Laryngeale malformaties: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Laryngeale malformaties zijn zeldzaam. Sommige ervan zijn volledig onverenigbaar met het leven, bijvoorbeeld laryngotracheopulmonale agenesie, atresie met volledige obstructie van het strottenhoofd of de luchtpijp en de bronchiën. Andere malformaties zijn minder uitgesproken, maar sommige kunnen direct na de geboorte ernstige ademhalingsproblemen bij het kind veroorzaken, die onmiddellijk chirurgisch ingrijpen vereisen om zijn leven te redden. Dergelijke malformaties omvatten malformaties van de epiglottis en de cysten daaraan, cysten van het voorste deel van het strottenhoofd en het middenrif. De meest voorkomende vormen van malformaties zijn milde vormen, die op verschillende momenten na de geboorte worden ontdekt, meestal wanneer het kind een actieve levensstijl begint te leiden die gepaard gaat met beweging en de ontwikkeling van de stemfunctie. Soms past het kind zich goed genoeg aan deze malformaties aan en worden ze jaren later bij toeval ontdekt tijdens een routinematig onderzoek van het strottenhoofd. Dergelijke defecten omvatten een gespleten epiglottis of stembanden, een onvolledig larynxmembraan, enz. Andere laryngeale defecten worden ontdekt tijdens hun geleidelijke ontwikkeling in de postnatale ontogenese (cysten, enz.) als gevolg van de resulterende verstoringen van bepaalde functies van het strottenhoofd. Tot de paralaryngeale ontwikkelingsdefecten die de functies van het strottenhoofd kunnen verstoren en structurele veranderingen kunnen veroorzaken, behoren ontwikkelingsdefecten van de schildklier, de laryngofarynx, enz.

Laryngoptose. Dit defect wordt gekenmerkt door een lagere ligging van het strottenhoofd dan normaal: de onderrand van het ringkraakbeen kan zich ter hoogte van het manubrium van het sternum bevinden; er zijn gevallen van laryngoptose beschreven waarbij het strottenhoofd zich volledig achter het sternum bevond, terwijl de bovenrand van het schildkraakbeen zich ter hoogte van het manubrium bevond. Laryngoptose kan niet alleen een aangeboren, maar ook een verworven defect zijn dat ontstaat door de tractie van littekens die ontstaan door laesies van de trachea en omliggende weefsels, of door tumoren die van bovenaf op het strottenhoofd drukken.

Functionele stoornissen bij congenitale laryngoptose manifesteren zich enkel door een afwijkende klankkleur van de stem, die als een individueel kenmerk van een persoon wordt beoordeeld, terwijl verworven vormen atypische veranderingen in de stemfunctie veroorzaken, die vaak gepaard gaan met ademhalingsstoornissen. Laryngoscopie laat bij normale laryngoptose geen structurele endolaryngeale veranderingen in het strottenhoofd zien.

De diagnose van laryngoptosis is niet moeilijk. De diagnose kan eenvoudig worden gesteld door palpatie, waarbij het pomum Adami zich in de buurt van de inkeping in de halsslagader kan bevinden, maar niet op een typische plaats.

Bij aangeboren laryngoptose is geen behandeling nodig. Bij secundaire laryngoptose, vooral in combinatie met een strottenhoofdobstructie, is vaak een tracheotomie nodig. Bij deze patiënten gaat het vaak om complicaties als subcutaan en mediastinaal emfyseem, pneumothorax of stenose van de subglottische ruimte.

Ontwikkelingsafwijkingen van het schildkraakbeen zijn zeer zeldzaam. De meest significante daarvan is de splitsing van het ventrale deel, gecombineerd met dystopie van de stembanden (vergrote afstand tussen de stembanden en hun locatie op verschillende niveaus). Het meest voorkomende defect is de afwezigheid van de bovenste hoorns van het schildkraakbeen. In andere gevallen kunnen deze formaties aanzienlijke afmetingen bereiken, tot aan het tongbeen, waarmee elk van hen een extra larynxgewricht kan vormen. Er zijn ook asymmetrieën in de ontwikkeling van de platen van het schildkraakbeen, wat gepaard gaat met een verandering in de positie en vorm van de stembanden, ventrikels van het strottenhoofd en andere endolaryngeale ontwikkelingsafwijkingen, die bepaalde timbrekenmerken van de stemfunctie met zich meebrengen. De ademhalingsfunctie van het strottenhoofd lijdt er niet onder. Deze afwijkingen worden niet behandeld.

