Hypoplasie van de nier

Hypoplasie van de nier is een aangeboren anatomische pathologie, wanneer het orgaan histologisch normaal is, maar de grootte ervan is ver van de norm. Naast abnormale afmetingen verschilt de verminderde nier niet van een gezond orgaan en kan hij zelfs binnen de miniatuurgrootte functioneren.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

Volgens autopsiegegevens komt nierhypoplasie voor in 0,09-0,16% van de gevallen.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Oorzaken nier hypoplasie

De oorzaak van nierhypoplasie is de onvoldoende massa van de metanefrogene blastema met normale ingroei en het inducerende effect van de methanefrosstroom. Daarom hebben alle nefronen een normale structuur en functioneel goed, maar hun totale aantal is minder dan normaal met 50%. In wezen is dit een miniatuurnorm. De contralaterale nier heeft meer nefronen. Daarom heeft de samenvattende functie meestal niet te lijden.

Er wordt aangenomen dat nierhypoplasie, net als elke andere hypoplasie, een eerste vereiste is voor intra-uteriene ontwikkeling. Overtreding van intra-uteriene orgaanvorming is nauw verbonden met externe en interne factoren die het organisme van een zwangere vrouw beïnvloeden. Renale hypoplasie, waardoor liggen meestal in onderontwikkeling metanefrogennoy blastema die de kleinste eenheid van de specifieke blastemnyh cellen kunnen erfelijke ziekten. Als de bloedtoevoer van de blastema-knobbeltjes wordt verstoord, zijn ze niet in staat de vorming van de glomerulus en de niertubuli te activeren, het orgaan kan zich niet ontwikkelen en normale afmetingen verkrijgen. Hypoplasie van de nier kan worden veroorzaakt door de volgende redenen:

• Primaire onderontwikkeling (hypogenese) geassocieerd met een genetische aanleg.
• Pyelonephritis, die zich in utero of op de leeftijd van maximaal een jaar ontwikkelt.
• Secundair ontstekingsproces in hypoplastische nieren, die kwetsbaar zijn in de zin van ontsteking van interstitiële weefsels.
• Intra-uteriene trombose van de nieren, leidend tot onderontwikkeling van het orgel.
• Drinken, onvoldoende volume van vruchtwater.
• Anomalieën van foetushouding.
• Infectieziekte van de moeder - influenza, rubella, toxoplasmose.

Sommige auteurs, specialisten in nefropathologie, geloven dat hypoplasie van de nier meestal een intra-uterine inflammatoir karakter veroorzaakt en wordt veroorzaakt door verborgen pathologieën in de beginselen van glomeruli en nierbekken.

Hypoplasie kan ook worden veroorzaakt door externe factoren die de gezondheidsstatus van een zwangere vrouw beïnvloeden, ze omvatten de volgende redenen: 

• Ioniserende straling.
• Verwondingen, waaronder buikuitstuikingen.
• Externe hyperthermie - een lang verblijf van een vrouw onder de stralen van de brandende zon, in abnormaal warme omstandigheden.
• Alcoholmisbruik, chronisch alcoholisme.
• Roken.

[13], [14], [15], [16], [17]

Pathogenese

Op de pathoanatomische sectie heeft de hypoplastische nier corticale, cerebrale lagen en een smalle, dunwandige arterie die kenmerkend is voor nierweefsel.

Bijna de helft van de kinderen met de diagnose renale hypoplasie hebben andere afwijkingen - een verdubbeling van enkele nier (single, relatief gezonde), inversie (exstrophy) blaas, abnormale locatie van de urethra (hypospadie), vernauwing van de nierslagader, cryptorchidie.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Symptomen nier hypoplasie

Als de pathologie eenzijdig is en de eenzame (de enige relatief gezonde) nier normaal werkt, kunnen hypoplasiesymptomen zich niet gedurende het hele leven manifesteren. Als de eenzame nier niet volledig kan omgaan met de dubbele functie, kan het hypoplastische orgaan ontstoken raken, pyelonefritis ontwikkelt zich met een typisch klinisch beeld dat typisch is voor deze ziekte. Vaak is de oorzaak van aanhoudende arteriële hypertensie bij een kind juist de nierhypoplasie. Chronische nefropathische hypertensie leidt vaak tot de noodzaak om de hypoplastische nier te verwijderen, omdat de renine-afhankelijke vorm van de ziekte zich niet leent voor medisch toezicht en een kwaadaardig karakter krijgt.

