Kwaadaardige tumoren van de neus

Volgens moderne gegevens komen kwaadaardige tumoren van de neus in de keel-neus-oorheelkunde vrij zelden voor (0,5% van alle tumoren). In 80% van de gevallen gaat het om plaveiselcelcarcinoom. Ook esthesioneuroblastomen (afkomstig van het reukepitheel) komen voor.

Kwaadaardige tumoren in de neus worden onderverdeeld in tumoren van de neuspiramide en de neusholte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van kwaadaardige tumoren in de neusholte

Symptomen van kwaadaardige tumoren in de neusholte zijn afhankelijk van het type tumor, de lokalisatie en het ontwikkelingsstadium. De evolutie doorloopt vier fasen: latent, intranasaal, extraterritoriaal, d.w.z. de tumor breidt zich uit van de neusholte naar aangrenzende anatomische structuren (organen), en metastasen in regionale lymfeklieren en verre organen. Metastasering van tumoren, met name sarcomen, kan in de tweede fase beginnen.

Behandeling: brede excisie, bij voorkeur met een laserscalpel, chemotherapie, immunotherapie. Bij uitzaaiingen op afstand is de prognose ongunstig.

Mesenchymale tumoren (sarcomen) hebben verschillende structuren, afhankelijk van de bron waaruit de tumor is ontstaan (fibrosarcoom, chondrosarcoom). Deze tumoren worden gekenmerkt door vroege metastasering naar regionale lymfeklieren en verre organen, zelfs bij geringe omvang.

Zeer zeldzame tumoren van mesenchymale aard zijn onder meer gliosarcomen van de neusvleugel en zogenaamde dysembriomen, gelokaliseerd aan de basis van het neustussenschot. Mesenchymale tumoren worden gekenmerkt door dichte infiltratieve groei, pijnloosheid bij aanvang van de ziekte en de afwezigheid van huidafwijkingen.

Kwaadaardige tumoren van de neuspiramide

Kwaadaardige tumoren van de neuspiramide kunnen ontstaan uit het keratiniserend plaveiselepitheel dat de huid van de neus vormt, of uit de mesenchymale weefsels die het skelet van de neuspiramide vormen, bestaande uit bindweefsel, kraakbeen en botstructuren. Epitheliale tumoren komen voornamelijk voor bij volwassenen, terwijl mesenchymale tumoren in alle leeftijdsgroepen voorkomen.

Pathologische anatomie

Op basis van de histologische structuur worden verschillende typen kwaadaardige tumoren van de neuspiramide onderscheiden.

Huidepitheliomen van de basale laag kunnen typisch, metatypisch, gemengd, ongedifferentieerd, basaalcelachtig, enz. zijn. Deze tumoren, basaliomen genaamd, worden vaker gezien bij ouderen en ontstaan als gevolg van maligniteit van seniele keratose; ze manifesteren zich in verschillende klinische vormen, zoals plaveiselcelkanker en destructieve basale celstructuur. Deze vormen van kanker van de neuspiramide worden succesvol behandeld met radiotherapie.

Epitheliomen van het integumentair epitheel zien eruit als verhoornde bolvormige formaties in de epidermis, die worden gekenmerkt door een snelle ontwikkeling, metastasering en recidief na radiotherapie.

Cylindromen ontstaan in het cilindrisch epitheel dat zich langs de randen van de neusholte bevindt.

Nevo-epitheliomen ontwikkelen zich vanuit een gepigmenteerde naevus (melanoblastoom) of vanuit een pigmentvlek op de huid. Veel zeldzamer zijn de eerste manifestaties van een melanoom veranderingen in de kleur van de naevus, ulceratie of bloeding bij de geringste verwonding. Uitwendig kan de primaire focus van een huidmelanoom eruitzien als een papilloom of zweer. Nevocarcinomen zijn neuro-epitheliaal van aard en ontstaan in de reukstreek, waar ze melanine bevatten. Meestal ontstaan deze tumoren in het slijmvlies van de achterste cellen van het zeefbeen, minder vaak in het neustussenschot.

