Meningioom van de frontale kwab

Onder de intracraniële tumoren bevindt zich een neoplasma van de hersenvliezen (meninges) dat afkomstig is van de meningotheelcellen van het spinnenweb, dat grenst aan de frontale kwab (lobus frontalis) van de grote hemisferen - een meningioom van de frontale kwab. In de regel is een dergelijke tumor goedaardig. [ 1 ]

Epidemiologie

Meningeomen zijn veelvoorkomende tumoren van de hersenvliezen en vormen statistisch gezien 15-18% van alle intracraniële tumoren. Meningeomen komen vaker voor rond de leeftijd van 60 jaar en het risico neemt toe met de leeftijd.

In 80-81% van de gevallen worden goedaardige meningeomen vastgesteld; in 17-18% van de gevallen zijn meningeomen van graad II en in 1-1,7% zijn meningeomen van graad III.

Het recidiefpercentage van meningeomen tien jaar na verwijdering bedraagt 7-25% voor goedaardige tumoren en 30-52% voor atypische tumoren. Recidief van anaplastische meningeomen wordt waargenomen bij 50-94% van de patiënten.

Terwijl goedaardige tumoren van de hersenvliezen vaker voorkomen bij vrouwen, komen meningeomen van graad II en III vaker voor bij mannen. [ 2 ]

Oorzaken meningeomen van de frontale kwab

Net als de andere twee hersenschillen (hard en zacht) beschermt het spinnenweb (arachnoidea mater) ertussen de hersenen tegen mechanische schade en ondersteunt het de homeostase.

De arachnoïdale schede wordt gevormd uit het mesectoderm van de neurale lijst van het embryo; deze heeft geen bloedvaten of zenuwen; ze is door bindweefseluitsteeksels verbonden met de onderliggende zachte hersenschede. Tussen deze membranen bevindt zich de subarachnoïdale ruimte met liquor (cerebrospinale vloeistof), die circuleert in een netwerk van trabeculae (trabekels) en de veneuze sinussen van de hersenen binnenkomt via de spinachtige villi – microscopische uitgroeisels van de spinachtige schede in de dura (dura).

Meningeomen vormen zich langs de dura mater en hechten zich daaraan vast, maar kunnen ook naar buiten groeien (waardoor plaatselijke verdikking van de schedel ontstaat). De exacte oorzaken van hun ontstaan zijn onbekend, ondanks veel onderzoek naar de biologie van de dura mater. In de meeste gevallen worden meningeomen beschouwd als sporadische neoplasmata, hoewel er wel een verband is gesuggereerd met chromosoomafwijkingen en genmutaties.

Cellen van de arachnoïdea mater differentiëren zich van de mesenchymcellen van de primaire dura mater en kunnen zich in de hersenen bevinden, waar ze de ruimten rondom sommige bloedvaten bedekken (de zogenaamde Virchow-Robin-ruimten). Daarom zijn sommige meningeomen intracerebraal en kunnen ze de frontale hersenkwabben aantasten.

Op basis van histologische kenmerken worden meningeomen ingedeeld in langzaam groeiende goedaardige (graad I), atypische (graad II) - intermediaire kwaadaardige tumoren en anaplastische (graad III) - snelgroeiende kwaadaardige tumoren.

Risicofactoren

Specialisten houden rekening met risicofactoren voor de vorming van meningeomen (waaronder frontale kwab):

• Verhoogde radioactieve achtergrond en directe blootstelling van de hersenen aan ioniserende straling;
• Obesitas;
• Alcoholisme;
• Blootstelling aan exogene hormonen (oestrogenen, progesteron, androgenen);
• In het verleden last gehad van ziekten zoals genetisch bepaalde neurofibromatose type 2; de ziekte van Hippel-Lindau (veroorzaakt door mutaties in één van de tumorsuppressorgenen); multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN 1); het Li-Fraumeni-syndroom, erfelijk syndroom of de ziekte van Cowden.

Pathogenese

Meningeomen ontstaan meestal op het oppervlak van de hersenen en groeien langzaam. Het ontstaansmechanisme van deze tumoren berust op pathologische mitose (ongecontroleerde vermenigvuldiging) van gezonde meningotheelcellen van het spinnenweb en de cytoplasmatische processen die daarin plaatsvinden. De pathogenese van meningeomen is echter nog niet volledig begrepen.

De meningotheelcellen van de tumor worden soms gescheiden door dunne, vezelige septa en vertonen gedeeltelijke fenotypische kenmerken van epitheelcellen. Hun klassieke histologische kenmerken die onder de microscoop zichtbaar zijn, omvatten polygonale of spoelvormige cellen met ovale monomorfe kernen, psammomateuze lichaampjes (ronde calciumophopingen), nucleaire poriën (perforatie van de schillen van de kernen), intracytoplasmatische insluitsels met een eosinofiel karakter, enz.

