Echinokokkose van de lever

Er zijn twee chronische leverziekten die door echinococcus worden veroorzaakt: echinococcus cyste veroorzaakt door Echinococcus granulosus larven en alveolokokkose veroorzaakt door Echinococcus multilocularis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hoe ontstaat lever-echinokokkose?

De bron van infectie zijn honden die de ingewanden van besmette schapen en koeien eten. Mensen raken besmet wanneer ze voedsel eten dat besmet is met wormeitjes die samen met de uitwerpselen van honden en wolven in de omgeving terechtkomen. Mensen kunnen ook besmet raken door een hond te aaien. Wanneer een eitje de twaalfvingerige darm passeert, komt er een larve uit, die de darmwand binnendringt en vervolgens met de bloedbaan de lever binnendringt, waar de larven meestal worden vastgehouden.

Een parasiet die zich in de lever heeft gevestigd, kan onder invloed van het afweermechanisme van de gastheer worden vernietigd of langzaam uitgroeien tot cysten met een diameter van maximaal 20 cm.

De inhoud van echinococcencysten is een doorzichtige vloeistof waarin dochter- en kleindochterembryo's (scolexen) drijven.

Een echinococcus cyste heeft een gevormd kapsel en de groei vindt plaats binnen het kapsel door compressie van omliggende organen en weefsels. Alveococcose daarentegen wordt gekenmerkt door invasieve groei, waardoor de lymfeklier in aangrenzende organen groeit.

Complicaties van echinokokkose houden verband met de groei van de cyste en de compressie van bloedvaten en galwegen. Ruptuur van de cyste is mogelijk, waarbij de inhoud in de vrije buikholte en galwegen lekt.

Alveococcose wordt gekenmerkt door kleine witte of witgele belletjes die ingebed zijn in het omringende, inflammatoire en necrotische weefsel. De belletjes zitten stevig vast aan het omliggende weefsel en kunnen niet geïsoleerd verwijderd worden. De individuele belletjes zijn niet groter dan 3-5 mm, maar hun clusters kunnen knopen vormen met een diameter tot 15 cm of meer. Alveococcose wordt gekenmerkt door infiltrerende groei en voortplanting van parasietbelletjes door middel van uitwendige knopvorming. Hierdoor hebben lang bestaande knopen een hobbelige vorm en voelen ze dicht aan, waardoor soms ten onrechte de diagnose van een kwaadaardige tumor wordt gesteld.

Meervoudige invasie van alveolaire echinokokkose kan metastatische levertumoren simuleren.

Grote alveokokkenklieren zijn onderhevig aan necrotisch verval, dat begint in het centrum van de klier en leidt tot de vorming van één of meerdere holtes, die vaak necrotisch weefsel bevatten.

Door de invasieve groei groeien de alveolaire knooppunten uit tot bloedvaten en galwegen en, wanneer ze zich dicht bij het oppervlak van de lever bevinden, tot aangrenzende organen (maag, galblaas, middenrif, bijnier, wervelkolom), waardoor ze nog meer op een kwaadaardige tumor lijken.

Symptomen van lever-echinokokkose

Bij lever-echinokokkose manifesteren de symptomen van de ziekte zich pas door een significante toename van de cyste en compressie van aangrenzende organen, voornamelijk grote bloedvaten (waaronder de poortader), en een verstoring van de bloedtoevoer daarin. In sommige gevallen is er sprake van een langdurig asymptomatisch beloop. In andere gevallen verergert de algemene toestand snel.

Er zijn drie stadia (perioden). Het eerste stadium loopt van de parasieteninvasie tot het optreden van de eerste symptomen. Het tweede stadium loopt van het optreden van de eerste klachten tot het optreden van complicaties van echinokokkose. Het derde stadium omvat manifestaties van complicaties van de echinokokcyste. Het eerste stadium van de ziekte is asymptomatisch. In het tweede stadium ontwikkelt zich zwakte, verslechtert de eetlust en treedt gewichtsverlies op. Doffe pijn, een zwaar gevoel en druk in het rechter hypochondrium verschijnen. Allergische reacties in de vorm van urticaria, diarree en braken komen voor. Ongecompliceerde lever-echinokokkose heeft een redelijk gunstige prognose.

Er bestaat echter een risico op complicaties (stadium drie). De cyste kan purulent worden, een holte of orgaan perforeren, of ernstige allergische reacties op echinococcus-antigenen ontwikkelen.

