Epidemische lethargische encefalitis Economo (encefalitis A): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De epidemische lethargische encefalitis van Economo (encefalitis A) werd voor het eerst in 1915 vastgesteld bij troepen in de buurt van Verdun en in 1917 beschreven door de Weense neuroloog Economo.

De ziekte kwam in die jaren voor in de vorm van epidemieën die vele landen wereldwijd troffen. In de daaropvolgende jaren bleven alle gevallen van de ziekte sporadisch. Tegenwoordig komt de ziekte in haar typische vorm vrijwel niet meer voor.

Oorzaken van epidemische lethargische encefalitis Economo

De verwekker van epidemische encefalitis is nog niet geïdentificeerd. De ziekte is licht besmettelijk.

Symptomen van de epidemische lethargische encefalitis van Economo

Klinisch en pathomorfologisch kan epidemische encefalitis worden onderverdeeld in twee stadia: acuut en chronisch. Het acute stadium wordt gekenmerkt door inflammatoire symptomen. Het chronische stadium is progressief-degeneratief van aard. De acute en chronische stadia van epidemische encefalitis verschillen in tijd, van enkele maanden tot 5-10 jaar.

De klassieke vorm van epidemische encefalitis in de acute fase begint met een stijging van de lichaamstemperatuur tot 38-39 °C. Matige hoofdpijn, braken, spierpijn, een gevoel van algemene zwakte en andere symptomen die gepaard gaan met acute infectieziekten treden op. Catarrale ontsteking van de bovenste luchtwegen is mogelijk. De koortsperiode duurt gemiddeld ongeveer 2 weken. Gedurende deze periode verschijnen neurologische symptomen. Op de voorgrond staan pathognomonische slaapstoornissen voor deze ziekte, uitgedrukt in pathologische slaperigheid. De patiënt kan wakker worden gemaakt, maar valt onmiddellijk weer in slaap, in elke houding en in een situatie die ongeschikt is om te slapen. Overmatige, onweerstaanbare slaap kan 2-3 weken aanhouden, en soms langer. Minder vaak treedt pathologische slapeloosheid op, wanneer de patiënt overdag of 's nachts niet in slaap kan vallen. Vervorming van de normale verandering van slaap en waakzaamheid is mogelijk. Slapeloosheid volgt vaak op of gaat vooraf aan een periode van pathologische slaperigheid.

Het tweede kenmerkende teken van het acute stadium is schade aan de grote- en kleine celkernen van de nervus oculomotorius en, minder vaak, aan de nervus abducens .De zenuw is nooit volledig betrokken bij het proces: de functies van individuele spieren die door deze zenuw worden geïnnerveerd, zijn aangetast. Mogelijke ptosis (unilateraal of bilateraal), diplopie, anisocorie, blikverlamming (meestal verticaal), afwezigheid van pupilreactie op convergentie en accommodatie met een reactie op licht (omgekeerd Argyll-Robertsonsyndroom). Klachten over wazig zien veroorzaakt door accommodatieparese of diplopie komen vaak voor.

Slaapstoornissen en oculomotorische stoornissen vormen de klassieke vorm van epidemische encefalitis (hypersomnische oftalmoplegie) zoals beschreven door Economo. In de acute fase zijn echter ook andere neurologische verschijnselen mogelijk. Vestibulaire stoornissen in de vorm van duizeligheid met misselijkheid en braken komen iets minder vaak voor dan oculomotorische stoornissen. Horizontale en rotatoire nystagmus worden neurologisch vastgesteld. Vestibulaire stoornissen treden op als gevolg van beschadiging van de kernen van de nervus vestibularis. Vegetatieve symptomen worden vaak opgemerkt.

Extrapiramidale symptomen die kenmerkend zijn voor het chronische stadium van epidemische encefalitis, worden vaak ook in het acute stadium opgemerkt. Ze kunnen zich manifesteren als hyperkinesie (choreoathetose, myoclonus, athetose, blefarospasme, blikkramp) en iets minder vaak als akinetisch-rigidesyndroom (akinesie, amimie, spierrigiditeit, neiging tot katatonie). Het voorkomen van thalamische, cerebellaire en hydrocefalische syndromen, evenals hypothalamische stoornissen, is beschreven. Het acute stadium kan gepaard gaan met uitgesproken psychosensorische stoornissen (veranderingen in de waarneming van de vorm en kleur van omringende objecten, visuele, olfactorische en auditieve hallucinaties). In ernstige gevallen van epidemische encefalitis treden stoornissen op in de frequentie en het ritme van de ademhaling, cardiovasculaire activiteit, myoclonus van de ademhalingsspieren, hyperthermie en bewustzijnsverlies (coma). De dood kan optreden als gevolg van hart- en ademhalingsfalen.

Onder moderne omstandigheden verloopt epidemische encefalitis atypisch, meestal abortief, en simuleert een acute luchtweginfectie. Tegen deze achtergrond kunnen kortdurende slaapstoornissen (slaperigheid of insomnia), episodes van diplopie, autonome disfunctie, hyperkinesie (tics in de spieren van gezicht en hals) en milde voorbijgaande oculomotorische stoornissen optreden. Vestibulaire, narcoleptische, epileptiforme vormen en epidemische hik (episodisch optredende myoclonische spasmen van de middenrifspieren gedurende meerdere dagen) worden als onafhankelijke vormen onderscheiden.