Ontwikkelingsafwijkingen van de epiglottis worden vaker waargenomen dan de bovengenoemde afwijkingen. Ze omvatten afwijkingen in vorm, volume en positie. De meest voorkomende afwijking is een scheuring van de epiglottis, die zich alleen over het vrije deel kan uitstrekken of zich tot aan de basis kan uitstrekken en deze in twee helften kan verdelen.

Van de misvormingen van de epiglottis komen veranderingen in de vorm ervan het meest voor. Door de structuur van het elastische kraakbeen is de epiglottis bij een baby in de eerste levensjaren flexibeler en zachter dan bij volwassenen, waardoor deze verschillende vormen kan aannemen, bijvoorbeeld met een gebogen voorrand, wat soms bij volwassenen wordt waargenomen. Het meest voorkomend is echter een epiglottis in de vorm van een groef met omhoog gebogen zijkanten, die convergeert langs de middellijn en de epiglottisruimte vernauwt. In andere gevallen wordt een hoefijzervormige of Щ-vormige epiglottis waargenomen, afgeplat in anteroposterieure richting.

Misvormingen van intralaryngeale structuren. Deze misvormingen ontstaan als gevolg van een verminderde resorptie van mesenchymaal weefsel dat het lumen van de larynx vult tijdens de eerste twee maanden van de embryonale ontwikkeling. Bij een vertraagde of uitblijvende resorptie van dit weefsel kunnen gedeeltelijke of volledige laryngeale atresie, circulaire cilindrische stenose en, meestal, laryngeale membranen - volledig of gedeeltelijk - ontstaan, gelegen tussen de stembanden en het laryngeale diafragma genoemd.

Het larynxdiafragma bevindt zich meestal in de voorste commissuur en heeft de vorm van een sikkelvormig membraan dat de randen van de stembanden samentrekt. De dikte van het larynxdiafragma varieert; meestal is het een witgrijs of grijsrood dun membraan dat uitrekt tijdens het inademen en zich plooit tijdens het foneren. Deze plooien voorkomen dat de stembanden samenkomen en geven de stem een ratelend karakter. Soms is het larynxdiafragma dik, waardoor de stemfunctie aanzienlijk wordt belemmerd.

De larynxmembranen kunnen verschillende oppervlakten hebben en 1/3 tot 2/3 van het lumen van de larynx beslaan. Afhankelijk van de grootte van het diafragma ontwikkelt zich ademhalingsfalen van verschillende gradaties, tot aan asfyxie, wat vaak zelfs optreedt bij matige stenose tegen de achtergrond van verkoudheden van het strottenhoofd of allergisch oedeem van het strottenhoofd. Kleine larynxmembranen worden per ongeluk ontdekt tijdens de adolescentie of volwassenheid. Subtotale of totale vormen worden onmiddellijk of in de eerste uren of dagen na de geboorte gedetecteerd als gevolg van het optreden van ademhalingsstoornissen: in acute gevallen - het optreden van tekenen van asfyxie, met een onvolledig diafragma - luidruchtige ademhaling, soms cyanose, constante moeite met het voeden van het kind.

De diagnose bij pasgeborenen wordt gesteld door tekenen van mechanische obstructie van het strottenhoofd en door middel van directe laryngoscopie, waarbij de arts voorbereid moet zijn op onmiddellijke perforatie van het middenrif of verwijdering ervan. Directe laryngoscopie moet daarom worden voorbereid als micro-endolaryngologische chirurgische ingreep.