De pathologie van de onderontwikkeling van het orgaan kan zich manifesteren en is meer uitgesproken in klinische zin:

• Uitzonderlijke achterstand van het kind op de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling.
• Bleke huid, wallen van gezicht en ledematen.
• Chronische diarree.
• Subfebrile temperatuur.
• Meerdere symptomen vergelijkbaar met de symptomen van rachitis - verzachting van het botweefsel, kenmerkende uitstekende frontale en pariëtale heuvels van de schedel, vlakke achterhoofdsknobbel, kromming van de benen, opgeblazen gevoel, kaalheid.
• Chronisch nierfalen.
• Arteriële hypertensie.
• Constante misselijkheid, braken is mogelijk.

Bilaterale hypoplasie heeft een ongunstige prognose voor kinderen van het eerste levensjaar, omdat beide organen niet kunnen functioneren en niet onderhevig zijn aan transplantatie.

Eenzijdige hypoplasie van de nier manifesteert zich zelden als een specifieke symptomatologie en wordt willekeurig gediagnosticeerd tijdens klinisch onderzoek of een uitgebreid onderzoek naar een volledig andere ziekte.

Hypoplasie van nieren bij pasgeborenen

Congenitale anomalieën bij de vorming van de urogenitale organen zijn recentelijk, helaas, steeds vaker aangetroffen. Hypoplasie van de nieren bij pasgeborenen vormt bijna 30% van alle geïdentificeerde congenitale misvormingen van de foetus. Bilaterale nierhypoplasie bij zuigelingen wordt gedetecteerd in de eerste dagen of maanden na de geboorte, omdat geen enkele nieren normaal kan functioneren. Klinische symptomen van algemene nierhypoplasie zijn als volgt: 

• Vertraging in ontwikkeling, mogelijke afwezigheid van aangeboren reflexen (reflex van ondersteuning, beschermende reflex, Galant's reflex, anderen).
• Ontembare braken.
• Diarree.
• Subfebrile lichaamstemperatuur.
• Expliciete tekenen van rachitis.
• Intoxicatie door vergiftiging van producten van hun eigen metabolisme.

De tot expressie gebrachte bilaterale hypoplasie van nieren bij pasgeborenen wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van nierfalen, wat vaak leidt tot de dood van de baby in de eerste dagen na de bevalling. Als hypoplasie één tot drie segmenten van het orgaan aantast, kan het kind levensvatbaar zijn, maar hij ontwikkelt aanhoudende hypertensie.

Voor unilaterale hypoplasie is het lage concentratievermogen van een bekwaam orgaan kenmerkend, maar bij het uitvoeren van biochemische analyses liggen de bloedwaarden binnen het normale bereik. Arteriële hypertensie kan zich op latere leeftijd ontwikkelen, meestal in de puberteit.

