Laryngeale misvormingen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van het strottenhoofd is zeldzaam. Sommigen van hen zijn totaal onverenigbaar met het leven, zoals laringotraheopulmonalnoy agenesis, atresia met volledige obstructie van het strottenhoofd en de luchtpijp en de bronchiën. Andere gebreken zijn niet zo uitgesproken, maar een aantal van hen kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen bij het kind direct na de geboorte, die de onmiddellijke operatie noodzakelijk zijn om zijn leven te redden veroorzaken. Tot dergelijke soorten defecten behoren de ontwikkelingsdefecten van de epiglottis en zijn cysten, cysten van het voorste strottenhoofd en zijn diafragma. Echter, de meest voorkomende zijn milde vormen van ondeugden die worden onthuld op verschillende tijdstippen na de geboorte, meestal als het kind begint om op een actieve manier van het leven in verband met de beweging en de ontwikkeling van de vocale functie leiden. Soms, aan deze ondeugden, past het kind zich goed genoeg aan, en ze worden toevallig ontdekt in jaren met een routine-onderzoek van het strottenhoofd. Dergelijke gebreken omvatten splitsen de epiglottis en stembanden, strottenhoofd en de onvolledige membraan al. Andere larynx defecten gedetecteerd tijdens de geleidelijke ontwikkeling tijdens postnatale ontogenese (cysten en anderen.) In verband met storingen van verschillende functies van het strottenhoofd. Onder paralaringealnyh afwijkingen die laryngeale functies en structurele veranderingen kunnen schenden veroorzaken zij opgemerkt misvormingen schildklier, hypofarynx, etc.

Laringoptoz. Dit defect wordt gekenmerkt door een lagere locatie van het strottenhoofd dan in de norm: de onderste rand van het cricoid-kraakbeen kan ter hoogte van het borstbeen zijn; beschreven gevallen van laryngotose, toen het strottenhoofd volledig achter het borstbeen lag, toen de bovenrand van het schildkraakbeen zich op het niveau van de hendel bevond. Laringoptoz kan niet alleen aangeboren, maar verworven afwijking die ontstaat als gevolg van enige actie tractie littekenvorming als gevolg beschadiging van de luchtpijp en de omringende weefsels of tumoren drukken op de larynx kiezen.

Functiestoornissen enige ongebruikelijke timbre voorkomen in aangeboren laringoptoze, die wordt beoordeeld als een individueel kenmerk van de persoon, terwijl de verworven vormen zijn verantwoordelijk voor atypische veranderingen in vocaal functie, en vaak gepaard met aandoeningen aan de luchtwegen. Wanneer laryngoscopie van eventuele structurele endolarynge veranderingen in het strottenhoofd bij de gebruikelijke laryngotose wordt niet gedetecteerd.

Diagnose van laryngotensie veroorzaakt geen problemen, de diagnose kan gemakkelijk worden vastgesteld door palpatie, waarbij pomum Adami zich in het gebied van de halsader kan bevinden, maar op een typische plaats niet wordt bepaald.

Behandeling van congenitale laringoptoze niet vereist, terwijl de secundaire laringoptoze, zeker in combinatie met obstructie van de larynx, tracheotomie vereist vaak dat dergelijke patiënten vaak gecompliceerd en mediastinale subcutaan emfyseem, pneumothorax of stenose podskladochnogo ruimte.

Defecten van de ontwikkeling van schildklierkraakbeen - een zeer zeldzaam fenomeen. De meest significante daarvan is de splitsing van het ventrale deel, gecombineerd met een dystopie van de stemplooien (een toename van de afstand tussen hen en hun locatie op verschillende niveaus). Gebruikelijker is ondeugd, waarbij er geen bovenste hoorns van het schildkraakbeen zijn. In andere gevallen kunnen deze formaties significante dimensies bereiken, waarbij ze het tongbeen bereiken, waarmee elk van hen een extra-laryngeale gewricht kan vormen. Er is ook asymmetrie van de platen van de schildklier kraakbeen, gepaard met veranderingen in de positie en vorm van de stembanden, strottenhoofd ventrikels en andere misvormingen endolaryngeal noodzakelijk maken en bepaalde kenmerken van het timbre functies. De ademhalingsfunctie van het strottenhoofd heeft niet tegelijkertijd te lijden. Er is geen behandeling voor deze gebreken.

