IgA-nefropathie (ziekte van Berger)

IgA-nefropathie (de ziekte van Berger) werd voor het eerst beschreven in 1968 als glomerulonefritis die optreedt in de vorm van recidiverende hematurie. Momenteel neemt IgA-nefropathie een van de meest voorkomende aandoeningen in bij volwassen patiënten met chronische glomerulonefritis die hemodialyse ondergaan.

In de meeste gevallen manifesteert IgA-nefropathie zich in de kindertijd, vaker bij jongens. Het wordt gekenmerkt door mesangiale proliferatie in de glomeruli van de nieren als gevolg van de afzetting van immunoglobuline A. In de afgelopen jaren is bij de meeste patiënten een verband vastgesteld met de overheersing van klasse II histocompatibiliteitsantigenen HLA-DR.

Oorzaak van IgA-nefropathie (ziekte van Berger)onbekend.

Pathogenese van IgA-nefropathie (ziekte van Berger)wordt geassocieerd met de eigenaardigheden van het IgA-metabolisme, dat bestaat uit twee lichte en twee zware ketens. Bij IgA-nefritis is de synthese van alleen lichte ketens sterk toegenomen. In de pathogenese zijn een verhoogde IgA-synthese in het beenmerg als reactie op een virale infectie en een abnormale productie van IgA door mononucleaire tonsillaire mucosa van belang. De afzetting van immuuncomplexen die IgA bevatten, vindt voornamelijk plaats in het renale mesangium. Studies in de afgelopen jaren hebben aangetoond dat mesangiale proliferatie geassocieerd is met de activiteit van cytokinen: IL-1, IL-6, FNO-a, bloedplaatjesgroeifactor P en vasculaire groeifactor.

Morfologie van IgA-nefropathie (ziekte van Berger).De diagnose IgA-nefropathie wordt bevestigd door morfologische veranderingen in de nieren. Een nierbiopsie is verplicht. Lichtmicroscopie toont doorgaans focale of diffuse mesangiale proliferatie aan - mesangioproliferatieve glomerulonefritis. De diagnose IgA-nefropathie is echter onmogelijk op basis van alleen lichtmicroscopie. Immunofluorescentiemicroscopie is vereist.

Immunofluorescentiemicroscopie toont de aanwezigheid van IgA (lichte keten)-afzettingen in het niermesangium aan, vaak in combinatie met de complementfractie C3, soms IgG of IgM. Hypercellulariteit van het mesangium is kenmerkend - mesangioproliferatieve glomerulonefritis.

Er kan sprake zijn van segmentale glomerulaire sclerose, wat wijst op een vergevorderd stadium van de ziekte. Bij vergevorderde IgA-nefropathie zijn tubulaire atrofie en interstitiële fibrose duidelijk zichtbaar.

Symptomen van IgA-nefropathie (ziekte van Berger) . De ziekte begint vaak in de kindertijd. De eerste tekenen van de ziekte blijven lange tijd verborgen. Macro- of microhematurie wordt voor het eerst gedetecteerd tegen de achtergrond van acute respiratoire virale infectie met faryngitis, tonsillitis. In dit geval is het interval tussen het infectieuze proces en de hematurie gewoonlijk 1-2 dagen vergeleken met 2-3 weken bij acute poststreptokokken glomerulonefritis. Er is geen oedeem of hypertensie. De nierfunctie is niet aangetast. Het nierproces verloopt langzaam en bij patiënten met periodiek optredende macrohematurie is de mate van schade aan het nierweefsel minder dan bij kinderen met bijna constante hematurie en proteïnurie. Naarmate de ziekte vordert, ontwikkelt zich nierschade onder invloed van de uitgescheiden cytokinen IL-1a, IL-6, y-interferon.

Naarmate de ziekte bij oudere kinderen vordert, komen arteriële hypertensie en uitgesproken proteïnurie erbij, wat ongunstige prognostische criteria zijn. Bij meer dan de helft van de patiënten wordt na 10-12 jaar een afname van de nierfunctie waargenomen. Spontane remissies kunnen echter vaker bij kinderen dan bij volwassenen worden waargenomen.

Diagnose van IgA-nefropathie (ziekte van Berger) .

• Recidiverende macro- en/of microhematurie tegen de achtergrond van acute infecties.
• Verhoogde IgA-waarden in serum en speeksel.
• De aanwezigheid van lichte ketens van de IgA-subklasse in een nierbiopsie met behulp van immunofluorescentiemicroscopie.

Behandeling van IgA-nefropathie (ziekte van Berger) .Een regime zonder speciale beperkingen. Een glutenvrij dieet met uitsluiting van producten van tarwe, rogge, haver en gierst en vervanging door rijst, boekweit en maïs.

Antibacteriële therapie van infectieziekten.

Prognose. Het is belangrijk om de prevalentie van het proliferatieve proces en de mate van sclerotische veranderingen in zowel de glomerulus als het interstitium te beoordelen om het beloop van IgA-nefropathie en de effectiviteit van de therapie te voorspellen. De toevoeging van arteriële hypertensie tegen de achtergrond van langdurige IgA-nefropathie verslechtert de prognose en in de toekomst ontwikkelt zich in de meeste gevallen chronisch nierfalen bij volwassenen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]