Hypoplasie van nieren bij pasgeborenen is een aangeboren afwijking door externe of interne effecten op de foetus. Daarom moeten toekomstige moeders, zwangere vrouwen niet alleen deze informatie leren, maar ook al het mogelijke doen om de schadelijke factoren die de foetus beïnvloeden zoveel mogelijk te neutraliseren.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Hypoplasie van de nier bij een kind

Hypoplasie van de nier bij een kind van één jaar of langer kan lang niet verschijnen en wordt gevonden tijdens onderzoek naar een acute vorm van pyelonefritis of aanhoudende bloeddrukstijging. Ook kan de basis voor een uitgebreid nefrologisch onderzoek een lange pyurie (pus in de urine) of hematurie (bloed in de urine) zijn. Ouders moeten op de hoogte worden gebracht van de volgende verschijnselen, die mogelijk wijzen op een pathologische toestand van de nieren van het kind: 

• Dysurie - retentie van urine, polyurie (overvloedig urineren) of frequent urineren met kleine porties urine.
• Pijnlijk urineren.
• Enuresis.
• Convulsief syndroom.
• Verandering in kleur en structuur van urine.
• Klachten over pijn in de onderbuik of pijn in de onderrug.
• Zwelling van het gezicht en ledematen (pastoznost).
• Periodieke verhoging van de bloeddruk.
• Permanente dorst.
• Vertraging in lichamelijke ontwikkeling, zwakte.

Hypoplasie van de nier bij een kind kan klinisch worden gemanifesteerd door de volgende symptomen: 

• Droogte van de huid.
• Bleke, aardachtige huidskleur.
• Zwelling van het gezicht in de pre-orbitale zone (rond de ogen).
• Een veel voorkomende wallen zijn ledematen, romp.
• Aanhoudende hypertensie en hoofdpijn.
• Pathologisch gegeneraliseerd oedeem - anasarca (oedema van intermusculair weefsel en cellulose), kenmerk van nefrotisch syndroom.
• Piura, gematuria.
• Bij jongens - cryptorchidisme (niet-ingedaalde zaadbal in het scrotum).

Renale hypoplasie van het kind geeft een gedetailleerde beschrijving Zweedse uroloog Ja-Upmark zowel segmentale aangeboren leverpathologie, waarbij de onderontwikkelde gebieden van parenchymale organen in combinatie met hypoplasie renale arteriële vertakkingen. Volgens de Zweedse arts "start" deze pathologie vaak de klinische symptomen in de leeftijd van 4 tot 12 jaar in de vorm van hypertensie, zichtbaar bij de studie van veranderingen in de vaten van de oogdag, ontembare dorst (polydipsie).

Een aangeboren afwijking wordt meestal vastgesteld in de loop van medische onderzoeken met betrekking tot de plaatsing van een kind in een kleuterschool of school, minder vaak bij het onderzoeken van bestaande ziekten die niet gerelateerd zijn aan de nieren.

Vormen

In de nefrologische praktijk is nierhypoplasie onderverdeeld in drie typen: 

1. Hypoplasie van de nier is eenvoudig, wanneer een onvoldoende aantal nefronen en kelken wordt bepaald in het abnormale orgaan.
2. Hypoplasie in combinatie met oligonefronie (bilaterale hypoplasie met een klein aantal nefronen, glomeruli en vergroot bindweefsel, verwijde tubuli).
3. Hypoplasie van de nier met dysplasie (misvormingen van nierweefsel - embryonale glomeruli met ongevormd mesenchymaal weefsel, vaak met zones van kraakbeenweefsel).

Hypoplasie van de rechter nier

Hypoplasie van de rechter nier verschilt praktisch niet van hypoplasie van de linker nier, althans in de klinische zin of in het functionele, de twee anomalieën zijn niet te onderscheiden. Hypoplasie van de rechter nier kan zowel willekeurig worden vastgesteld als in de intrauterine fase van de foetale ontwikkeling of tijdens een primair onderzoek van een pasgeboren baby.