Ernstige complicaties zijn onder meer cysten die in de buik- en pleuraholte scheuren. Een cyste die in de galwegen scheurt, is minder gevaarlijk, omdat deze gedraineerd kan worden. Daarnaast is secundaire infectie van cysten mogelijk.

Als de cyste de intra- of extrahepatische galwegen beknelt, kan geelzucht optreden. Als de cyste ettert, neemt de pijn in het rechter hypochondrium toe, verergert de intoxicatie en stijgt de lichaamstemperatuur tot 40-41 °C.

Het is mogelijk dat het abces doorbreekt in de pleuraholte, evenals in de retroperitoneale ruimte. Soms kan de cyste uitmonden in een van de aangrenzende organen: de maag, darmen, bronchiën, galblaas of intrahepatische galwegen.

Echinococcus cysten bevinden zich meestal in de rechterkwab van de lever, op het anterior-inferior of posterior-inferior oppervlak. Verspreiding van het proces en de vorming van dochterblaasjes kan gepaard gaan met ernstige schade aan de buikholte.

Echinococcose van de lever kan eveneens tot de dood leiden, maar met behulp van antibiotica wordt de prognose gunstiger.

Bij patiënten met alveococcose manifesteert de progressie van de ziekte zich door geelzucht, vergroting van de milt en in sommige gevallen ascites. De lymfeklier kan uiteenvallen en er ontstaat een holte; in 20% van de gevallen groeien lymfeklieren met meerdere lokalisaties uit naar andere organen.

Alveolokokkose verloopt in dezelfde mate als een lokale kwaadaardige tumor.

Diagnose van lever-echinokokkose

De diagnose van lever-echinokokkose wordt gesteld op basis van:

• indicaties in de anamnese van verblijf in een gebied waar echinokokkose endemisch is;
• detectie door palpatie van een dichte elastische cyste geassocieerd met de lever;
• positieve serologische reacties (latexagglutinatiereactie, passieve hemagglutinatie, enz.);
• detectie van een pathologisch brandpunt in de projectie van de lever op basis van de resultaten van echografie, computertomografie en angiografie van de levervaten.

Alveococcose wordt gekenmerkt door dezelfde criteria, maar palpatie toont geen dichte, elastische cyste geassocieerd met de lever. De palpabele alveococcale lymfeklier heeft een steenachtige densiteit, de randen zijn onduidelijk en gaan geleidelijk over in het gezonde leverparenchym.

Serologisch onderzoek maakt het mogelijk antilichamen tegen echinococcus-antigenen op te sporen. Momenteel worden serologische reacties gebruikt: latexagglutinatie (RIA), dubbele diffusie in gel, indirecte hemagglutinatie, immunofluorescentie (IFR) en ELISA.

Radiografische veranderingen omvatten een hoge positie en beperkte mobiliteit van het diafragma, hepagomegalie, verkalking van ectocysten, wat op de röntgenfoto zichtbaar is als een ronde, donkere verkleuring.

Echografie of CT-scans tonen enkele of meerdere cysten, die een- of meerkamerig, dun- of dikwandig kunnen zijn. MRI toont een karakteristieke, intense omtrek, dochtercysten en gelaagdheid van de cystemembranen. ERCP toont galwegcysten.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van lever-echinokokkose

Chirurgische behandeling van lever-echinokokkose is de belangrijkste methode. Er zijn geen effectieve conservatieve maatregelen om de binnengedrongen parasiet te bestrijden. Bovendien is de dood van de echinokok geen genezing voor de patiënt. In deze fase treden doorgaans verschillende complicaties op: ettervorming, perforatie of bloeding in de echinokokcyste, enz.

Het risico op ruptuur en secundaire infectie van cysten bij echinokokkose is zo groot dat, zelfs als er weinig cysten zijn, ze groot zijn en de toestand van de patiënt het toelaat, een chirurgische behandeling noodzakelijk is.

Mebendazol of albendazol kan als medicamenteuze behandeling worden gebruikt. Deze middelen zijn echter niet effectief genoeg bij grote levercysten; recidieven van de ziekte zijn mogelijk.

Antibiotische therapie voor alveococcose is effectief, maar geneest de ziekte niet volledig. Zonder volledige chirurgische verwijdering van het aangetaste weefsel is de ziekte dodelijk. Alveococcose kan een levertransplantatie vereisen.