Sarcomen

Deze klasse van kwaadaardige tumoren van de binnenkant van de neus wordt gedefinieerd door het type weefsel waaruit de tumor ontstaat en wordt onderverdeeld in fibrosarcomen, chondrosarcomen en osteosarcomen.

Fibrosarcomen

Fibrosarcomen worden gevormd door fibroblasten en bevatten reuzenspoelcellen, vandaar dat dit type tumor ook wel fusocellulair sarcoom wordt genoemd. De tumor heeft een extreem kwaadaardige infiltratieve groei en kan zich in een vroeg stadium hematogene uitzaaien.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Chondrosarcomen

Chondrosarcomen ontstaan in kraakbeenweefsel en komen zeer zelden voor in de neusholtes. Deze tumoren, net als fibrosarcomen, worden gekenmerkt door een zeer uitgesproken maligniteit en verspreiden zich snel via hematogene metastasen.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarcoom

Osteosarcoom is een zeer proliferatief en infiltratief tumorweefsel en kan bestaan uit osteoblasten of ongedifferentieerde mesenchymcellen die een fibreus (fibroom), kraakbeenachtig (chondroid) of benig (osteoid) uiterlijk kunnen hebben. Deze tumoren metastaseren vroeg via de hematogene route, voornamelijk naar de longen.

Lymfosarcoom

Lymfosarcomen worden gekenmerkt door proliferatie van lymfoïde cellen, snelle continue verspreiding en lymfogene metastasering. Meestal is dit type sarcoom gelokaliseerd in de middelste neusschelp en het neustussenschot. De tumor wordt gekenmerkt door een extreem hoge maligniteit, snelle verspreiding, metastasering en frequente recidieven.

Diagnose van kwaadaardige tumoren van de neusholte

De diagnose wordt gesteld op basis van histologisch onderzoek van de verwijderde tumor of biopsie, maar ook op basis van de uiterlijke kenmerken van de tumor en het klinisch beloop.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kwaadaardige tumoren van de binnenkant van de neus

Kwaadaardige tumoren van de binnenkant van de neus zijn vrij zeldzame aandoeningen. Volgens geconsolideerde buitenlandse en binnenlandse gegevens vormen ze 0,008% van alle kwaadaardige tumoren en 6% van alle kwaadaardige tumoren van de bovenste luchtwegen. Ze komen vaker voor bij mannen. Epitheliomen worden vaker waargenomen bij volwassenen van 50 jaar en sarcomen komen voor in alle leeftijdsgroepen, inclusief alle kinderleeftijden.

Pathologische anatomie

Tumoren van deze lokalisatie worden onderverdeeld in epitheliomen (kankers) en sarcomen.

Epitheliomen zijn een algemene benaming voor diverse epitheliale tumoren. Ze kunnen ontstaan uit meerlagig cilindrisch trilhaarepitheel, afkomstig van de epitheelbekleding van de klieren van het neusslijmvlies. Een verscheidenheid aan epitheliomen zijn de zogenaamde cylindromen, die zich kunnen inkapselen, waardoor ze worden gescheiden van het omringende weefsel.

Symptomen van kwaadaardige tumoren van de binnenkant van de neus

De eerste symptomen lijken onopgemerkt en geleidelijk en zijn vrij banaal: slijmerige afscheiding uit de neus, soms mucopurulent of bloederig, maar meestal een eenzijdige manifestatie van deze tekenen. Geleidelijk aan wordt de neusafscheiding purulent, vuilgrijs met een vieze geur, vergezeld van frequente neusbloedingen. Tegelijkertijd neemt de verstopping van één neushelft toe, wat zich manifesteert door eenzijdige stoornissen in de neusademhaling en reukzin. Gedurende deze periode nemen de objectieve cacosmie en een gevoel van congestie in het oor aan de aangedane zijde en het subjectieve geluid daarin toe. De resulterende ernstige craniofaciale neuralgie en hoofdpijn in de fronto-occipitale lokalisatie zijn constante begeleiders van kwaadaardige tumoren in de neusholte. Bij los epitheliale tumoren of desintegrerend sarcoom kunnen soms, tijdens krachtig neussnuiten of niezen, fragmenten van de tumor uit de neus vrijkomen en kunnen neusbloedingen optreden.

