Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hepatoblastoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Hepatoblastoom is een zeldzame tumor die kinderen jonger dan 4 jaar treft, ongeacht het geslacht. Het ontstaat uiterst zelden bij oudere kinderen en volwassenen.
De eerste symptomen van hepatoblastoom zijn een snelle toename van het buikvolume, gepaard gaande met anorexia, verminderde activiteit van het kind, koorts en, in zeldzame gevallen, geelzucht. Symptomen van hepatoblastoom zijn onder andere een versnelde puberteit door de secretie van ectopisch gonadotropine door de tumor, cystathionurie, hemihypertrofie en nieradenomen.
De serum-alfa-foetoproteïnespiegel is significant verhoogd. Visuele onderzoeksmethoden tonen volumetrische vorming in de lever, verplaatsing van aangrenzende organen ten opzichte van de normale positie en soms verkalkte haarden. Leverangiogrammen tonen tekenen van primaire leverkanker: diffuse plethora van de tumor, die in de veneuze fase blijft bestaan, overvloedige vascularisatie, haarden van ophoping van contrastmiddel en wazige contouren.
De histologische kenmerken van hepatoblastoom weerspiegelen de stadia van embryonale leverontwikkeling, waardoor soms teratoïde veranderingen worden waargenomen. Meestal is hepatoblastoom een foetale tumor met embryonale cellen in acini, pseudorozetten of papillaire structuren. Sinusoïden bevatten hematopoëtische cellen. Bij het gemengd epitheliaal-mesenchymale type tumor worden primitief mesenchym, osteoïde en soms kraakbeenweefsel, rhabdomyoblasten of epidermoïde foci aangetroffen.
Er is een verband vastgesteld tussen familiaire adenomateuze polyposis van het colon en hepatoblastoom. Andere combinaties zijn ook mogelijk; er is een gen op chromosoom 11 geïdentificeerd dat geassocieerd is met hepatoblastoom en andere embryonale tumoren. Cytogenetisch onderzoek heeft chromosomale afwijkingen aan het licht gebracht.
Bij een succesvolle leverresectie is de prognose doorgaans beter dan bij hepatocellulair carcinoom: 36% van de patiënten overleeft 5 jaar of langer.
Er zijn ook gevallen van levertransplantatie beschreven.
[ 1 ]
Wat moeten we onderzoeken?