Pariëtaal meningioom

Pariëtaal meningioom of pariëtaal meningioom is een tumor die ontstaat uit gemodificeerde meningotheelcellen van de middelste dura mater, met aanhechting aan de binnenste laag van de dura mater boven de pariëtale lobben (lobus parietalis) van de hersenschors. De meeste tumoren van dit type (80-90%) zijn goedaardig.

Epidemiologie

Meningeomen vormen 37,6% van alle primaire tumoren in het centrale zenuwstelsel en 53,3% van de niet-kwaadaardige intracraniële tumoren; multipele meningeomen komen in minder dan 10% van de gevallen voor. Ze komen het meest voor bij volwassenen van 40-60 jaar en worden zelden ontdekt bij kinderen. Deze neoplasmata komen drie keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.

Meningeomen van graad II vormen 5-7% van de gevallen, terwijl meningeomen van graad III 1-2% uitmaken.

Pariëtaal meningeoom is een vrij zeldzame diagnose.

Oorzaken pariëtale meningeomen

Meningiomen worden beschouwd als de meest voorkomende primaire intracraniële tumor. Ze worden gevormd door pathologisch overwoekerde meningotheelcellen van het spinnenweb (arachnoidea mater encephali) van de hersenen. [ 1 ]

Meestal ontstaan meningeomen spontaan, wat betekent dat de oorzaak onbekend is.

Men denkt dat hersentumoren, waaronder intracraniële meningeomen, ontstaan door chromosomale afwijkingen en defecten (mutaties, afwijkingen, splicing, amplificatie of verlies) van genen die de snelheid van celdeling (als gevolg van proteïnegroeifactoren) en het proces van celdood reguleren, tumorsuppressorgenen, etc. Men denkt ook dat de tumorsuppressorgenen ontstaan door chromosomale afwijkingen en defecten (mutaties, afwijkingen, splicing, amplificatie of verlies) van genen die de snelheid van celdeling (als gevolg van proteïnegroeifactoren) en het proces van celdood reguleren.

Een genetische stoornis, zoals het verlies van chromosoom 22q, leidt bijvoorbeeld tot een familiair syndroom, neurofibromatose type 2, dat niet alleen verantwoordelijk is voor veel gevallen van meningeomen, maar ook voor een verhoogde incidentie van andere hersentumoren.

Meningeomen worden onderverdeeld in drie graden: benigne (graad I), atypisch (graad II) en anaplastisch of maligne (graad III). Histologische varianten van meningeomen worden ook onderscheiden: fibreus, psammomateus, gemengd, enz.

Risicofactoren

Tot op heden is de enige bewezen factor die het risico op het ontwikkelen van meningeomen vergroot, blootstelling aan ioniserende straling (straling) in de hoofdstreek (vooral tijdens de kindertijd).

Ze vonden ook een verband tussen de ontwikkeling van dit type tumor en obesitas. De onderzoekers schreven dit toe aan een toegenomen signalering van insuline en insuline-achtige groeifactor (IGF-1), die celdood remmen en tumorgroei stimuleren.

Sommige onderzoekers hebben opgemerkt dat er een verhoogd risico op meningeomen bestaat bij mensen die beroepshalve pesticiden en herbiciden gebruiken.

Pathogenese

De meningotheelcellen van het spinnenweb zijn afkomstig uit het kiemweefsel (mesenchym); ze vormen dichte intercellulaire contacten (desmoses) en creëren twee barrières tegelijk: tussen het hersenvocht en het zenuwweefsel en tussen het hersenvocht en de bloedsomloop.

Deze cellen worden bekleed door het spinragvlies en het zachte hersenvlies (pia mater encephali), evenals door spinragtussenschotten en verbindingen die de subarachnoïdale ruimte doorkruisen, een ruimte gevuld met hersenvocht tussen het spinragvlies en het zachte hersenvlies.

Het moleculaire mechanisme van de toegenomen proliferatie van omhulde meningotheelcellen en de pathogenese van sporadische meningioomvorming zijn nog niet goed begrepen.

Een goedaardige tumor (meningeoom graad I) met een opvallende ronde vorm en basis. De cellen waaruit de tumor bestaat, groeien niet in het omliggende hersenweefsel, maar meestal in de schedel en oefenen focale druk uit op aangrenzend of lager hersenweefsel. Tumoren kunnen ook naar buiten groeien, waardoor verdikking van de schedel (hyperostose) ontstaat. Bij anaplastische meningeomen kan de groei invasief zijn (uitzaaiing naar het hersenweefsel).

Histologisch onderzoek heeft aangetoond dat veel tumoren van dit type een gebied hebben met de hoogste proliferatieve activiteit. Er bestaat ook een hypothese die stelt dat meningeomen ontstaan uit een bepaalde neoplastische, getransformeerde celkloon die zich door de hersenmembranen verspreidt.

Symptomen pariëtale meningeomen

De eerste tekenen van een meningioom van de pariëtale regio zijn moeilijk op te merken, omdat hoofdpijn een niet-specifiek symptoom is en niet bij iedereen voorkomt, en omdat de tumor zelf langzaam groeit.

Als er symptomen optreden, zijn de aard en intensiteit afhankelijk van de grootte en locatie van het meningeoom. Naast hoofdpijn en duizeligheid kunnen deze zich manifesteren als epileptische aanvallen, slechtziendheid (wazig zien), zwakte in de ledematen, gevoelsstoornissen (gevoelloosheid) en evenwichtsverlies.