In de latente periode worden geen karakteristieke oncologische verschijnselen in de neusholte waargenomen. Alleen in de middelste neusgang of in de reukstreek kunnen poliepen voorkomen die zowel qua uiterlijk als structuur banaal zijn ("begeleidende poliepen"). VI Voyachek verklaarde het voorkomen hiervan aan de hand van neurovasculaire aandoeningen veroorzaakt door de tumor. Deze poliepen onderscheiden zich doordat bij verwijdering meer bloedingen optreden en hun recidieven veel eerder optreden met een overvloedigere groei dan bij verwijdering van gewone poliepen. De aanwezigheid van "begeleidende poliepen" leidt vaak tot diagnostische fouten. Herhaalde verwijdering draagt bij aan een snellere tumorgroei en versnelt het metastaseringsproces, wat de prognose aanzienlijk verslechtert.

Op het neustussenschot verschijnt een kwaadaardige tumor (meestal sarcomen) eerst als een eenzijdige, gladde zwelling met een rode of gelige kleur en variërende dichtheid. Het slijmvlies dat het bedekt, blijft lange tijd intact. Tumoren die ontstaan vanuit de voorste cellen of zich op de neusschelp bevinden (meestal epitheliomen) groeien snel door in het slijmvlies, dat ulcereert en frequente spontane eenzijdige neusbloedingen veroorzaakt. De bloedende tumor vult de helft van de neus, is bedekt met een vuilgrijze laag, bloederige purulente afscheiding en er worden vaak losse fragmenten waargenomen. In dit stadium is de tumor duidelijk zichtbaar, zowel tijdens de voorste als de achterste rhinoscopie.

De uitbreiding van de tumor naar de omliggende anatomische structuren veroorzaakt overeenkomstige symptomen die kenmerkend zijn voor zowel de disfunctie van aangrenzende organen als hun vorm. Zo veroorzaakt de groei van de tumor in de oogkas exophthalmus, in de voorste schedelgroeve - meningeale symptomen, en in het gebied van de uitgangen van de takken van de nervus trigeminus - neuralgie van deze zenuw. Tegelijkertijd wordt, met name bij epitheliomen, een toename van de submandibulaire en carotislymfeklieren waargenomen, zowel metastatisch als inflammatoir van aard. Otoscopie toont vaak retractie van het trommelvlies, symptomen van tubootitis en catarrale otitis aan dezelfde kant.

In deze (derde) periode van extraterritoriale verspreiding van de tumor kan deze in verschillende richtingen groeien. Bij voorwaartse verspreiding vernietigt de tumor vaak het trommelvlies en de neusbeenderen, de opstijgende takken van het bovenkaakbeen. Wanneer de integriteit van het neustussenschot wordt aangetast, verspreidt de tumor zich naar de andere helft van de neus. Meestal worden in dit stadium tumordesintegratie en massale neusbloedingen vanuit de vernietigde vaten van het neustussenschot waargenomen. Een dergelijke tumorontwikkeling is het meest kenmerkend voor sarcoom. Wanneer de tumor zich naar beneden verspreidt, vernietigt hij het harde en zachte verhemelte en prolaps hij in de mondholte. Bij uitgroei, met name bij tumoren die ontstaan vanuit de voorste cellen van het zeefbeen, kunnen de kaakholte, de voorhoofdsholte en de oogkas worden aangetast. Wanneer de bijholten worden aangetast, treden daar meestal secundaire ontstekingsverschijnselen op, die kunnen lijken op banale acute en chronische sinusitis, wat vaak de diagnose vertraagt en de behandeling en prognose aanzienlijk compliceert. Invasies in de oogkas veroorzaken, naast visuele beperkingen, toenemende compressie van de traanbuizen, wat zich manifesteert door unilaterale tranenvloed, ooglidoedeem, retrobulbaire neuritis, amaurose, parese en verlamming van de oculomotorische spieren. Ernstige exophthalmus leidt vaak tot atrofie van de oogbol. Uitbreiding van de tumor naar boven leidt tot vernietiging van de cribriforme plaat en het ontstaan van secundaire meningitis en encefalitis. Wanneer de tumor teruggroeit, tast deze vaak de neuskeelholte en de gehoorgang aan en kan via de tubulaire gehoorgang het oor binnendringen, wat leidt tot een uitgesproken syndroom van geleidingsverlies, otalgie en, indien het oorlabyrint is aangetast, de bijbehorende labyrintische symptomen (duizeligheid, enz.). Afhankelijk van de specifieke richting van de tumorgroei kan deze zich uitbreiden naar de sinus wiggenbeen en van daaruit naar de middelste schedelgroeve, wat schade aan de hypofyse en retrobulbaire neuritis veroorzaakt. Wanneer de tumor zich naar achteren verspreidt, kan de retromaxillaire regio worden aangetast, met trismus en hevige pijn als gevolg van beschadiging van het ganglion pterygopalatinum. Neuralgische pijn die gepaard gaat met beschadiging van de sensorische zenuwen in de maxillofaciale regio gaat vaak gepaard met anesthesie van de corresponderende huidgebieden.