De ontwikkelingsdefecten van de epiglottis worden vaker waargenomen dan de hierboven vermelde defecten. Ze omvatten de ondeugden van vorm, volume en positie. Het meest voorkomende defect is de splitsing van de epiglottis, die alleen zijn vrije gedeelte kan innemen of zich naar zijn basis kan verspreiden, waardoor het in twee helften wordt verdeeld.

Onder de ontwikkelingsdefecten van de epiglottis komen veranderingen in de vorm vaker voor. Vanwege de structuur van het elastisch kraakbeen van de epiglottis naar de baby eerste levensjaren is flexibeler en zachter dan bij volwassenen, en daarom is een verscheidenheid aan vormen aannemen, bijvoorbeeld met een gekromde voorrand, die soms bij volwassenen waargenomen. Meestal is er echter een epiglottis in de vorm van een goot met gebogen opwaartse zijmarges, die langs de middellijn naderen en de epiglottiale ruimte versmallen. In andere gevallen worden hoefijzervormige of S-prominente epiglotti waargenomen, oblaten in de richting anteroposterior.

Defecten van de ontwikkeling van intra-articulaire formaties. Deze defecten resulteren uit veranderingen in botresorptie mesenchymale weefsel dat het lumen van de larynx in de eerste 2 maanden van de foetale ontwikkeling uitvoert. Laryngeale membraan - - geheel of gedeeltelijk, gelegen tussen de stemplooien en met de titel glottis opening indien de vertraging of gebrek aan resorptie van het weefsel gedeeltelijk of volledig larynx atresie en stenose cirkelcilindrische vaakst optreden.

Het keel-diafragma bevindt zich meestal in de voorste commissuur en heeft het uiterlijk van een halvemaanvormig membraan, dat de randen van de stemplooien samentrekt. De dikte van het laryngeale diafragma varieert, meestal is het een witachtig grijs of grijsachtig roodachtig dun membraan dat zich uitstrekt tijdens de inademing en plooien verzamelt tijdens de fonatie. Deze vouwen voorkomen de convergentie van de stemplooien en geven de stem een schokkend karakter. Soms is het larynxdiafragma dik en wordt de stemfunctie aanzienlijk verstoord.

Diafragma's van het strottenhoofd kunnen verschillende gebieden hebben, van 1/3 tot 2/3 van het larynxlumen. Afhankelijk van de grootte van het diafragma ontwikkelt verschillende gradaties van ademhalingsmoeilijkheden, tot verstikking, die vaak optreedt, zelfs bij matige stenose bij achtergrond strottenhoofd verkoudheid of allergische oedeem. Kleine diafragma's van het strottenhoofd worden per ongeluk aangetroffen in de adolescentie of op volwassen leeftijd. Subtotaal of totaal vormen worden onmiddellijk of binnen de eerste uren of dagen waargenomen na de geboorte als gevolg van respiratoire aandoeningen: in acute gevallen - het ontstaan van tekenen van verstikking, met onvolledige middenrif - luidruchtige ademhaling, soms cyanose, een constante moeite met het voeden van uw baby.

De diagnose bij pasgeborenen wordt bepaald door tekenen van mechanische obstructie van het strottenhoofd en in directe laryngoscopie, waarbij de arts gereed moet zijn voor onmiddellijke perforatie van het diafragma of de verwijdering ervan. Daarom moet directe laryngoscopie worden voorbereid als een microendolaringologische chirurgische ingreep.