Meningeomen van de frontale kwab graad II en III verschijnen gewoonlijk als een groeiende massa op de buitenste laag van het hersenweefsel en worden gekenmerkt door invasie van de hersenen (kunnen het hersenweefsel binnendringen). [ 3 ]

Symptomen meningeomen van de frontale kwab

De meeste meningeomen zijn asymptomatisch. Het is niet ongebruikelijk dat een langzaam groeiend frontaal meningeoom stil is, en de eerste tekenen – wanneer de tumor de frontale kwabben comprimeert – kunnen hoofdpijn, zwakte en verminderde bewegingscoördinatie, moeite met lopen, verstrooidheid, verwardheid, misselijkheid en braken zijn.

In latere stadia zijn de symptomen afhankelijk van het specifieke gebied in de frontale kwab waar de tumor zich bevindt. Deze reguleert de aangeleerde motoriek en gebaren, het plannen van doelgerichte handelingen, het denken, de aandacht, de spraak, de stemming, etc.

Een frontaalkwabmeningeoom aan de linkerkant kan zich bijvoorbeeld manifesteren met spieraanvallen (clonisch en tonisch-clonisch) aan de rechterkant van het gezicht en de ledematen. Dezelfde focale convulsieve aanvallen, maar dan aan de linkerkant van het gezicht en de linker ledematen, manifesteren zich vaak met een frontaalkwabmeningeoom aan de rechterkant. Daarnaast is er bij een tumorlokalisatie aan de rechterkant sprake van een bipolaire stemmingsstoornis en visuele hallucinaties.

Frontale meningeomen kunnen zich manifesteren met psychische stoornissen: angst; schizofrenie-achtige pseudodepressie - met apathie, traagheid en moeite met het uiten van gedachten; pseudomanisch syndroom - met euforie en spraakzaamheid. Gedragsafwijkingen kunnen ook worden waargenomen: ontremming, verhoogde prikkelbaarheid, agressie.

In het algemeen ontwikkelt zich het frontale kwabsyndroom, meer in de publicatie - symptomen van frontale kwabletsels

Bij sommige tumoren zijn er verkalkte afzettingen en als deze worden gevonden, wordt de diagnose ‘verkalkt frontaalkwabmeningeoom/geobstrueerd meningeoom’ gesteld. [ 4 ]

Complicaties en gevolgen

Wanneer er sprake is van een frontaal meningioom, kunnen er complicaties en gevolgen zijn zoals:

• Verhoogde intracraniële druk (als gevolg van een verstoorde circulatie van hersenvocht);
• Oedeem van peritumoraal hersenweefsel (dat ontstaat door de uitscheiding van de vasculaire endotheliale groeifactor VEGF-A door tumorcellen);
• Hyperostose van het schedeldak (bij primaire extradurale meningeomen);
• Zwakte in de ledematen tot het punt van verlamming;
• Problemen met zicht, geheugen en aandacht;
• Verlies van reukvermogen;
• Motorische afasie;
• Progressieve neurologische stoornissen.

Tumorcellen kunnen zich via de hersenvloeistof verspreiden naar andere delen van de hersenen, en meningeomen van graad III kunnen zich verspreiden naar andere organen.

Diagnostics meningeomen van de frontale kwab

De diagnose begint met neurologisch onderzoek van de patiënt, maar alleen instrumentele diagnostiek kan meningeomen opsporen. De gouden standaard voor het in beeld brengen van intracraniële tumoren is magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen. Specialisten kunnen ook computertomografie met contrast en positronemissietomografie gebruiken.

Nadat de tumor is verwijderd, is een biopsie en histologisch onderzoek van een weefselmonster van de tumor nodig om het type, de graad en het stadium ervan te bepalen.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt gesteld met arachnoïdale cyste, meningotheliale hyperplasie, glioom en astrocytoom, meningeale carcinomatose, Lennox-Gasto-syndroom, etc.

Behandeling meningeomen van de frontale kwab

Een goedaardig meningeoom van de frontale kwab groeit langzaam. Als er geen symptomen optreden, is het verstandig om de groei regelmatig in de gaten te houden met behulp van een MRI-scan.

Conservatieve behandeling met antineoplastische en immunomodulerende geneesmiddelen is mogelijk; dit zijn geneesmiddelen zoals hydroxyurea, sandostatine, interferon alfa-2a, interferon alfa-2b.

Maar bij snelgroeiende tumoren, grote meningeomen en aanwezigheid van symptomen is chirurgische behandeling door subtotale resectie van de tumor noodzakelijk.

Radiotherapie of stereotactische radiochirurgie wordt toegepast bij recidieven of resttumoren waarvan de voortdurende groei wordt vastgesteld middels een tweede MRI-scan.

Adjuvante bestraling of chemotherapie (met het monoklonale IgG1-antilichaam Bevacizumab) kan nodig zijn om de recidiefkans bij gedeeltelijk verwijderde meningeomen en bij atypische of anaplastische tumoren te verminderen.

Het voorkomen

Er is geen preventie ontwikkeld tegen de vorming van primaire tumoren van het centrale zenuwstelsel, zoals het meningeoom van de frontale kwab.

Prognose

De prognose voor patiënten met een goedaardig meningioom is gunstig. De prognose voor atypisch of anaplastisch meningioom hangt af van tijdige detectie van de tumor (bij voorkeur in een vroeg stadium) en adequate behandeling. Momenteel is de 5-jaarsoverleving na verwijdering van het meningioom hoger dan 80% en de 10-jaarsoverleving 70%.