductus choledochus en onregelmatige contouren en verwijding van de intrahepatische ductus worden opgemerkt. Bij cirrose hebben grote galwegen gladde contouren en omsluiten ze de regeneratieklieren.
In ongeveer 7% van de gevallen is er sprake van een cholangiocarcinoom.
Behandeling van aangeboren verwijding van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)
Bij cholangitis worden antibiotica voorgeschreven; stenen in de galwegen worden endoscopisch of operatief verwijderd. Bij intrahepatische stenen wordt ursodeoxycholzuur met succes gebruikt.
Als één kant van de lever is aangetast, is resectie mogelijk. Levertransplantatie moet worden overwogen, maar infectie is meestal een contra-indicatie.
De prognose is slecht, hoewel cholangitis nog jaren kan terugkomen.
Nierfalen is een zeldzame doodsoorzaak.
Congenitale leverfibrose en de ziekte van Caroli
De ziekte van Caroli wordt vaak geassocieerd met congenitale leverfibrose, een aandoening die bekend staat als het Caroli-syndroom. Beide ziekten zijn het gevolg van vergelijkbare afwijkingen in de vorming van de embryonale ductusplaat op verschillende niveaus van de galwegen. De ziekte wordt autosomaal recessief overgeërfd en uit zich in buikpijn en cholangitis of bloedingen uit slokdarmvarices.
Bij autopsieonderzoek bij pasgeborenen is een combinatie van kenmerken van congenitale leverfibrose, de ziekte van Caroli en polycysteuze nierziekte beschreven.
Wat zit je dwars?
Wat moeten we onderzoeken?