Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Corticotropinoom
Laatst beoordeeld: 04.07.2025

Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Corticotropinoom – corticotrope hormonaal actieve (functionele) glandulaire neoplasie – is een goedaardige tumor; het aandeel ervan onder alle hypofyse-adenomen bedraagt ongeveer 15% (gegevens van de American Brain Tumor Association).
Zoals alle adenomen die zich in de hypofyse bevinden, wordt het niet geclassificeerd als een hersentumor, maar als een endocriene tumor.
Epidemiologie
Adenomen van de hypofysevoorkwab, waaronder corticotropinoom, vertegenwoordigen 10 tot 15% van alle intracraniële neoplasmata. Adenomen van deze endocriene klier worden vrij vaak gediagnosticeerd: volgens Europese experts bedraagt hun prevalentie onder de gehele bevolking ongeveer 17%. Deze pathologie komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
Oorzaken corticotropinomen
Het ontwikkelingsmechanisme van hypofyse-corticotropinoom is de proliferatie van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) dat corticotrope cellen van de adenohypofyse (voorkwab van de hypofyse) synthetiseert.
ACTH is een glucocorticoïde, een peptidehormoon uit de melanocortinefamilie. De polypeptidebasis voor de productie ervan is het prohormoon pro-opiomelanocortine. De synthese van ACTH wordt gereguleerd door het vrijmakende hormoon corticoliberine, geproduceerd door de hypothalamus. Hoewel de rol van de hypothalamus bij de productie van adenohypofysehormonen tegenwoordig relatief goed bestudeerd is, zijn de oorzaken van hypofysecorticotropinoom, dat wil zeggen hyperplasie van corticotrope cellen die deze tumor vormen, onderwerp van onderzoek door specialisten in vele medische disciplines.
Steeds meer onderzoeken ondersteunen de veronderstelling dat de pathogenese van corticotropinoom samenhangt met genmutaties, hoewel in de meeste gevallen een duidelijke erfelijke factor ontbreekt (of nog niet is geïdentificeerd).
Deze veronderstelling is gebaseerd op het feit dat bij het zogenaamde multipele endocriene adenomatosesyndroom type 1 (genetisch bepaald) puntmutaties zijn ontdekt in een aantal genen die verantwoordelijk zijn voor G-alfa-eiwitten en dat er bovendien veranderingen zijn waargenomen in de volgorde van alifatische aminozuren (arginine, glycine, etc.) en nucleotiden.
En onder de factoren die, volgens artsen, bijdragen aan de ontwikkeling van corticotropinoom, worden infectieuze en traumatische effecten op de craniocerebrale structuren genoemd, ook tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Preventie van deze pathologie is echter onmogelijk.
Symptomen corticotropinomen
Ectopische secretie van ACTH-achtige activiteit is bekend bij veel organen en weefsels, waaronder de pancreas. Klinisch komt het symptoomcomplex tot uiting in glucocorticoïde hypercorticisme. Benadrukt moet worden dat het ectopische syndroom van Cushing een aantal kenmerken heeft, waarvan de belangrijkste hyperpigmentatie, hypokaliëmie met oedeem en alkalose zijn.
De werking van het hypofysecorticotropinoom veroorzaakt een overproductie van corticotropine (adrenocorticotroop hormoon), wat op zijn beurt leidt tot een overmatige productie van het hormoon cortisol door de bijnierschors, aangezien het ACTH in de hypofyse een stimulerende werking heeft op de bijnierschors. Hierdoor ontstaat een neuro-endocriene aandoening die bekend staat als de ziekte van Itsenko-Cushing.
De eerste tekenen van pathologie - veroorzaakt door een teveel aan cortisol in het lichaam - manifesteren zich door ophopingen van vetweefsel op karakteristieke plaatsen: in het bovenlichaam, in de nek, in de buikstreek en in het gezicht. Tegelijkertijd wordt er geen vet opgeslagen in de ledematen. Misselijkheid en pijn in het voorhoofd komen ook vaak voor.
Symptomen van corticotropinoom zijn onder meer:
- verhoogde bloeddruk (als gevolg van natriumretentie in het lichaam);
- hartritmestoornissen;
- hoge bloedsuikerspiegel;
- verhoogde urineproductie (polyurie);
- verminderde botsterkte (osteoporose);
- spiervezelatrofie en spierzwakte;
- verdunning en hyperpigmentatie van de huid;
- epitheliale bloedingen (ecchymose);
- overmatige haargroei (bij vrouwen, mannelijke haargroei – hirsutisme);
- acne;
- specifieke streepatrofodermie (striae op de huid hebben een karakteristieke intens roze kleur);
- psychische stoornissen (depressie, angst, apathie, emotionele instabiliteit, prikkelbaarheid).
Complicaties en gevolgen
De gevolgen van corticotropinoom betreffen vooral de conditie en werking van de bijnierschors (tot en met de hyperplasie ervan).
