Pemphigoid bulderig

Parapemphigus (synoniemen: parapemphigus, parapemfigus, pemphigus seniele, actinische dermatitis herpetiformis) - auto-immuunziekte ontwikkelen, meestal bij personen ouder dan 60 jaar, onder meer als een paraneoplaziya. Kan bij kinderen voorkomen. Pemfigoïd is een goedaardige chronische ziekte waarvan het klinische beeld sterk lijkt op vulgaire pemfigus en histologisch - met herpetiforme dermatitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Oorzaken en pathogenese van bulleuze pemfigoïden

In de afgelopen jaren hebben studies aangetoond dat auto-immuunprocessen een belangrijke rol spelen in de pathogenese van dermatose. Patiënten parapemphigus serum en cystische vloeistof waargenomen IgG-antilichaam, IgA-antilichamen tegen basaalmembraan afzetting van IgG, zelden - IgA en NW-component van complement in basaalmembraan zoals de huid of het slijmvlies. Er is vastgesteld dat de antilichaamtiter en circulerende immuuncomplexen in de pemfigoïd correleren met de activiteit van de ziekte.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Pathomorfologie van bulleuze pemfigoïden

Werkwijze Nachet cytoplasmatische processen tussen basale cellen gevormd talloze vacuolen, die vervolgens coalesceren tot grotere bellen subepidermal tegen scherpe oedeem van de dermis. Een band blaas onveranderd epidermis, welke cellen uitgerekt maar intercellulaire bruggen niet beschadigd. In de toekomst vindt necrose van de epidermale cellen plaats. Pegeneriruyuschy epidermis, uitlopende randen bubble geleidelijk grijpt de bodem daarvan, waardoor de bel wordt intra-epidermale soms podrogovym. Ontsteking in de dermis komt op verschillende manieren tot uiting. Als blaren ontwikkeld op intacte huid, worden de perivasculaire infiltraten gelegen. Als er bellen worden gevormd op de achtergrond van het ontstekingsproces, infiltreert in de dermis is zeer massieve. Samenstelling polymorfe infiltratie, maar vooral gedomineerd door lymfocyten en neutrofiele gedoteerd met bijzondere eosinofiele granulocyten, die kan worden gelokaliseerd in de blaas inhoud van de fibrine filamenten. Wanneer immunomorfologische studie van infiltreert MS Nester en collega's. (1987) vond een groot aantal T-lymfocyten in laesies. Waaronder T-helper en T-suppressor, macrofagen en macrofagen intra-epidermale. Een dergelijke samenstelling van infiltratie welke rol van cellulaire immuunresponsen bij belvorming met betrokkenheid van macrofagen werkwijze Electronenmicroscopische studie lesies in verschillende stadia van de werkwijze toonde aan dat in een heel vroeg stadium waargenomen zwelling van de bovenste delen van de dermis, en tussen de basale cellen in de basale membraan formatiezone kleine vacuolen. Later is er een expansieruimte tussen plasmolemma basale cellen en basale lamina, dat de basis van de bel. Daarna wordt het gedeeltelijk gecondenseerd en vernietigd. Processen van basale cellen in contact met andi cellen (filtraat dermis, eosinofiele granulocyten door de epidermis naar en defanuliruyut daarin, in 40% van de gevallen eosinofiele spongiosis de aanwezigheid van cystische vloeistof chemotactische factor. In 50% van de gevallen in de basaalmembraan zone geïdentificeerd bolvormige cellen die histologisch was , ultrastructureel en immunologisch niet verschillen van die in lichen planus, lupus erythematosus, dermatomyositis en andere huidziekten. De methode van directe immunofluorescentie Horiguchi J. Et al. (1985) obna uzhili daarin immunoglobulinen G en M, de C3 component van complement en fibrine. De oorsprong van deze betrokken destructief veranderde epitheelcellen band blaascellen.