De behandeling van een larynxmembraan bestaat uit incisie of excisie van het membraan, gevolgd door bougiënatie met een holle bougie om larynxstenose te voorkomen. Bij ernstigere congenitale fibreuze stenose wordt na een tracheotomie het schildkraakbeen ingesneden (thyrotomie) en, afhankelijk van de ernst en lokalisatie van het littekenweefsel, passende plastische chirurgie uitgevoerd, vergelijkbaar met die voor verworven cicatriciale stenose van het strottenhoofd. Bij volwassenen wordt meestal een laryngostomie aangelegd voor een effectievere postoperatieve verzorging van de strottenhoofdholte, omdat het vaak nodig is om de vorming van granulatie te stoppen, de huid of de slijmvlieslap die de wondoppervlakken bedekt te verplaatsen, toiletbezoek uit te voeren en het strottenhoofd met antiseptica te behandelen. De plastic flappen worden aan het onderliggende weefsel bevestigd met behulp van een fopspeen van elastisch sponsachtig materiaal of een opblaasbare ballon, die dagelijks wordt vervangen. Als de flappen goed getransplanteerd zijn en er geen granulatieweefsel aanwezig is, wordt de laryngostomie plastisch gesloten. De dilatatorballon blijft er 2-3 dagen in zitten. Vervolgens wordt de ballon met een draadje verwijderd en via de tracheostoma naar buiten gebracht. In plaats van een opblaasbare ballon kan ook een AF Ivanov-T-shirt worden gebruikt.

Bij kinderen wordt chirurgische verwijdering van het membraan alleen uitgevoerd bij duidelijke tekenen van ademhalingsfalen, wat een belemmering vormt voor de normale fysieke ontwikkeling van het lichaam en een risicofactor is voor het ontwikkelen van acute asfyxie tijdens verkoudheid. In alle andere gevallen wordt de chirurgische behandeling uitgesteld totdat het strottenhoofd volledig ontwikkeld is, d.w.z. tot de leeftijd van 20-22 jaar. Bij een volledig of subtotaal diafragma van het strottenhoofd kan het leven van de pasgeborene alleen worden gered door onmiddellijke perforatie van het membraan, wat kan worden uitgevoerd met een laryngoscoop van 3 mm of, onder geschikte omstandigheden, door middel van tracheotomie.

Aangeboren larynxcysten komen veel minder vaak voor dan verworven cysten, die ontstaan tijdens de postnatale ontogenese als gevolg van bepaalde larynxziekten (retentie, lymfogene, posttraumatische, enz.). Soms groeien aangeboren larynxcysten intensief tijdens de ontwikkeling van de foetus en bereiken ze aanzienlijke afmetingen, wat leidt tot asfyxie en overlijden direct na de geboorte. In andere gevallen ontwikkelen deze cysten zich min of meer langzaam, wat ademhalingsmoeilijkheden of slikproblemen tijdens het voeden veroorzaakt. Een echte cyste is een holte waarvan de wanden vrijwel alle lagen van de epidermoïde formaties omvatten: de holte bevat een bekleding van meerlagig plaveiselepitheel met variërende graden van keratose, leeggelopen epitheel en cholesterolkristallen. Er bevindt zich een bindweefsellaag onder de opperhuid en de cyste is aan de buitenkant bedekt met het slijmvlies van het strottenhoofd.

De meeste congenitale larynxcysten manifesteren zich met tekenen van larynxdisfunctie tussen de 3e en 15e maand na de geboorte. De meest kenmerkende van deze aandoeningen is larynxstridor. Ademhalingsstoornissen veroorzaakt door congenitale larynxcysten nemen geleidelijk toe, terwijl aandoeningen die ontstaan door misvormingen van de epiglottis geleidelijk afnemen naarmate het ligamentaire en kraakbeenapparaat consolideren en de intralaryngeale spieren sterker worden.

Cysten ontstaan meestal in het gebied rond de ingang van het strottenhoofd en verspreiden zich van daaruit naar beneden, vullen de sinus piriformis, de laryngeale ventrikels en de interlaryngeale ruimte en dringen door tot in de aryepiglottische plooien. Aangeboren cysten zijn vaak gelokaliseerd op de stembanden.

Een type aangeboren larynxcyste is de zogenaamde groef (een smalle inkeping op het oppervlak van de stemband, parallel aan de vrije rand). Deze cyste is alleen gemakkelijk te detecteren met stroboscopie, waarbij hij tijdens het foneren wordt onthuld door zijn stijfheid en trillingen, los van de eigenlijke stemband.

De diagnose wordt gesteld door middel van directe laryngoscopie, waarbij de cyste kan worden doorgeprikt, geopend en gedeeltelijk verwijderd om verstikking bij de baby te voorkomen. Bij grote cysten wordt de cyste van buitenaf, door de huid heen, doorgeprikt, waardoor infectie wordt voorkomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]