Veel voorkomende complicaties van deze aandoening zijn: arteriële hypertensie, hartfalen, diabetes, obesitas en menstruatieonregelmatigheden bij vrouwen. Bij kinderen met corticotropinoom verloopt de groei en ontwikkeling trager.
Bovendien kan het corticotrope adenoom, naarmate het groeit, doordringen in aangrenzende structuren van de schedel. Met name compressie van de oogzenuw door de tumor, die door het wiggenbeen loopt, kan leiden tot verlies van perifeer zicht (bitemporale hemianopsie). En wanneer het corticotrope adenoom naar de zijkanten groeit, treedt vaak compressie van de nervus abducens op met laterale (zij) verlamming. Bij grotere tumorgroottes (meer dan 1 cm in diameter) kan het neoplasma een aanhoudende verhoging van de intracraniële druk veroorzaken.
Diagnostics corticotropinomen
De diagnose van corticotropinoom is gebaseerd op een uitgebreid onderzoek van de patiënt, dat het volgende omvat:
- bloedonderzoeken naar ACTH-, cortisol-, glucose-, natrium- en kaliumspiegels;
- dagelijkse urineanalyse op de hoeveelheid uitgescheiden cortisol en derivaten daarvan (17-hydroxycorticosteroïden).
Stimulatiefarmacologische testen, uitgevoerd door endocrinologen om de productie van ACTH en de werking van het gehele hypothalamus-hypofyse-bijniersysteem te beoordelen, helpen bij het stellen van de diagnose.
Door instrumentele diagnostiek met behulp van CT (computertomografie) en MRI (magnetic resonance imaging) van de schedel in het sella turcica-gebied (uitstulping in het wiggenbeen) kunnen de kleinste corticotropinomen van de hypofyse worden gevisualiseerd.
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Differentiële diagnose
Differentiële diagnostiek is erop gericht om obesitas, diabetes, hypertensie en dergelijke bij de patiënt uit te sluiten die niet gepaard gaan met hypofyse-corticotropinoom.
Het is ook noodzakelijk om corticotropinoom te onderscheiden van de ziekte van Addison, ectopisch adrenocorticotroop hormoonsyndroom, virilisme (adrenogenitaal) syndroom bij vrouwen en craniofaryngioom.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling corticotropinomen
Corticotropinoom wordt al in het metastasenstadium ontdekt, daarom bestaat de chirurgische behandeling van de ziekte uit een palliatieve maatregel: bilaterale adrenalectomie, die de manifestaties van hypercorticisme elimineert. Het is ook mogelijk om de functie van de bijnierschors medicamenteus te beïnvloeden met behulp van chloditan en elypten.
Het is algemeen bekend dat medicamenteuze behandeling van corticotropinoom niet effectief is en dat er nog geen specifieke medicijnen voor deze pathologie bestaan.
Bij de medicamenteuze behandeling van de ziekte van Cushing worden echter geneesmiddelen gebruikt die behoren tot de groep van remmers van de biosynthese van hormonen in de bijnierschors: Chloditan (Lysodren, Mitotane) of Aminoglutethimide (Orimeten, Elipten).
Het medicijn Chloditan (in tabletten van 500 mg) remt de aanmaak van cortisol. Het wordt aanbevolen om het in te nemen met een dagelijkse dosis van 100 mg per kilogram lichaamsgewicht (de dosis wordt verdeeld over drie doses gedurende de dag, na de maaltijd). Bij het voorschrijven van dit medicijn controleert de arts de hormoonspiegels (urine- of bloedonderzoek wordt eens in de twee weken gedaan) en bepaalt de duur van het gebruik. Tegelijkertijd worden ook vitamine A, B1, C en PP voorgeschreven.
Chloditan heeft bijwerkingen zoals misselijkheid, verlies van eetlust, duizeligheid, verhoogde slaperigheid en tremor. Het medicijn is gecontra-indiceerd bij infectieziekten en zwangerschap.
Aminoglutethimide (250 mg tabletten) wordt voorgeschreven: één tablet 2-3 keer per dag (met een mogelijke dosisverhoging, waarvan de geschiktheid wordt bepaald door een endocrinoloog die het cortisongehalte in het bloed controleert). Bijwerkingen van het medicijn kunnen zich uiten in bewegingsstoornissen, verminderde reactie, huidallergieën, misselijkheid, diarree en congestie in de galwegen.
Men dient er rekening mee te houden dat alleen een chirurgische behandeling corticotropinoom kan genezen, d.w.z. verwijdering van de tumor, hetzij door middel van weefseldissectie in de neusholte (transsfenoidaal) of met een endoscopische methode (ook via de neusholte). Corticotropinoom kan ook worden verwijderd met behulp van stereotactische radiotherapie (radiochirurgie).
Prognose
De prognose van deze pathologie is direct afhankelijk van de grootte van de tumor en de groeisnelheid. In ieder geval leidt het verwijderen van een kleine tumor (0,5-1 cm groot) in bijna negentig van de honderd gevallen tot genezing. Er bestaat echter een mogelijkheid dat het corticotropinoom van een goedaardige naar een kwaadaardige tumor zal degenereren.