Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hepatoblastoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hepatoblastoom is een zeldzame tumor die kinderen jonger dan 4 jaar treft, ongeacht geslacht; het ontwikkelt zich zelden bij oudere kinderen en volwassenen.
De eerste symptomen van hepatoblastoom zijn een snelle toename van het volume van de buik, vergezeld van anorexia, een afname van de activiteit van het kind, koorts en, in zeldzame gevallen, geelzucht. Tot manifestaties van hepatoblastoom behoren ook versnelde puberteit als gevolg van tumorsecretie van ectopisch gonadotropine, cystathionurie, hemihypertrofie en renaaardoma.
Het gehalte aan a-fetoproteïne in het serum is aanzienlijk verhoogd. Visualisatiemethoden van onderzoek onthullen volumetrisch onderwijs in de lever, verplaatsing van de normale positie van aangrenzende organen, soms foci van verkalking. Lever angiogrammen kunnen symptomen van primaire leverkanker zien - diffuse hyperemie van tumoren, en die is opgeslagen in de veneuze fase zijn overvloedige vascularisatie, clusters foci contrastmiddel en vage contouren.
De histologische tekenen van hepatoblastoom zijn een weerspiegeling van de stadia van de embryonale ontwikkeling van de lever, dus soms worden teratotische veranderingen opgemerkt. Doorgaans is hepatoblastoom een foetaal type tumor met embryonale cellen in de acini, pseudo-knobbeltjes of papillaire structuren. Sinusoïden bevatten hematopoietische cellen. Met een gemengd epitheliaal-mesenchymaal type tumor, worden een primitief mesenchym, een osteoïde en nu en dan kraakbeenweefsel, rhabdomyoblasts of epidermoïde foci gevonden.
Er is een verband tussen familiaire adenomateuze polyposis van de dikke darm en hepatoblastomen vastgesteld. Andere combinaties zijn ook mogelijk; op chromosoom 11 wordt een gen geïdentificeerd dat geassocieerd is met hepatoblastoom en andere embryonale tumoren. Cytogenetische studies hebben chromosomale afwijkingen aan het licht gebracht.
Als het mogelijk is om leverresectie uit te voeren, is de prognose meestal beter dan met hepatocellulair carcinoom; 36% van de patiënten leeft 5 jaar of ouder.
Er zijn ook gevallen van levertransplantatie.
[1]