De differentiatie van ziekte van pemphigus vulgaris is niet moeilijk, zelfs met intra-epidermale vesikel lokalisatie. Voor pemphigus primaire karakteristieke veranderingen in de opperhuid, waar de vorm acantholytische bubbels Terwijl op parapemphigus acantholyse afwezig, en veranderingen in de opperhuid zijn secundair. Maak een onderscheid tussen parapemphigus van ziekten met subepidermal blaarvorming lokalisatie is erg moeilijk, vaak onmogelijk. Blaren ontwikkeld op basis van noninflammatory, mag niet eosinofiele granulocyten bevatten, dan zijn ze moeilijk te onderscheiden van bubbels met epidermolysis bullosa, of porfyrie cutanea tarda. Bellen veroorzaakt op basis inflammatoire zeer moeilijk te onderscheiden van bellen in goedaardige mucosale pemphigus en dermatitis herpetiformis. Goedaardige slijmvlies parapemphigus waargenomen dat ze een meer intense neerslag bellen dan met parapemphigus. Anders dan bij dermatitis herpetiformis parapemphigus geen papillaire microabscesses vormen verder meerkameraccumulator bubbels. Van multiforme exsudatieve zritemy parapemphigus door de afwezigheid van perivasculaire eosinofiele granulonitov vlakbij dermal papilla mononucleair infiltraat nave dermoepidermalnogo verbindingen en vroege veranderingen epilermalnyh als spongiose, exocytose en necrobiose. In alle gevallen van moeilijkheden is immunofluorescentie-diagnose noodzakelijk.

Histogenese van bulleuze pemfigoïden

Pemfigoïde, zoals pemphigus, verwijst naar auto-immune dermatosen. Antilichamen in deze ziekte zijn gericht tegen twee antigenen - BPAg1 en BPAg2. Het BPAgl-antigeen bevindt zich op de plaatsen van hemidesmosome-hechting in de keratinocyten van de basale laag, het antigeen van BPAg2 bevindt zich ook in het hemododische gebied en wordt vermoedelijk gevormd door type XII-collageen.

Immuno microscopisch onderzoek waarbij peroxidase-IgG antiperoksidaznogo methode toonde lokalisatie, C3 en C4 componenten van complement in basaalmembraan lamina lucida en het onderoppervlak van de basale zpiteliotsitov. Bovendien bevindt de complement C3-component zich aan de andere kant van het basale membraan - in de bovenste delen van de dermis. In sommige gevallen worden IgM-afzettingen gevonden. Circulerende antilichamen tegen de basale membraanzone worden genoteerd in 70-80% van de gevallen, hetgeen pathogeen is voor de pemfigoïde. Er zijn een aantal werken die de dynamiek van immunomorfologische veranderingen in de huid tonen op plaatsen waar blaren worden gevormd. I. Carlo et al. (1979). Bestuderen van de huid bij de laesie gevonden beta1-lobulin - plasma-eiwit dat de biologische activiteit van de C3 component van complement in basaalmembraan zone regelt samen met WS-component van complement geopenbaard immunoglobuline G. T. Nishikawa et al. (1980) vond antilichamen tegen basale cellen in intercellulaire ruimten.

In de histogenese van de blaas spelen enzymen die vrijkomen door de cellen van het infiltraat ook een rol. Er werd gevonden dat eosinofielen en macrofagen zich ophopen in de buurt van het basale membraan, er vervolgens doorheen migreren, zich ophopen in de lamina lucida en de ruimten tussen de basale cellen en de basale membraanzone. Bovendien is er in reactie op de activering van complement een uitgesproken degranulatie van de mestcellen. Enzymen die door deze cellen worden afgegeven, veroorzaken weefselafbraak en nemen daardoor deel aan de vorming van de blaas.

Gistopatologiya

Histologisch wordt exfoliatie van de epidermis uit de dermis waargenomen met de vorming van een subepidermale blaas. Acantholysis wordt niet genoteerd. Als gevolg van vroege regeneratie van de bodem van de blaas en zijn perifere deel, wordt de subepidermale blaas als het ware intra-epidermaal. De inhoud van de blaas bestaat uit histiocyten, lymfocyten met een mengsel van eosinofielen.

De onderkant van de blaas is bedekt met een dikke laag leukocyten en fibrine. Dermis is edematisch, diffuus geïnfiltreerd en bestaat uit histiocytische elementen, lymfocyten, het aantal eosinofielen varieert.

Vaten zijn verwijd, hun endotheel is oedemateus. Vanwege het ontbreken van acantholysis ontbreken Tzanck-cellen in de uitstrijkjes. De locatie van het IgG en de complementaire C3-component is gemarkeerd langs het basale membraan.