Wanneer een linker pariëtaal meningeoom ontstaat, ervaren patiënten: vergeetachtigheid, onzekere gang, moeite met slikken, rechtszijdige motorische zwakte met eenzijdige spierverlamming (hemiparese) en problemen met lezen (alexie).

Een rechts pariëtaal meningeoom, dat zich kan vormen tussen de rechter pariëtale kwabben en de zachte dura (onder de dura), presenteert zich aanvankelijk met hoofdpijn en bilaterale zwakte in de extremiteiten. Zwelling nabij de tumor en/of compressie van de tumormassa op de pariëtale regio kan dubbelzien of wazig zien, tinnitus en gehoorverlies, verlies van reukvermogen, epileptische aanvallen en spraak- en geheugenproblemen veroorzaken. Bij verhoogde compressie ontwikkelen zich ook enkele symptomen van pariëtale kwablaesies, waaronder tekorten in de pariëtale associatiecortex met aandachts- of perceptuele tekorten; astereognosie en oriëntatieproblemen; en contralaterale apraxie - moeite met het uitvoeren van complexe motorische taken.

Een convex of convextaal pariëtaal meningioom groeit op het oppervlak van de hersenen en is in meer dan 85% van de gevallen goedaardig. Tekenen van een dergelijke tumor zijn hoofdpijn, misselijkheid en braken, motorische vertraging en frequente spierstuipen in de vorm van partiële aanvallen. Er kan erosie of hyperostose (verdikking van de schedel) optreden in het schedelbot dat in contact komt met het meningioom, en er is vaak een verkalkte zone aan de basis van de tumor, wat wordt gedefinieerd als een verkalkt meningioom van de pariëtale kwab.

Complicaties en gevolgen

De vergroting van de tumor en de druk die hierdoor ontstaat, kunnen leiden tot een verhoogde intracraniale druk, schade aan de hersenzenuwen (met de ontwikkeling van verschillende neurologische aandoeningen), verplaatsing en compressie van de gyrus pariëtale (wat kan leiden tot psychiatrische afwijkingen).

Metastasering is een uiterst zeldzame complicatie die wordt gezien bij meningeomen van graad III.

Diagnostics pariëtale meningeomen

Voor de diagnose van deze tumoren zijn een uitgebreide anamnese en neurologisch onderzoek nodig.

Bloed- en hersenvochtonderzoek zijn noodzakelijk.

De belangrijkste rol bij het opsporen van tumoren wordt gespeeld door instrumentele diagnostiek: CT-scan van de hersenen met contrast, MRI van de hersenen, MP-spectroscopie, positronemissietomografie (PET-scan), CT-angiografie van de hersenvaten. [ 2 ]

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose omvat meningotheliale hyperplasie, cerebrale tuberculose, glioom, schwannoom, hemangiopericytoom en alle intracraniële mesenchymale tumoren.

Behandeling pariëtale meningeomen

Bij pariëtaal meningeoom is de behandeling gericht op het verminderen van de compressie van de hersenen en het verwijderen van de tumor.

Als de tumor geen symptomen veroorzaakt, is er geen onmiddellijke behandeling nodig: specialisten houden het 'gedrag' ervan in de gaten met periodieke MRI-scans.

Bij intracraniële meningeomen wordt chemotherapie zelden toegepast als de tumor graad III is of is teruggekeerd. In dezelfde gevallen wordt radiotherapie met stereotactische radiochirurgie en intensiteitsgemoduleerde protonentherapie toegepast.

Medicamenteuze behandeling, dat wil zeggen het gebruik van medicijnen, kan bestaan uit: het innemen van een antineoplastisch middel in capsules zoals hydroxyurea (hydroxycarbamide); injecties met het antitumorhormoon sandostatine. Immunotherapie door toediening van alfa-interferonpreparaten (2b of 2a) kan worden gegeven.

Er worden ook medicijnen voorgeschreven om bepaalde symptomen te verlichten: corticosteroïden tegen zwellingen, anti-epileptica tegen epileptische aanvallen, enzovoort.

Wanneer een meningeoom symptomen veroorzaakt of groter wordt, wordt vaak een chirurgische behandeling - subtotale resectie van de tumor - aanbevolen. Tijdens de operatie worden stukjes tumorcel (biopsie) afgenomen voor histologisch onderzoek om het type en de omvang van de tumor te bepalen. Hoewel volledige verwijdering een meningeoom kan genezen, is dit niet altijd mogelijk. De locatie van de tumor bepaalt hoe veilig het is om deze te verwijderen. En als er een deel van de tumor achterblijft, wordt deze behandeld met bestraling.

Meningeomen komen soms terug na een operatie of bestraling. Regelmatige (elke één tot twee) MRI- of CT-scans van de hersenen zijn daarom een belangrijk onderdeel van de behandeling.

Het voorkomen

Er is geen manier om het ontstaan van meningeomen te voorkomen.

Prognose

De meest betrouwbare prognostische factor voor pariëtaal meningeoom is de histologische graad en de aanwezigheid van recidief.

Terwijl de totale overlevingskans na 10 jaar voor meningeomen van graad I op bijna 84% wordt geschat, is deze voor tumoren van graad II 53% (met fatale afloop bij meningeomen van graad III). En het recidiefpercentage binnen vijf jaar na adequate behandeling bij patiënten met goedaardige meningeomen bedraagt gemiddeld 15%, bij atypische tumoren 53% en bij anaplastische tumoren 75%.