Anomalieën van de structuur van het nierparenchym

Anomalieën van de nierparenchymstructuur zijn verdeeld in megacalix, sponsachtige nier, medullaire cystische ziekte (ziekte van Fanconi).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Vormen

Megocalix (megakalikosis)

Megakalix (megakalikoz) - afwijkingen van de nierparenchymstructuur, congenitale lokale niet-retinale dilatatie van de kelk. Als alle groepen kelken zijn uitgebreid, wordt deze bankschroef polymegacalix (megapolikalikoz) genoemd. Het bekken en de urineleider hebben een normale structuur. Bilaterale laesie is typisch voor mannen, het meest voorkomend bij de inwoners van Zuidoost-Europa. De oorzaken van megakalikoza - hypoplasie van de Malpighian piramides, evenals dysplasie van de spieren van de voorsnellingen en kelk. Megakalikoz kan worden toegeschreven aan echte cup-medullaire anomalieën. Omdat beide oorzaken (medullary en cup) gelijk zijn. Bij megacalicose is er geen stagnatie van urine in de kelk, die het onderscheidt van retentie hydrocalicoses. Megakalikoz gediagnosticeerd met echografie in de vorm van vloeibare formaties in de hersensubstantie van de nieren. Echter, differentiële diagnose van megakalikoza met cysten en hydrocalicose kan worden gedaan met excretie urografie. Voor megakalikoza is het volledig leegmaken van kopjes van het contrastmedium op vertraagde afbeeldingen typisch (30-60 min.). Dezelfde symptomen worden bij MSCT gevonden. Ongecompliceerde megakalikosis vereist geen behandeling. De meest voorkomende complicaties van megalocosis zijn pyelonephritis en nephrolithiasis.

[9], [10], [11], [12]

Sponzige nier

Sponzige nier - afwijkingen van de nierparenchymstructuur, gekenmerkt door ongelijkmatig (in de vorm van pseudocysten en diverticula) door de expansie van de meerderheid van tubuli van nierpiramides. De nierglomeruli en het bekken-bekkenstelsel worden normaal ontwikkeld. Het komt vrij zelden voor - 0,32% van alle nierafwijkingen, bijna altijd bij mannen, aangezien dit defect erfelijk is, gedeeltelijk gekoppeld aan het geslacht. Eenzijdige nederlaag is niet typisch, het gebeurt in geïsoleerde gevallen. De meest voorkomende complicaties van een sponsachtige nier zijn de volgende ziekten: steenvorming, pyelonefritis, hematurie, arteriële hypertensie.

Identificeer de sponsachtige nier kan worden na een overzicht van de organen van het urinewegstelsel, die u kunt zien de opeenhoping van schaduwen van stenen, de vorm van piramides. Op excretie-urogrammen kan men zakvormige verwijding van de verzamelbuisjes zien. Deze symptomen worden duidelijker gedefinieerd door MSCT. Patiënten met stenen in het bekken of migrerend van het naar de urineleider worden behandeld. Hiervoor worden endoscopische methoden voor het verwijderen van stenen, evenals DLT, gebruikt.

Net als bij een sponsachtige nier heeft embryo-foetale morfogenese een medullaire cystische ziekte of Fanconi nefronofytosis. Ondanks vergelijkbare structurele veranderingen zijn dit verschillende soorten misvormingen. In tegenstelling tot sponsachtige nier, wordt medullaire cystische ziekte autosomaal recessief (jeugd, nefronoftiz) en autosomaal dominante (nefronoftiz volwassenen, of eigenlijk medullaire cystische ziekte) types. Verslaan glomerulaire (hyalinose) en buis (atrofie van het epithelium) van het vaartuig wordt uitgedrukt vroegtijdig optreden van chronische renale nedostatochontsi gevolg van progressieve renale kreuken. Volgens sommige bronnen komt het voor in een van de 100 000 waarnemingen.