Behandeling van keel aperturen dissectie of excisie van het membraan met daarop volgende indringende holle buzhom voor predotvrazheniya larynx stenose. In ernstigere aangeboren fibrotische stenose na tracheotomie uitgevoerd dissectie schildkraakbeen (thyrotomy) en afhankelijk van de mate en de plaats van littekenweefsel produceren corresponderende plastische chirurgie anologichnugo die in combinatie met verworven cicatricial stenose of strottenhoofd. Bij volwassenen meestal gevormd laryngitis efficiëntere postoperatieve zorg voor orale strottenhoofd, zoals vaak vereist relief opkomende granulaten, herpositioneren cutane of mucosale kunststofklep die wondoppervlakken, het toilet en houden verwerken antiseptische strottenhoofd. Plastic flappen worden bevestigd aan de onderliggende weefsels met behulp van een pop van elastisch sponsachtig materiaal of een opblaasbare ballon, die dagelijks wordt vervangen. Met goede enting flappen afwezigheid van granulatieweefsel en produceren plastic sluiting laringostomy vasthouden daarin de patroon-dilator gedurende 2-3 dagen, dan wordt verwijderd door de draad daaraan uitgevoerd via tracheostomie. In plaats van een opblaasbare ballon, kunt u het A. Ivanov-t-shirt gebruiken.

Bij kinderen, chirurgische verwijdering van het membraan geproduceerd alleen duidelijke tekenen van respiratoire insufficiëntie, een belemmering voor de normale fysische ontwikkeling van het lichaam en de risicofactor voor het optreden van acute asfyxie voor verkoudheid. In alle andere gevallen wordt de chirurgische behandeling uitgesteld tot het strottenhoofd zich volledig ontwikkelt, dat wil zeggen tot 20-22 jaar. Bij volle opening van de larynx of subtotalen pasgeboren leven kan worden gered alleen direct perforeren van het membraan dat laryngoscoop diameter van 3 mm of, onder geschikte omstandigheden, een tracheotomie worden geproduceerd.

Congenitale cysten larynx komen veel minder vaak dan cysten verworven die tijdens postnatale ontogenie als gevolg van diverse ziekten van de keel (retentietijd, Lymphogenous, posttraumatische et al.). Soms congenitale laryngeale cysten groeien snel tijdens de foetale ontwikkeling en bereiken een aanzienlijke omvang, met als gevolg dat direct na de geboorte asfyxie en dood optreden. In andere gevallen ontwikkelen deze cysten zich min of meer langzaam, waardoor tijdens het voeden een ademhalingsstoornis of een slikstoornis ontstaat. True cyste - een holte, waarvan de wanden bestaan uit nagenoeg alle lagen epidermoïde formaties: in de holte zijn voering van meerlagig plaveiselepitheel met wisselend keratose, leeggelopen epitheel en cholesterolkristallen. Onder de epidermis bevindt zich een bindweefsellaag en buiten de cyste is bedekt met het slijmvlies van het strottenhoofd.

De meeste congenitale cysten van het strottenhoofd manifesteren zich tussen de 3e en 15e maand na de geboorte door enkele tekenen van laryngeale functiestoornissen. Van deze aandoeningen is de meest karakteristieke de laryngeale stridor. Ademhalingsstoornissen gevolg van een congenitale cyste van het strottenhoofd, geleidelijk toeneemt, terwijl de aandoeningen ontstaan door gebreken van de epiglottis, voor de consolidatie van de ligamenten en kraakbeen inrichting endolaryngeal versterken van spieren geleidelijk afnemen.

Cysten optreden, gewoonlijk in het gebied van de ingang van de larynx, waar ze uitgespreid tot een peervormige sinussen, strottenhoofd en ventrikels mezhchernalovidnoe ruimte op te vullen, doordringende cherpalonadgortannye plooien. Vaak zijn aangeboren cysten gelokaliseerd op de stemplooi.

Een verscheidenheid van de aangeboren cyste van het strottenhoofd is de zogenaamde groef (een smalle inkeping op het oppervlak van de stemplooi parallel aan zijn vrije rand). Deze cyste wordt alleen goed gedetecteerd in stroboscopie, waarbij deze tijdens de fonatie wordt onthuld door zijn stijfheid en losstaat van de ware stemplooi.

De diagnose wordt gesteld met directe laryngoscopie, waarbij een punctie van de cyste mogelijk is, de opening ervan, gedeeltelijke verwijdering van de wand en dus preventie van verstikking van het kind. Bij grote cysten wordt haar punctie buiten door de huid uitgevoerd, wat haar infectie voorkomt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]