Diagnose van kwaadaardige tumoren van de binnenkant van de neus

De diagnose van kwaadaardige tumoren van de neusholte is moeilijk in de beginfase van de tumorontwikkeling, vooral bij aanwezigheid van "begeleidende poliepen". Vermoeden van een oncologische oorsprong van deze poliepen zou moeten worden veroorzaakt door hun eenzijdige verschijning, snelle recidief en weelderige groei na verwijdering, en hun toegenomen bloeding. De definitieve diagnose kan echter pas worden gesteld na histologisch onderzoek, en het polypeusweefsel zelf, afgenomen als biopsie, geeft in de regel geen positief resultaat. Daarom is het noodzakelijk om materiaal te nemen uit onderliggende, dieper gelegen delen van het slijmvlies.

Kwaadaardige tumoren van het neustussenschot worden onderscheiden van alle goedaardige tumoren of specifieke granulomen in dit gebied (bloedende poliep, adenoom, tuberculoom, syfilis, rhinoscleroom, enz.). In zeldzame gevallen kan een glioom van het neustussenschot worden aangezien voor een meningocele in hetzelfde gebied. Dit laatste is een aangeboren afwijking en manifesteert zich aanvankelijk als een verwijding en zwelling in zowel het bovenste deel van de neus als de neusbrug. Tumoren van de neusholte moeten ook worden onderscheiden van primaire inflammatoire en oncologische aandoeningen van de oogkas.

[ 16 ], [ 17 ]

Behandeling van kwaadaardige tumoren in de neus

De moderne behandeling van kwaadaardige tumoren in de neusholte en de bijholten bestaat uit een gecombineerde methode, bestaande uit radicale verwijdering van de tumor, radiotherapie en het gebruik van speciale chemotherapeutische medicijnen voor bepaalde soorten tumoren.

Bij epitheliale tumoren worden radiotherapie, cryochirurgie en excisie met een laserscalpel toegepast. Bij bindweefseltumoren (sarcomen) wordt brede excisie van de tumor, verwijdering van regionale (submandibulaire) lymfeklieren en radiotherapie toegepast. Zelfs de meest radicale behandeling van sarcomen van de uitwendige neus kan echter recidieven en uitzaaiingen naar organen op afstand (longen, lever, enz.) niet voorkomen.

Chirurgische behandeling van kwaadaardige tumoren in de neus

Het type chirurgische ingreep en de reikwijdte ervan worden bepaald door de uitgebreidheid van de tumor en het klinische stadium van het oncologische proces. Beperkte tumoren van het neustussenschot en de neusschelp worden volledig en met het onderliggende weefsel verwijderd via de endonasale route, gevolgd door radiotherapie. Bij een meer uitgesproken proces met tumoruitzaaiingen naar de diepe delen van de neus, wordt de sublabiale benadering volgens Rouget gebruikt in combinatie met de operatie volgens Denker.