In het cerebrospinaal vocht (CSF) in de acute fase vertonen de meeste patiënten pleiocytose (voornamelijk lymfocytair, 40 cellen per 1 μl), een lichte stijging van het eiwit- en glucosegehalte. In het bloed worden leukocytose met een toename van het aantal lymfocyten en eosinofielen en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR) vastgesteld. Op het EEG worden algemene veranderingen waargenomen; er is sprake van langzame activiteit.

Het verloop van epidemische lethargische encefalitis Economo

De acute fase van epidemische encefalitis kan 2-4 dagen tot 4 maanden duren. Soms leidt het tot volledig herstel. In 30% van de gevallen is er sprake van een fatale afloop. Bij 35-50% van de patiënten wordt de acute fase chronisch. Vaak treden symptomen die kenmerkend zijn voor de chronische fase op zonder dat er een duidelijk voorafgaand acuut stadium is. Restsymptomen en syndromen na de acute fase van epidemische encefalitis zijn onder andere hoofdpijn, aanhoudende slapeloosheid, slaapritmestoornissen, asthenoneurotisch syndroom, depressie, convergentie-insufficiëntie en milde ptosis. Kinderen hebben vaak hypothalamische stoornissen (endocrien-metabole stoornissen), veranderingen in de psyche en het karakter, en een verminderde intelligentie.

De belangrijkste klinische manifestatie van het chronische stadium is het parkinsonsyndroom. Kenmerkende kenmerken zijn bewegingsarmoede en traagheid, amimie, monotone onduidelijke spraak met weinig expressie, pro-, latero- en retropulsie, neiging tot het handhaven van een bepaalde houding, verlies van bijbehorende bewegingen die de motoriek individualiseren (acheirokinese), en paradoxale kinesieën. Verlies van interesse in de omgeving, traagheid van mentale processen en ongebreideldheid worden opgemerkt. Bij bewegingsstoornissen spelen tonusstoornissen, meestal diffuus verergerd door het plastische type (extrapiramidale rigiditeit) in zowel flexoren als extensoren, een belangrijke rol; het "tandwiel"-fenomeen wordt opgemerkt. Oligo- en bradykinesie gaan gepaard met karakteristieke ritmische hyperkinesie in de vorm van fijn-zwaaiende tremoren in de handen (zoals bij het tellen van munten). Hyperkinesie in het chronische stadium van epidemische encefalitis kan zich ook manifesteren als blefarospasme, oogspasme (oculogyrische crises). Secretoire en vasomotorische stoornissen (hypersealivatie, vette huid, hyperhidrose) zijn typisch voor parkinsonisme.

Naast het parkinsonsyndroom kunnen zich endocriene stoornissen ontwikkelen in de vorm van adiposogenitale dystrofie, infantilisme, menstruatieonregelmatigheden, obesitas of cachexie, hyperthyreoïdie en diabetes insipidus. Veranderingen in karakter en emotioneel-wilskrachtige eigenschappen treden meestal op en nemen toe. Mentale veranderingen zijn vooral uitgesproken bij kinderen (toegenomen erotiek, agressie, antisociaal gedrag, morbide pedanterie, avondaanvallen van psychomotorische agitatie). Zelden komen in de chronische fase epileptiform syndroom, aanvallen van pathologische slaap (narcolepsie) en kataplexie voor.

Diagnose van epidemische lethargische encefalitis Economo

De diagnose van epidemische encefalitis in de acute fase is vrij moeilijk. De basis voor de diagnose zijn verschillende vormen van slaapstoornissen in combinatie met psychosensorische stoornissen en symptomen van beschadiging van de kernen van de oculomotorische zenuwen. Het optreden van deze symptomen tegen de achtergrond van een verhoogde lichaamstemperatuur en een "onduidelijke" infectieziekte is bijzonder belangrijk.

Het is noodzakelijk om het acute stadium van epidemische encefalitis te onderscheiden van sereuze meningitis. De laatste jaren is MRI van de hersenen in staat gebleken de diagnose epidemische encefalitis met pathologische veranderingen in de basale ganglia te bevestigen. Het specifieke virus is echter nog niet geïdentificeerd.

De diagnose van het chronische stadium van epidemische encefalitis is minder moeilijk. De diagnose is gebaseerd op het karakteristieke syndroom van parkinsonisme, endocriene aandoeningen van de centrale oorsprong en mentale veranderingen. Het progressieve karakter van deze aandoeningen is belangrijk, vooral in combinatie met enkele restverschijnselen van het acute stadium (ptosis, convergentie- en accommodatie-insufficiëntie).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Voorspelling

Het beloop is lang en progressief. De symptomen van parkinsonisme nemen geleidelijk toe, hoewel ze mogelijk een tijdje stabiel blijven. De prognose voor herstel is slecht. De dood treedt meestal op als gevolg van bijkomende ziekten of uitputting.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]