Nierfusie

Niervergroeiing is een afwijking waarbij twee tegenover elkaar gelegen nieren samensmelten tot één orgaan. Het komt voor bij 3,5% van de nierafwijkingen.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken nierfusies

De oorzaak van fusie is de fusie van twee metanefrogeen blasteem in het vroegste stadium van de embryonale ontwikkeling – vóór de migratie van de nieren vanuit de caudale delen van het embryo. Hierdoor worden de migratieprocessen van de nierstructuren naar de lumbale regio van de rotatie verstoord. Gefuseerde nieren zijn daarom altijd dystopisch. Ingroei van de metanefrotische ductus vindt plaats zonder afwijkingen, waardoor de histologische structuur van de nieren niet verstoord is en de urineleiders altijd op een typische plaats in de blaas uitmonden. De overgrote meerderheid van de patiënten met nierfusie (88,6%) heeft een abnormale bloedcirculatie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomen nierfusies

Nierversmelting kan eenzijdig (I-vormige nier) en tweezijdig (hoefijzervormig, galblaasvormig of knobbelvormig, L-vormig) zijn. Een S-vormige nier verwijst ook naar een eenzijdige nierversmelting.

Bilaterale vergroeiing van de nieren kan symmetrisch zijn (elke nier is homolateraal gelegen) of asymmetrisch (één nier is heterolateraal gelegen).

Bij symmetrische vergroeiing kunnen de nieren met elkaar verbonden zijn via hun onderste polen, zelden via hun bovenste polen, waardoor een zogenaamde hoefijzernier ontstaat, of via hun gehele oppervlak, waardoor een galette- of knobbelnier ontstaat.

De hoefijzernier is de meest voorkomende afwijking van dit type (0,25% van de bevolking). Van alle defecten komt deze vrij vaak voor - 2,8%. Vergroeiing van de onderste segmenten wordt meestal opgemerkt, en in 1,5-3,8% - van de bovenste. De hoefijzernier heeft in 70% van de gevallen een abnormale bloedtoevoer (volgens onze gegevens - 84,62%). De structuur van de nierkelken is ongebruikelijk: de bovenste groep is meer ontwikkeld, de onderste is onderontwikkeld.

Ziekten in de hoefijzernier komen veel vaker voor dan in de normale nier - van 75 tot 80% van de observaties. Volgens AV Ayvazyan en AM Voyno-Yasenetsky wordt een pathologisch proces in de hoefijzernier gedetecteerd in 68,6% van de observaties, en de meest voorkomende zijn hydronefrose - 41,7%, urolithiasis - 23,6%, pyelonefritis - 19,4%, hypertensie - 15,2%. In geval van hydronefrose wordt plastische chirurgie gecombineerd met isthmusresectie. Wanneer nierstenen worden gedetecteerd, worden alle moderne behandelmethoden gebruikt, waaronder DLT en KLT, evenals open operaties. Het aandeel van laatstgenoemde in de structuur van chirurgische behandeling neemt echter van jaar tot jaar af vanwege de komst van minimaal invasieve technieken. De behandeling van pyelonefritis is gericht op het herstellen van de urodynamica en het voorschrijven van pathogenetische behandeling.

Een uiterst zeldzame afwijking, die niet beschreven staat in de classificatie van NA Lopatkin en AV Lyulko, is de zogenaamde schijfnier, waarbij niet alleen alle polen vergroeid zijn, maar ook de mediale laterale vlakken.

Een galblaas- of knobbelnier heeft een gemeenschappelijke cortex en een fibreus kapsel. Deze uiterst zeldzame ontwikkelingsafwijking wordt vastgesteld met een frequentie van één geval per 26.000 autopsieën. In dit geval bevindt het orgaan zich meestal homolateraal of heterolateraal in het kleine bekken. Het nierbekken bevindt zich altijd anterieur. In de klinische praktijk kan een knobbelnier ten onrechte worden aangezien voor een tumor in de retroperitoneale ruimte en worden verwijderd.

Asymmetrische fusie wordt gekenmerkt door de heterolaterale ligging van één van de nieren. Dit gebeurt om twee redenen: fusie van metanefrogeen blasteem met verplaatsing van één ervan naar de andere kant, of ingroei van metanefrogeenbuizen in één metanefrogeen blasteem en reductie van het homolaterale blasteem.

Een L-vormige nier ontstaat wanneer de onderste pool van de ene nier en de bovenste pool van de andere nier samensmelten, en wanneer een van beide dwars gepositioneerd is. Een S-vormige nier ontstaat wanneer de onderste pool van de ene nier samensmelt met de bovenste pool van de andere nier en wanneer ze verticaal gepositioneerd zijn. In een S-vormige nier zijn de kelken van de ene nierhelft lateraal gericht en de kelken van de andere nier mediaal. Als de embryonale rotatie volledig is en de kelken van beide nieren in dezelfde richting wijzen, wordt zo'n nier I-vormig genoemd. I-vormige en S-vormige nieren kunnen dus worden geclassificeerd als unilaterale fusies.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnostics nierfusies

De diagnose van vormafwijkingen is niet moeilijk. Al in de echografie is het mogelijk om informatie te verkrijgen over het type nierfusie en de pathologische processen die zich daarin afspelen.

De voordelen van MRI en MSCT ten opzichte van angiografie zijn dat het onderzoek minder invasief is en dat er meer informatie wordt verkregen over de toestand van het nierparenchym, de urinewegen en de relaties met aangrenzende organen.

[ 13 ], [ 14 ]