Neurogene spiercontracturen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De term "contractuur" is van toepassing op alle gevallen van aanhoudende, vaste spierverkorting. Tegelijkertijd lijkt EMG "stil" in tegenstelling tot de voorbijgaande vormen van spiercontractie (kramp, tetanus, tetanie) vergezeld van hoogspannings-hoogfrequente ontladingen op de EMG.

Syndromisch gezien zouden neurogene spiercontracturen moeten worden onderscheiden van andere (niet-neurogene) contracturen die dermatogeen, desmogeen, tendogeen, myogeen en artrogeen kunnen zijn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

De belangrijkste oorzaken van neurogene contracturen:

1. Gevolgen van reeds bestaande slappe of parastische parese (inclusief vroege en late hemiplegische contractuur).
2. Late stadia van focale en gegeneraliseerde torsiedystonie.
3. Congenitale fibrotische contracturen en gewrichtsmisvormingen.
4. Congenitale multiple arthrogryposis.
5. Myopathieën.
6. Syndroom van een stijve wervelkolom.
7. Glycogenosen (onvoldoende fosforylase en andere fosforhoudende enzymen.
8. Late stadia van onbehandelde ziekte van Parkinson.
9. Contracturen van gemengde aard (cerebrale parese, hepato-lenticulaire degeneratie, enz.).
10. Post-paralytic contractuur van gezichtsspieren.
11. Ischemische contractuur van Volkmann (eerder vasculair dan neurogene oorsprong).
12. Psychogene (conversie) contracturen.

Lang bestaande diepe slappe parese of plegia ledematen als gevolg van ziekten of verwondingen anterior spinale hoorncellen (spinale beroerte, progressieve spinale amyotrofie, amyotrofe laterale sclerose, etc.), Anterior wortels, plexus en perifere zenuwen benen (radiculopathieën, plexopathieën geïsoleerde motorische neuropathie, polyneuropathie en verschillende achtergronden) kan gemakkelijk leiden tot permanente contractuur in een of meer ledematen.

Diepe centrale parese (met name plegia) in de afwezigheid van herstel of met onvolledig herstel leidt meestal tot contracturen van verschillende gradatie, tenzij speciale maatregelen worden genomen om deze te voorkomen. Dergelijke contracturen kunnen zich ontwikkelen met spastische mono-, para-, tri- en tetraparese en hebben zowel cerebrale als spinale oorsprong.

De meest voorkomende oorzaken zijn: beroertes, craniocerebrale en spinale letsels, encefalitis, volumetrische processen, de ziekte van Stryumpel en andere degeneratieve ziekten. "Vroege contractuur" bij een beroerte wordt vroeg (de eerste uren of dagen van een beroerte) een tijdelijke toename van de spierspanning genoemd, voornamelijk in de proximale delen van de verlamde arm; in het been overheerst de extensietoon. "Vroege contractuur" heeft een duur van enkele uren tot meerdere dagen. Een bijzonder geval van vroege contractuur is de hormoonhuishouding in hemorragische beroertes (paroxysmale spierspanningstoename waargenomen bij verlamd, minder vaak in de niet-verlamde ledematen). Late contractuur wordt gevormd tijdens de herstelfase van de loop (van 3 weken tot enkele maanden) van een beroerte en wordt gekenmerkt door een aanhoudende beperking van de mobiliteit in het gewricht (ve).

Latere stadia en gegeneraliseerde focale torsie dystonie (lang bestaande tonische vorm spastische torticollis, brachiale of kruralnaya dystonie, contractuur in gegeneraliseerde dystonie) kan leiden tot aanhoudende contracturen in de gewrichten (in het bijzonder in de handen en voeten), ledematen en rug.

Aangeboren fibrotische contracturen en gezamenlijke misvormingen zijn al zichtbaar bij de geboorte of in de eerste maanden van het leven van een kind in de vorm van vaste abnormale houdingen te wijten aan de ontoereikende ontwikkeling van de spieren (verkorting) of vernietiging (fibrose): aangeboren klompvoet, aangeboren tortikollis (aangeboren terugtrekken van de sternocleidomastoideus), aangeboren . Heupdislocatie, etc. De differentiële diagnose wordt uitgevoerd met dystonie uitgevoerd: dystonische krampen worden gekenmerkt door typische dynamische. Met congenitale contracturen wordt een mechanische oorzaak van mobiliteitsbeperking onthuld. De rol van het zenuwstelsel in hun ontstaan is niet helemaal duidelijk.

Congenitale multiple arthrogryposis wordt gekenmerkt door congenitale meervoudige contracturen van de gewrichten als gevolg van een scherpe onderontwikkeling (aplasie) van de spieren. De wervelkolom en de spieren van de romp lijden meestal niet. Vaak is er een status van disraphicus.

Sommige vormen van myopathie: aangeboren spierdystrofie van type I en type II; andere zeldzame vormen van myopathie (bijvoorbeeld musculaire dystrofie Rottaufa-Mortier-Beyer of Bethlem myodystrophy, congenitale spierdystrofie) stroomt met een laesie van de ledematen, eventueel ook leiden tot een contractuur van de proximale gewricht.

Stijve rug syndroom - een zeldzame vorm van spierdystrofie die begint in peuter of vroege schoolleeftijd en manifesteert beperking van bewegingen van het hoofd en de thoracale wervelkolom onder vorming van flexiecontracturen in de ellebogen, heupen en knieën. Een diffuse maar voornamelijk uitgesproken proximale hypotrofie en spierzwakte zijn kenmerkend. Peesreflexen zijn afwezig. Scoliose is karakteristiek. De EMG is een laesie van het spiertype. Het beloop van de ziekte is stationair of slecht progressief.

Glycogenose veroorzaakt soms spierspasmen veroorzaakt door fysieke inspanning en lijkt op voorbijgaande contracturen.

Late stadia van onbehandelde ziekte van Parkinson worden vaak gemanifesteerd door contracturen, voornamelijk in de distale delen van de handen ("parkinsonische hand").

Contracturen van gemengde aard worden waargenomen in het beeld van gecombineerde (piramidale, extrapyramidale, anterolone) aandoeningen, bijvoorbeeld bij hersenverlamming, hepatolenticulaire degeneratie en andere ziekten.

Postparaliticheskaya contractuur gezichtsspieren ontstaan na een zwakke verlamming van spieren geïnnerveerd door de gezichtszenuw (gezichtszenuw neuropathie met verschillende etiologie), maar verschilt van andere postparaliticheskih contracturen (de benen), de mogelijkheid tot ontwikkeling van hyperkinetische in hetzelfde gebied ( "postparalitichesky voor gemispazm").

Volkmann ischemische contracturen veroorzaakt door fibrose van de spieren en de omringende weefsels vanwege de ischemie (spier bed syndroom) en wordt vooral gekenmerkt breuken in het ellebooggewricht, maar kan ook in het onderbeen, evenals in andere delen van het lichaam.

Psychogene contracturen kunnen zich ontwikkelen na langdurige mono- en, in het bijzonder, paraparese (pseudo-verlamming) die niet kan worden behandeld. Een positieve diagnose van psychogene ziekte is noodzakelijk. Een betrouwbare bevestiging van de diagnose is de psychotherapeutische eliminatie van verlamming en contractuur.