Congenitale vergroting van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Congenitale expansie intrahepatische galkanalen (ziekte Caroli) - is een zeldzame aandoening gekenmerkt door congenitale segmentale zakvormige extensies intrahepatische galwegen zonder andere histologische veranderingen in de lever. Uitgebreide kanalen communiceren met het hoofdkanaalsysteem, kunnen worden geïnfecteerd en bevatten stenen.

De aard van Karoli's erfenis is niet exact vastgesteld. Nieren zijn meestal intact, maar een combinatie met ectasie van de niertubuli met grote cysten is mogelijk.

Symptomen van congenitale vergroting van intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)

De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen, maar vaker bij kinderen en jonge mensen, in de vorm van buikpijn, hepatomegalie, koorts in de aanwezigheid van gramnegatieve bloedvergiftiging. Ongeveer 75% van de patiënten zijn mannen.

Geelzucht is afwezig of mild, maar tijdens episoden van cholangitis kan het slechter zijn. Portale hypertensie ontwikkelt zich niet.

Er is een overmatige stroom van gal, die wordt versterkt na de toediening van secretine, die de kanaalsecretie stimuleert. Waarschijnlijk is de verhoogde galstroom in rust te wijten aan de aanwezigheid van cysten.

Diagnose van congenitale vergroting van intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)

Diagnostiek helpt echografie en CT; wanneer ze contrasteren met de achtergrond van vergrote intrahepatische galwegen, worden takken van de poortader (een symptoom van de "centrale plek") onthuld. Endoscopische of percutane cholangiografie stelt u in staat om een diagnose te stellen. Het algemene galkanaal is ongewijzigd, de intrahepatische kanalen vertonen gebieden met sacculaire expansie afgewisseld met normale kanalen. Veranderingen kunnen in één helft van de lever worden gelokaliseerd. Dit beeld verschilt van de primaire scleroserende cholangitis, waarbij er ongelijke contouren en vernauwing van de galbuis en onregelmatige contouren en verwijding van de intrahepatische leidingen zijn. Bij cirrose hebben grote galwegen gladde contouren en omhullen ze de regeneratieknopen.

De ziekte is ongeveer 7% van de gevallen gecompliceerd door cholangiocarcinoom.

Behandeling van congenitale vergroting van intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)

Bij cholangitis worden antibiotica voorgeschreven; Stenen van het gemeenschappelijke galkanaal worden endoscopisch of operatief verwijderd. Met intrahepatische stenen wordt ursodeoxycholzuur met succes gebruikt.

Als de helft van de lever wordt aangetast, is resectie mogelijk. De mogelijkheid van een levertransplantatie moet worden overwogen, maar een infectie is meestal een contra-indicatie.

De prognose is ongunstig, hoewel recidieven van cholangitis vele jaren kunnen worden waargenomen.

Nierfalen als doodsoorzaak is niet karakteristiek.

Congenitale fibrose van de lever en de ziekte van Caroli

De ziekte van Caroli wordt vaak gecombineerd met congenitale fibrose van de lever en deze aandoening wordt het Caroli-syndroom genoemd. Beide ziekten ontwikkelen zich als gevolg van vergelijkbare verstoringen in de vorming van de embryonale kanaalplaat op verschillende niveaus van de galboom. De ziekte wordt overgeërfd door een autosomaal recessief type, gemanifesteerd door buikpijn en cholangitis of bloeding uit slokdarmvarices.

Bij autopsie beschrijven neonaten een combinatie van tekenen van aangeboren leverfibrose, de ziekte van Caroli en polycystische nierziekte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]