Dystopie van de nier

Nierdystopie is een aangeboren afwijking van de nier (2,8% van alle nierafwijkingen).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken renale dystopie

De oorzaken van nierdystopie zijn de verstoring van embryonale migratie en rotatie van het orgaan van het bekken naar de lumbale regio. Het proces van 90% rotatie begint nadat de nier boven de aorta-bifurcatie is gestegen, dus het stoppen van de migratie in een vroeg stadium gaat altijd gepaard met onvolledige rotatie. Hoe lager het orgaan zich bevindt, hoe meer de rotatie verstoord is. In dit geval zijn de niersinus en het bekken naar voren of lateraal gericht. Het proces van nierrotatie kan onvolledig zijn, zelfs wanneer het orgaan op zijn plaats zit. Afhankelijk van het niveau waarop de opwaartse migratie van de nier is gestopt, worden bekken-, iliacale en lumbale nierdystopie onderscheiden.

Thoracale nierdystopie is een speciaal geval dat optreedt bij overmatige migratie van het orgaan naar de borstholte als gevolg van een aangeboren diafragmabreuk; het komt twee keer zo vaak links voor als rechts. Nierdystopie kan unilateraal of bilateraal zijn. Nierdystopie zonder verplaatsing naar de andere kant wordt homolateraal genoemd. Veel minder vaak, tijdens migratie naar de lumbale regio, verplaatst de nier zich naar de andere kant, waarna een gekruiste (heterolaterale) dystopie ontstaat.

De structuur van de niervaten bij renale dystopie is atypisch en vertoont twee kenmerken: meerdere hoofdslagaders en hun atypische oorsprong (abdominale aorta, aorta-bifurcatie, arteria iliaca communis en arteria hypogastrica). In 1966 stelden A. Ya. Pytel en Yu. A. Pytel voor om het oorsprongsniveau van de nierslagaders vanuit de aorta te beschouwen als een absoluut anatomisch teken van renale dystopie. De norm wordt beschouwd als de oorsprong van de nierslagaders ter hoogte van de eerste lumbale wervel, wat voorkomt bij 87% van de mensen. Andere oorsprongsniveaus van de nierslagaders vanuit de aorta zijn kenmerkend voor renale dystopie. Op basis hiervan is het noodzakelijk om de volgende typen renale dystopie te onderscheiden.

• Subdiafragmatische nierdystopie. De nierarteriën ontspringen ter hoogte van de 12e borstwervel, waardoor de nier zeer hoog ligt en zelfs in de borstkas kan liggen (thoracale nier).
• Lumbale nierdystopie. De nierarteriën vertakken zich van de aorta ter hoogte van de tweede lendenwervel tot aan de vertakking van de aorta, waardoor de nier iets lager ligt dan normaal.
• Iliacale dystopie van de nier. De nierarteriën vertakken zich meestal van de iliacale arteriën, waardoor de nier zich in de fossa iliaca bevindt.
• Bekkendystopie van de nier. De nierarteriën ontspringen vanuit de arteria iliaca interna, waardoor de nier mediaal in de fossa sacralis of tussen het rectum en de urineblaas bij mannen en in de pouch van Douglas bij vrouwen kan liggen. De urineleider in zo'n nier is altijd kort.

In de buitenlandse literatuur wordt geen strikt onderscheid gemaakt tussen deze varianten van dystopie.

Gekruiste (heterolaterale) nierdystopie wordt gekenmerkt door de verplaatsing van één of beide nieren naar de andere kant, en kan dus unilateraal of bilateraal zijn. Gekruiste (heterolaterale) nierdystopie treedt op nadat de nier boven de aorta-bifurcatie is verschoven. Bij deze afwijking is de nier een onafhankelijk, anatomisch en functioneel volledig ontwikkeld orgaan, aangezien elke metanefrosbuis is ingebed in zijn metanefrogeen blasteem. Vaak worden gekruiste (heterolaterale) en asymmetrische dystopie (L-vormig, S-vormig) ten onrechte in één groep gecombineerd.

Ze verschillen doordat tijdens het ontwikkelingsproces, bij asymmetrische dystopie, beide metanefrosbuizen in één metanefrogeen blasteem worden geïntroduceerd, wat vaak leidt tot een gemeenschappelijke corticale laag en fibreuze capsule. Dystopie van de nier bij samengesmolten nieren is altijd secundair, omdat deze nieren tijdens het ontwikkelingsproces niet omhoog kunnen bewegen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomen renale dystopie

Symptomen van nierdystopie zijn afhankelijk van het type. De grootste klinische betekenis is bekkendystopie. Deze omstandigheid wordt veroorzaakt door de druk van de nier op aangrenzende organen (bekkenvaten, sympathische plexus bekken, rectum, blaas, baarmoeder), waardoor klinische verschijnselen kunnen optreden, zelfs zonder dat er een pathologisch proces in de abnormale nier aanwezig is. Bovendien wordt een dystopische nier vaak aangezien voor een volumetrische formatie, en chirurgische ingrepen hebben hun eigen kenmerken en moeilijkheden. Er zijn waarnemingen bekend van bekkendystopie van één nier en zelfs tragische gevallen van verwijdering van een dergelijke nier, aangezien deze voor een tumor werd aangezien.

Analyse van de oorsprong van de nierarterie bij bekkendystopie toont aan dat deze in de helft van de observaties afkomstig is van de a. iliaca communis, en niet van de a. iliaca interna, zoals opgemerkt door A. Ya. Pytel en Yu. A. Pytel, en dat het referentiepunt grotendeels de mediale locatie in de fossa sacralis was. De meeste dystopische nieren (75%) hebben een abnormale bloedtoevoer. Symptomen van lumbale nierdystopie zijn niet zo significant. Veel significanter is thoracale nierdystopie, aangezien een abnormale nier vaak wordt verward met aandoeningen zoals een abces, tumor of ingekapselde pleuritis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics renale dystopie

Traditionele radiologische diagnostische methoden (echografie, isotopenrenografie, excretie- en retrograde urografie) laten met een hoge waarschijnlijkheid een vermoeden van een of ander type nierdystopie toe. Traditionele angiografie geeft informatie over de angioarchitectonische kenmerken en daarmee over de locatievariant.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandeling renale dystopie

Moderne diagnostische methoden (MSCT, MRI) bepalen nauwkeurig het type nierdystopie, urodynamica, relaties met aangrenzende organen en helpen bij het kiezen van de optimale behandelmethode waarmee nierdystopie genezen kan worden.