Differentiatie van het hypoplastische orgaan is moeilijk, omdat hypoplasie op de echografie zeer vergelijkbaar is met een andere pathologie - een gerimpeld orgaan, dysplasie, dat een afzonderlijke ziekte is. Onvoldoende hoeveelheid nierglomeruli en kelk is het enige verschil tussen de abnormale nier en de gezonde, de structuur en functionele vermogens van het onderontwikkelde orgaan worden behouden. Het tekort aan de hypoplastische nier wordt gecompenseerd door een solitaire, dat wil zeggen een nier die relatief gezond blijft. Hypoplasie van de rechter nier duidt op enige hypertrofie van de linker nier, die toeneemt, in een poging extra werk uit te voeren. De anatomisch rechter nier moet iets lager dan de linker worden geplaatst, omdat deze contact maakt met een vrij groot rechtszijdig orgel - de lever. Het valt op dat hypoplasie van de rechter nier het vaakst voorkomt bij vrouwelijke personen, wat hoogstwaarschijnlijk te wijten is aan anatomische kenmerken van de structuur van het vrouwelijk lichaam. Hypoplasie van de rechter nier, in de regel, vereist geen speciale therapie, mits normaal compensatoir werk van de linker nier. Als er geen andere fysiologische afwijkingen worden gedetecteerd dan hypoplasie, is er geen infectie van het urinestelsel, is er geen nefropathie, is er geen urinaire reflux (urinegeworpen), is behandeling niet vereist. Natuurlijk, als hypoplasie van de rechter nier wordt gedetecteerd, moet de linker worden beschermd om de ziekte te voorkomen, wat kan leiden tot verergerde complicaties.

Regelmatige controles, het naleven van een zacht zoutvrij dieet, enige beperking van fysieke inspanning, het vermijden van onderkoeling, virussen en infecties zijn voldoende maatregelen voor een volwaardige kwalitatieve levensduur met één functionerende nier. Als zich een ernstige aandoening ontwikkelt die gepaard gaat met nefroptose van het enige orgaan, hypertensie of pyelonefritis in acute vorm, is nefrectomie mogelijk.

[33], [34]

Hypoplasie van de linker nier

Anatomisch gezien moet de linker nier zich net boven de rechter nier bevinden, dus de hypoplasie van de linker nier kan in klinische zin meer symptomatisch lijken.

Als tekenen die wijzen op de onderontwikkeling van de linker nier, kan er pijn in de onderrug zijn. Naast de periodieke pijn van andere symptomen, vertoont hypoplasie van de linker nier in de regel niet. Soms kan een persoon een leven lang leven met een hypoplastische linker nier, zelfs zonder het te weten, vooral als de rechter nier volledig homeostase biedt, hoewel gehypertrofieerd vanwege vicar (substitutie) functie. Opgemerkt dient te worden dat de afwezigheid van pathologische symptomen in de onderontwikkeling van het lichaam is geen garantie voor de veiligheid in de toekomst: een infectie, hypothermie, kan trauma veroorzaken pyelonefritis, de vorming van resistente hypertensie en een significante vermindering van de activiteit van het runnen van een nier onderpand. Er wordt aangenomen dat de hypoplasie van de linker nier het vaakst wordt gedefinieerd als een aangeboren pathologie bij mannen, hoewel er geen nauwkeurige statistische informatie is bevestigd door de internationale medische gemeenschap.

Opgemerkt moet worden dat de hypoplasie van de linker nier, evenals de onderontwikkeling van de rechter nier, niet volledig zijn bestudeerd, dus er zijn nog steeds meningsverschillen in de standaard van therapie voor deze anatomische pathologie. Hypoplasie van de linker nier, onder de voorwaarde van normale juiste operatie, vereist geen behandeling. De patiënt heeft alleen regelmatig onderzoek nodig, het is noodzakelijk om periodiek bloed en urine af te geven voor laboratoriumonderzoek en een echoscopisch onderzoek te ondergaan.

Diagnostics nier hypoplasie

Op dit moment is het voldoende om MRI of MSCT uit te voeren, indien nodig - in combinatie met dynamische nefroscintigrafie. Klinisch gezien is met dit defect de conditie van de contralaterale nier van groot belang, omdat zijn ziekte of trauma tot nierfalen kan leiden.