Symptomen van bulleuze pemfigoïden

De ziekte komt meestal voor bij mensen van beide geslachten ouder dan 60 jaar, maar kan op elke leeftijd worden waargenomen. De belangrijkste klinische symptoom is de aanwezigheid van intense belletjes die zich aan eritemato-oedemateuze achtergrond, zelden op intacte huid en preimushestvenno gelokaliseerd in de buik, de extremiteiten, in de plooien van de huid, in 1/3 van de gevallen op het mondslijmvlies. Lokale foci worden waargenomen. Nikolsky's symptoom is negatief, Ttsanka-cellen laten niet zien. In sommige gevallen kan er een polymorfisme huiduitslag, littekens, voornamelijk in goedaardige mucosale parapemphigus obodochek en lokale littekens pemphigoid. Er zijn observaties over de combinatie van veranderingen en littekens van bulleuze laesies komen bij kinderen met IgA afzetting in dermoepilermalnoy zone tegen de achtergrond van lage IgA-titers van antilichamen tegen het basismembraan, dat wordt behandeld als een kind littekens pemphigoid lineaire IgA-afzettingen uitgesloten als een combinatie van deze werkwijze met andere pathologie. De ziekte begint met de verschijning van blaren op erythemateuze of erythemateuze patches, urticaria, zelden - de schijnbaar intacte huid. Bellen zijn meestal symmetrisch, zelden is er een uitslag van de huiduitslag. Bubbles waarde 1-3 cm een ronde of halfronde vorm, gevuld met een transparante sereuze inhoud, die vervolgens kunnen worden omgezet in purulente of hemorragische. Door een dichte band zijn ze zeer goed bestand tegen trauma en lijken ze klinisch op herpetiforme dermatitis. Grote blaren zijn soms niet zo gespannen en uiterlijk erg vergelijkbaar met die met een gewone pemphigus. Gelijktijdig met de blaren verschijnen kleine en grote urtic uitbarstingen van roze-rode of stagnerende rode kleur. Dit is vooral duidelijk bij de verspreiding bij erythemateuze verschijnselen rond bellen regressie of kan volledig verdwijnen. Na het openen van de bellen worden gevormd licht vochtig roze-rood erosie, die snel epiteliziruyutsya, soms zelfs op het oppervlak hebben geen tijd om korsten te vormen. De toename van de omvang van erosie wordt in de regel niet waargenomen, maar soms wordt hun perifere groei genoteerd. Favoriete belletjes lokalisatie de huidplooien, voorarmen, het binnenoppervlak van de schouders, romp, dijen. Mucosale nederlaag ongebruikelijk, maar de resulterende erosie klinisch erg gelijkend op erosie in gewone pemphigus op het mondslijmvlies of vagina.

Subjectief gaat huiduitslag gepaard met een lichte jeuk, zelden - jeuk, pijn en koorts. Bij ernstige, wijdverbreide doorstroming, en ook bij oudere en ondervoede patiënten, wordt verlies van eetlust, algemene zwakte, gewichtsverlies en soms - overlijden vastgesteld. De ziekte duurt lang, de perioden van remissie worden afgewisseld met periodes van terugval.

Het verloop van de ziekte is chronisch, de prognose is veel gunstiger dan met pemphigus.

Differentiële diagnose

Bullous pemphigoid moet worden onderscheiden van de echte pemphigus, tijdens herpetiforme dermatitis, exsuderend erytheem in meerdere vormen, enz.

[16], [17], [18], [19]

Behandeling van bulleuze pemfigoïden

De uitgevoerde therapie hangt af van de ernst van de cursus en de prevalentie van het proces. De therapie moet alomvattend en individueel zijn. Het belangrijkste therapeutische middel - glucocorticosteroïden, die worden voorgeschreven aan een snelheid van 40-80 mg prednisolon per dag met een geleidelijke afname. Misschien is de benoeming van hogere doses van het medicijn. Stimulerende resultaten worden waargenomen bij het gebruik van immunosuppressiva (cyclosporine A) en cytostatica (methotrexaat, azathioprine, cyclofosfamide). Er zijn meldingen van hoge therapeutische werkzaamheid in de combinatie van glucocorticosteroïden met methotrexaat, azathiprine of plasmaforese. Om de effectiviteit van de therapie te verhogen, worden corticosteroïden gelijktijdig voorgeschreven met systemische enzymen (flogenzym, vobenzyme). De dosis is afhankelijk van de ernst van de ziekte en is gemiddeld 2 tabletten 2-3 keer per dag. Uitwendig breng aniline kleurstoffen, crèmes, zalven met glucocorticosteroïden aan.