Afwijkingen in de nierparenchymstructuur worden onderverdeeld in megacalyx, de ziekte van Fanconi en sponsnieren. Deze ontwikkelingsafwijkingen gaan vaak gepaard met een verminderde nierfunctie.
Nierversmelting is een ontwikkelingsstoornis die zich manifesteert in de versmelting van twee nieren tot één orgaan. Deze afwijking komt voor bij 3,5% van alle nierafwijkingen.
Nierdystopie is een ontwikkelingsafwijking die wordt gekenmerkt door een afwijkende positie van de nierstructuren. Deze ontwikkelingsafwijking komt voor bij 2,8% van alle nierontwikkelingsafwijkingen.
Nierhypoplasie is een ontwikkelingsafwijking die wordt gekenmerkt door een afname van de niergrootte. Deze afwijking komt voor met een frequentie van 0,9% van alle nierafwijkingen.
Nierduplicatie is de meest voorkomende nierafwijking en vertegenwoordigt 10,4% van alle urinewegafwijkingen. Volgens pathologische bevindingen komt nierduplicatie voor met een frequentie van 1:150.
Agenesie, of nieraplasie - een aangeboren enkele nier, waarbij de nier en de niervaten volledig ontbreken, is goed voor 1% van alle afwijkingen. De frequentie van de afwijking bedraagt volgens autopsiegegevens 1 op 1100.
Vasculaire afwijkingen van de nieren worden onderverdeeld in aangeboren afwijkingen van de structuur, hoeveelheid, vorm en ligging van de arteriële vaten en worden vaak gediagnosticeerd onder alle afwijkingen van de nieren en de urinewegen.
Chylurie is een pathologische aandoening die gepaard gaat met het vrijkomen van lymfevocht in de urine. De urine is melkachtig van kleur. Chylurie ontstaat als gevolg van een fistel tussen het lymfestelsel en de urinewegen.
Bacteriurie is een pathologische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van bacteriën in de urine. Bacteriurie is een teken van ontstekingsprocessen in de nieren en de urinewegen.