Een dysplastische nier of echte nierhypoplasie wordt gekenmerkt door een afname van dit orgaan met een algemene onderontwikkeling van de structuur ervan, bloedvaten en dit type afwijking kan bilateraal zijn. De oorzaak van dysplasie van de nier is onvoldoende inductie van de methanefrosstroomroute naar differentiatie van de metanefrogene blastema na hun fusie. Klinisch, het vaakst, dit nadeel van de nieren gemanifesteerde hypertensie en symptomen van chronische pyelonefritis is geassocieerd met een abnormale structuur als de intra-orgaan vaatstelsel, grote vaten en nierbekken systeem. Een tweeledig proces wordt gekenmerkt door nierfalen. Differentiële diagnose van dysplastische nier wordt uitgevoerd met een dwerg en verschrompelde nier.

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van renale hypoplasie uitgevoerd met nier- dysplasie en gecontracteerd nier. Evidence hypoplasie serveert normale structuur renale vaten, nierbekken systeem, urineleider, die voorheen niet konden worden vastgesteld op uitscheidingsstelsel urografie, retrograde ureteropyelography, renale angiografie, dynamische nefrostsintigrafii.

Behandeling nier hypoplasie

Als de oorzaak van arteriële hypertensie in de nierdysplasie is of tegen de achtergrond van deze anomalie, wordt pyelonefritis gediagnosticeerd, dan is de volgende nierhypoplasiebehandeling geïndiceerd: nefrectomie.

Onderontwikkeling van een of twee nieren is een complexe pathologie, vanwege late detectie en diagnose. Hypoplasie van de nierbehandeling omvat een variabele, afhankelijk van het type hypoplasie en de toestand van de solitaire, functionerende nier.

De tactieken van de behandeling van unilaterale hypoplasie worden ontwikkeld rekening houdend met de individuele kenmerken van de gezondheidstoestand van de patiënt. Meestal zijn therapeutische maatregelen vergelijkbaar met de behandeling van patiënten met één nier.

Als de nevenfunctie een dubbele functie in zijn geheel heeft, is er geen speciale behandeling vereist. Therapeutische acties zijn alleen mogelijk als er een vermoedelijke pyelonefritis van de hypoplastische nier bestaat. Sommige deskundigen bevelen aan om een nephrectomie van een onderontwikkeld orgaan uit te voeren, ook als de nevenfunctie gezond is. Dit wordt verklaard door het feit dat een onderontwikkeld orgaan een potentieel gevaarlijke broeihaard is in de infectieuze en immune zin en een gezonde nier kan beïnvloeden.

Ook nier-hypoplasie behandeling suggereert ook in het geval van aanhoudende hypertensie, niet vatbaar voor standaard medicamenteuze behandeling. Het verwijderen van de hypoplastische nier is over het algemeen geïndiceerd bij volwassenen. Kinderen met een hypoplastische nier die voor ten minste 30% van het voorgeschreven volume kunnen werken, worden weergegeven in een medisch dossier, follow-up, regelmatig onderzoek en symptomatische behandeling met verdenking van de geringste functionele afwijkingen.

Als ernstige bilaterale hypoplasie van de nier wordt gedetecteerd, moet de behandeling chirurgisch zijn, meestal worden beide abnormale nieren verwijderd. De patiënt wordt overgezet op hemodialyse en hij ondergaat een donor-niertransplantatie.

Prognose

Als de anomalie op jonge leeftijd wordt vastgesteld en wordt gediagnosticeerd als bilaterale hypoplasie, kunnen pogingen worden ondernomen om de water-elektrolytenbalans te herstellen en te corrigeren, azotemie te neutraliseren (vergiftiging van bloed met stikstofhoudende producten). Bij uitgesproken bilaterale hypoplasie sterft het kind echter het vaakst aan uremie en hartfalen (decompensatie). De prognose is meestal ongunstig, kinderen met een dergelijke ernstige pathologie leven van 8 tot 15 jaar.

[46], [47]