Riedels struma (fibrotische invasieve thyroïditis)

Riedel-struma (fibroinvasieve thyreoïditis) is een zeer zeldzame vorm van thyreoïditis - 0,98% van de gevallen - die voor het eerst in 1986 door Riedel werd beschreven. Het wordt gekenmerkt door een focale of diffuse vergroting van de klier met extreme dichtheid en een neiging tot invasieve groei, wat resulteert in de ontwikkeling van parese en symptomen van compressie van de vaten in de nek en de luchtpijp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken fibrotische invasieve thyroïditis (struma van Riedel)

De oorzaak en pathogenese van fibro-invasieve thyreoïditis (Riedel-struma) zijn onduidelijk. Antithyroidantistoffen worden zelden gedetecteerd, in lage titers, en hebben geen pathogene betekenis.

De klier is asymmetrisch of symmetrisch vergroot, houtachtig van dichtheid en nauw vergroeid met omliggende organen en weefsels. Het parenchym wordt vrijwel volledig vervangen door gehyaliniseerd fibreus weefsel, met een geringe infiltratie van lymfocyten en plasmacellen, minder vaak neutrofielen en eosinofielen. De ziekte van Riedel kan gepaard gaan met retroperitoneale, mediastinale, orbitale en pulmonale fibrosclerose, en kan deel uitmaken van multifocale fibrosclerose of een manifestatie zijn van fibroserende ziekte.

Deze vorm van thyreoïditis ontwikkelt zich over jaren en leidt tot hypothyreoïdie. Bij scans worden fibrosegebieden als "koud" gedefinieerd. De veranderingen zijn vaak multiloculair, soms is slechts één kwab aangetast, en dan blijft de patiënt euthyreoïd.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vormen

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Chronische specifieke thyreoïditis

Deze vormen van thyreoïditis komen voor tegen de achtergrond van tuberculose, lymfogranulomatose, amyloïdose, sarcoïdose en actinomycose. Specifieke veranderingen, die leiden tot vernietiging van de schildklier, leiden tot hypothyreoïdie, die op de scan als "koude" gebieden wordt herkend. De meest informatieve is een punctiebiopsie met histologische veranderingen die kenmerkend zijn voor een bepaalde ziekte.

Behandeling van de onderliggende ziekte leidt doorgaans tot genezing van specifieke thyreoïditis. In zeldzame gevallen, bij aanwezigheid van tuberculomen, tandvlees en fistels bij actinomycose, is verwijdering van de aangetaste kwab noodzakelijk. Het werkvermogen wordt volledig hersteld.

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics fibrotische invasieve thyroïditis (struma van Riedel)

De diagnose van fibro-invasieve thyreoïditis (Riedel-struma) wordt gesteld op basis van palpatiegegevens (houtachtige dichtheid, verkleving met omliggend weefsel, slechte beweeglijkheid van de klier), een lage titer van antithyroïde antilichamen en een punctiebiopsie.

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd bij schildklierkanker. De ziekte kan gepaard gaan met fibrose van de parotis, retrobulbaire retroperitoneale fibrose (syndroom van Ormond).

[ 15 ], [ 16 ]

Behandeling fibrotische invasieve thyroïditis (struma van Riedel)

De behandeling van fibro-invasieve thyreoïditis (Riedel-struma) is chirurgisch.

Prognose

De prognose is gunstig. Het werkvermogen is afhankelijk van compensatie van hypothyreoïdie.

[ 17 ], [ 18 ]