Glucagonomen

Glucagon - A-cel pancreastumor die glucagon produceert, komt klinisch tot uiting door een combinatie van kenmerkende huidveranderingen en metabole stoornissen. Het syndroom van glucagonoma werd in 1974 ontcijferd. S. N. Mallinson et al. In 95% van de gevallen is de tumor intrapancreatisch, in 5% - extrapancreatisch. Er waren alleen gevallen van solitaire tumoren.

Meer dan 60% van de patiënten is kwaadaardig. Soms produceert glucagonoma andere peptiden - insuline, PP. De diagnose wordt gesteld met een toename van glucagon-niveaus en instrumentele studies. De tumor wordt geïdentificeerd met CT en endoscopische echografie. Behandeling van glucagonoma is chirurgische resectie.

[1], [2], [3], [4]

Symptomen van glucagon

Omdat glucagonomes glucagon uitscheiden, lijken de symptomen van glucagon op diabetes mellitus. Vaak zijn er gewichtsverlies, normochromic bloedarmoede en gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, maar de belangrijkste onderscheidende klinische kenmerk is een chronische uitslag die de ledematen, vaak geassocieerd met een gladde, glanzende, heldere rode tong en cheilitis beïnvloedt. Huidpeeling, hyperpigmentatie, erythemateuze laesies met oppervlakkige necrolyse worden necrolytisch migrerend erytheem genoemd.

In de meeste gevallen hebben patiënten een kenmerkend migrerend necrolytisch erytheem. Het begint als maculopapulair erytheem, en gaat vervolgens over op bolvormige dermatose. Bovendien worden de bubbelachtige opwaartse lagen van de epidermis vernietigd. In de buurt ontstaan de oude, nieuwe elementen. De remedie komt door hyperpigmentatie. Huiduitslag verschijnt vaker in de buik, dijen en onderbenen. De pathogenese van huidveranderingen is onduidelijk. Hun relatie met hyperglycemie en hypoacidemie, waargenomen bij patiënten met glucagonoma, is niet uitgesloten. Zowel hyperglycemie als hypoacidemie zijn een gevolg van verhoogde gluconeogenese in de lever veroorzaakt door een verhoogd glucagon-niveau, en de plasma-aminozuren worden ook glucose.

Pathologische glucosetolerantie is te wijten aan het hyperglykemische effect van glucagon, zowel door neoformatie van glucose als door verbeterde glycogenolyse.

Vaak ontwikkelen patiënten pijnlijke glossitis en stomatitis. Hun pathogenese is onbegrijpelijk. Er is ook een uitgesproken stase in de dunne en dikke darm, geassocieerd met remming van de darmmotiliteit door het peptide.

Diagnostiek van glucagon

Het beslissende bewijs van glucagonoma (in de aanwezigheid van geschikte klinische manifestaties) is de detectie in het plasma van hoge concentraties glucagon (normale waarde minder dan 30 pmol / l). Er zijn echter matige toenamen in het hormoon te zien bij nierfalen, acute pancreatitis, ernstige stress en vasten. Correlatie met symptomen is noodzakelijk. Patiënten moeten CT van de buikholte en endoscopische echografie uitvoeren; als CT niet informatief is, kan MRI worden gebruikt.

[5], [6], [7]

Behandeling van glucagon

Radicale verwijdering van glucanoma kan bij slechts één van de drie patiënten met glucagonoma worden uitgevoerd. Resectie van de tumor leidt tot regressie van de symptomen. Behandeling van glucagonoma met streptozotocine en / of 5-fluorouracil zonder eerdere chirurgische interventie levert minder geruststellende resultaten op.

Inoperabele tumoren, metastasen of terugkerende tumoren onder gecombineerde behandeling met doxorubicine en streptozocine die circulerende niveaus van immuunreactief glucagon worden gemaakt, een regressie van de symptomen en het verbeteren van de conditie (50%), maar waarschijnlijk de overlevingstijd beïnvloeden. Injectie van octreotide gedeeltelijk onderdrukken glucagon secretie en erythema verminderen, maar kan ook afnemen als gevolg van verminderde glucosetolerantie in insulinesecretie. Octreotide leidt snel genoeg tot het verdwijnen van anorexia en gewichtsverlies veroorzaakt door het katabole effect van glucagon-overmaat. Met de effectiviteit van het medicijn kunnen patiënten eenmaal per maand intramusculair per dag worden overgezet op het verlengde octreotide 20-30 mg. Patiënten die octreotide nemen, moeten bovendien pancreasenzymen gebruiken vanwege het overweldigende effect van octreotide op de uitscheiding van pancreasenzymen.

Er zijn meldingen geweest van een succesvolle vermindering van levermetastasen door embolisatie van de leverslagaders met gelatineschuim, direct toegediend door katheterisatie.

Voor het behandelen van huidveranderingen zinkpreparaten voorschrijven. Lokale toediening, orale of parenterale toediening van zink tot een regressie van erytheem, erythema maar kunnen eenvoudige hydratatie of intraveneuze toediening, amino of vetzuur, waarmee het suggereert dat de erythema veroorzaakt door niet eenduidig zinkdeficiëntie lossen.

Wat is de voorspelling voor glucagon?

Glucagon is zeldzaam, maar net als andere tumoren van eilandjescellen hebben de primaire tumor en metastatische laesies een langzame groei: gewoonlijk is de overlevingstijd ongeveer 15 jaar. Tachtig procent van glucagon is kanker. De gemiddelde leeftijd van patiënten met symptomen is 50 jaar; 80% zijn vrouwen. Bij sommige patiënten is er een type I van multipele endocriene neoplasie.