Voor tumoren van de ethmoïdale lokalisatie wordt de paralateronasale benadering volgens Sebilo of Moore gebruikt. De rand van de opening van het peervormig gewricht wordt over de gehele lengte vrijgelegd door een verticale incisie vanaf de binnenrand van de wenkbrauwboog en langs de buccaal-nasale groeve, die de neusvleugel omsluit en eindigt bij de ingang van de vestibule. Vervolgens worden de omliggende weefsels zo wijd mogelijk gescheiden, waardoor de traanzak vrij komt te liggen, die lateraal wordt verplaatst. Vervolgens worden de neusbeenderen langs de middellijn gescheiden met een beitel of Liston-schaar, en wordt de resulterende flap van de corresponderende zijde lateraal verplaatst. De neusholte, met name het gebied van de bovenwand (ethmoïdale regio), wordt duidelijk zichtbaar door de resulterende opening. Hierna wordt een uitgebreide extirpatie van de tumor uitgevoerd met gedeeltelijke verwijdering van verdacht omliggend weefsel. Hierna worden “containers” met radioactieve elementen (kobalt, radium) gedurende de voorgeschreven tijd in de operatiekamer geplaatst en met gaasjes vastgezet.

Bij tumoren van de neusholtebodem wordt een Rouget-incisie gemaakt met sublabiale scheiding van de neuspiramide en de voorste delen van de opening piriformis, waarbij het vierkante kraakbeen van het neustussenschot wordt verwijderd, waarna het onderste deel van de neusholte zichtbaar wordt. De tumor wordt samen met het onderliggende botweefsel verwijderd. Het ontstane defect van het harde gehemelte wordt na herstel door middel van plastische chirurgie gesloten.

Radiotherapie

Radiotherapie kan worden toegepast bij inoperabele tumoren door geschikte radioactieve elementen in de tumor te brengen. Lymfoepitheliomen en sarcomen zijn bijzonder gevoelig voor radiotherapie.

Chemotherapie

Chemotherapie wordt gebruikt afhankelijk van de gevoeligheid van de tumor voor bepaalde antitumormiddelen. Het arsenaal aan deze middelen omvat onder andere alkylerende middelen (dacarbazine, carmustine, lomustine, enz.), antimetabolieten (hydroxycarbamide, proxyfen), immunomodulatoren (aldesleukine, interferon 0,26) en in sommige gevallen antitumorantibiotica (dactinomycine) en antitumorhormonale middelen en hormoonantagonisten (tamoxifen, zitazonium). Chirurgische en chemotherapeutische behandeling kunnen worden aangevuld met antitumormiddelen van plantaardige oorsprong, waaronder ala (vindesine, vincristine). Elk voorschrift voor chemotherapeutische middelen voor de behandeling van oncologische aandoeningen van de neus-keel-oororganen wordt in overleg met de betreffende specialist opgesteld nadat de definitieve morfologische diagnose is gesteld.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Wat is de prognose van kwaadaardige tumoren in de neus?

Onbehandelde gevallen van neusholtetumoren ontwikkelen zich doorgaans binnen 2-3 jaar. Gedurende deze tijd ontstaan uitgebreide laesies van omliggend weefsel, met daarbij secundaire infecties en metastasen naar aangrenzende en verre organen, waardoor patiënten overlijden aan secundaire complicaties (meningo-encefalitis, erosieve bloedingen) of aan "kankercachexie".

Kwaadaardige neustumoren hebben een verschillende prognose. Deze wordt bepaald door het type tumor, het ontwikkelingsstadium, de tijdigheid en de kwaliteit van de behandeling. De prognose is ernstiger bij slecht gedifferentieerde mesenchymale tumoren (sarcomen); in gevorderde gevallen, met name bij schade aan regionale lymfeklieren en metastasen in het mediastinum en verre organen, is de prognose ongunstig.