Afwijkingen van de structuur van het nierparenchym

Afwijkingen van de structuur van het nierparenchym worden onderverdeeld in megacalyx, sponsachtige nier en medullaire cystische ziekte (ziekte van Fanconi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vormen

Megacalyx (megacalycose)

Megacalyx (megacalicose) is een afwijking van de structuur van het nierparenchym, een aangeboren lokale, niet-retentieve uitzetting van de kelk. Als alle groepen kelken uitgezet zijn, wordt dit defect polymegacalyx (megapolycalyx) genoemd. Het nierbekken en de urineleider hebben een normale structuur. Bilaterale schade is typisch voor mannen en wordt het vaakst aangetroffen bij inwoners van Zuidoost-Europa. De oorzaken van megacalyx zijn hypoplasie van de piramides van Malpighi, evenals dysplasie van de fornix- en kelkspieren. Megacalyx kan worden toegeschreven aan echte calyceum-medullaire afwijkingen, omdat beide oorzaken (medullair en calyceaal) dezelfde zijn. Bij megacalyx is er geen stagnatie van urine in de kelken, wat het onderscheidt van retentiehydrocalycose. Megacalyx wordt gediagnosticeerd door middel van echografie in de vorm van vloeistofformaties in het niermerg. Differentiële diagnostiek van megacalicose met cysten en hydrocalicose kan echter worden uitgevoerd met behulp van excretie-urografie. Megacalicose wordt gekenmerkt door volledige lediging van de calices door het contrastmiddel op vertraagde beelden (30-60 min). Dezelfde symptomen worden ook gedetecteerd met MSCT. Ongecompliceerde megacalicose behoeft geen behandeling. De meest voorkomende complicaties van megacalicose zijn pyelonefritis en nefrolithiasis.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sponsachtige nier

Sponsnier - afwijkingen in de structuur van het nierparenchym, gekenmerkt door een ongelijkmatige (in de vorm van pseudocysten en divertikels) uitzetting van de meeste verzamelbuizen van de nierpiramides. De nierglomeruli en het nierkelkbekkensysteem zijn normaal ontwikkeld. Het komt vrij zelden voor - 0,32% van alle nierafwijkingen, bijna altijd bij mannen, aangezien dit defect erfelijk is en deels geslachtsgebonden. Unilaterale schade is niet typisch en treedt slechts in geïsoleerde gevallen op. De meest voorkomende complicaties van een sponsnier zijn de volgende aandoeningen: steenvorming, pyelonefritis, hematurie en arteriële hypertensie.

Een sponsachtige nier kan worden gedetecteerd na een algemene opname van het urinestelsel, waarop clusters van concrementschaduwen te zien zijn die lijken op piramides. Excretie-urogrammen tonen zakvormige verwijdingen van de verzamelbuizen. Deze symptomen worden duidelijker gedefinieerd met MSCT. Patiënten met stenen in het nierbekken of die vanuit het nierbekken naar de urineleider zijn gemigreerd, komen in aanmerking voor behandeling. Hiervoor worden endoscopische methoden voor steenverwijdering en DLT gebruikt.

Medullaire cystische ziekte of Fanconi-nefronoftise heeft een vergelijkbare embryofoetale morfogenese als de sponsnier. Ondanks vergelijkbare structurele veranderingen zijn dit verschillende soorten ontwikkelingsstoornissen. In tegenstelling tot de sponsnier wordt medullaire cystische ziekte autosomaal recessief (juveniel, nefronoftise) en autosomaal dominant (adult nefronoftise of medullaire cystische ziekte) overgeërfd. Schade aan het glomerulaire (hyalinose) en tubulaire (epitheliale atrofie) apparaat uit zich in het vroegtijdig optreden van chronisch nierfalen als gevolg van geleidelijke rimpeling van de nieren. Volgens sommige gegevens komt het voor bij één op de 100.000 observaties.