Nierverdubbeling

Nierduplicatie is een van de meest voorkomende nierafwijkingen (10,4% van alle nierdefecten).

Volgens autopsiestatistieken komt het voor bij 1 op de 150 autopsieën; bij vrouwen twee keer zo vaak als bij mannen. Het kan unilateraal (89%) of bilateraal (11%) zijn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken nierverdubbelingen

Nierverdubbeling treedt op wanneer twee foci van differentiatie-inductie worden gevormd in het metanefrogene blasteem. In dit geval worden twee kelk-bekkensystemen gevormd, maar vindt er geen volledige scheiding van de blasteems plaats, waardoor de nier bedekt is met een gemeenschappelijk fibreus kapsel. Elke helft van de verdubbelde nier heeft zijn eigen bloedtoevoer. Niervaten kunnen zich afzonderlijk van de aorta aftakken, of ze kunnen een gemeenschappelijke stam vormen, die zich splitst bij de niersinus of in de buurt daarvan. Sommige intrarenale arteriën lopen van de ene helft naar de andere, wat van groot belang kan zijn bij nierresectie.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomen nierverdubbelingen

Meestal is de bovenste helft onderontwikkeld, zeer zelden zijn beide helften functioneel identiek of is de onderste helft onderontwikkeld. De onderontwikkelde helft lijkt qua morfologische structuur op nierdysplasie. De aanwezigheid van parenchymateuze nierdysplasie in combinatie met urodynamische stoornissen als gevolg van de splitsing van de urineleider creëert de voorwaarden voor het ontstaan van aandoeningen in de abnormale nier.

Meestal lijken de symptomen van nierduplicatie op die van de volgende aandoeningen: chronische (53,3%) en acute (19,8%) pyelonefritis, urolithiasis (30,8%) en hydronefrose van één van de helften (19,7%). Nierduplicatie kan worden vermoed door middel van echografie, vooral bij verwijding van de bovenste urinewegen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vormen

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Accessoire (derde) nier

Een extra (derde) nier is een van de zeldzaamste afwijkingen van dit orgaan. Het defect is bijna altijd eenzijdig. De oorsprong ervan is vergelijkbaar met het ontstaan van een nierduplicatie, maar een te snelle differentiatie leidt tot een volledige scheiding van twee metanefrogene blastemen en de vorming van twee nieren. Een extra nier heeft altijd een eigen kapsel, bloedtoevoersysteem, nierbekken- en nierkelksysteem en ureter, die vaak uitmondt met een extra derde opening in de urineblaas onder en mediaal van de twee hoofdopeningen, maar ook kan samensmelten met de ureter van de hoofdnier als een gespleten ureter (uretersfisus).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics nierverdubbelingen

Excretie-urografie helpt bij het diagnosticeren van nierverdubbeling. De moeilijkste taak is echter het vaststellen van volledige of incomplete nierverdubbeling. Magnetische resonantie-urografie en MSCT vereenvoudigen deze taak aanzienlijk, maar lossen deze niet volledig op. De aanwezigheid van ureterocele is een factor die de diagnose van volledige of incomplete nierverdubbeling compliceert. Cystoscopie helpt in de overgrote meerderheid van de gevallen bij het vaststellen van de diagnose.

[ 21 ], [ 22 ]

Diagnostiek van een extra nier

Met de ontwikkeling van zeer informatieve methoden voor echografie en radiodiagnostiek (echografie, spiraal-CT, MRI) neemt het aantal observaties van de extra nier toe. De meest voorkomende aandoening met een extra derde nier is hydronefrose.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Behandeling nierverdubbelingen

De extra nier wordt verwijderd wanneer er zich een ziekteproces in de nier ontwikkelt.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]